周围神经系统疾病

周围神经系统疾病（周围神经病）,神经系统分类,周围神经病的病理形式,两个易混淆的概念,周围神经病从临床症状分,特发性面神经麻痹,概念,特发性/面神经/麻痹又称面神经炎，或贝尔(Bell)麻痹。,病因,临床表现,解剖及生理,病因及病理,临床表现,任何年龄均可发病，男性略多。急性起病，于数小时或13天内达高峰。病初可有麻痹、侧耳后或下颌角后疼痛。主要症状为单侧/面部表情肌（面肌）/瘫痪，不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或闭合不全，试闭眼时，瘫痪侧眼球转向上外方，露出白色巩膜，称贝尔现象；病侧鼻唇沟变浅、口角下垂、露齿时口角歪向健侧、鼓气或吹口哨时漏气。,动态、静态,不同部位的面神经损害出现不同临床表现,诊断和鉴别诊断,诊断=原因不明+急性发作+单侧面神经麻痹急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 可有周围性面瘫，但多双侧性，有对称性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。耳源性面神经麻痹 中耳炎、迷路炎、乳突炎等并发症以及腮腺炎或肿瘤、颌后化脓性淋巴结炎等所致者多有原发病的症状和病史。颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫 大多起病较慢，且有其他脑神经受损或原发病的表现。莱姆病 在本病流行区患者出现单侧或先后出现双侧周围性面瘫，伴发热，脑膜刺激征，腹股沟或腋窝有浅暗红色皮疹（特征性表现）,治疗,往年考题,不符合面神经炎表现的是：A患侧额纹消失B患侧鼻唇沟变浅 C患侧不能闭眼D患侧不能鼓腮E常伴有偏瘫,*考点：1、面神经炎的临床表现； 2、周围性面瘫与中枢性面瘫的区别。,答案：E,*周围性面瘫而不应出现肢体瘫痪,附：瘫痪按形式分五类,单瘫：一个肢体瘫 截瘫：双下肢瘫四肢瘫：四肢均瘫*偏瘫：上下肢瘫+中枢性面瘫+舌瘫（均在同一侧） 病变部位：内囊*交叉瘫：病变对侧上下肢瘫+病变侧脑神经麻痹（不在同一侧） 病变部位：脑干,*周围性面瘫而不伴肢体瘫痪；而中枢性面瘫常伴有肢体瘫痪。,原发性三叉神经痛,概念,解剖及生理,三叉神经的解剖及生理功能,角膜反射通路：角膜三叉神经眼支三叉神经半月神经节三叉神经感觉主核面神经核面神经眼轮匝肌,运动神经纤维：脑桥三叉神经运动核下颌神经 支配颞肌、咬肌、翼状肌(翼内肌、翼外肌）和鼓膜张肌翼状肌功能：将下颌推向前下，故一侧神经麻痹，张口时下颌想患侧偏斜。（难点）三叉神经运动核受双侧皮质脑干束支配,病因,半月神经节退行性变，导致三叉神经功能损害。神经根在岩骨嵴处长期受压或血管搏动，直接刺激神经和半月神经节。三叉神经任何部分受某种慢性病灶刺激后，发出过度兴奋的病理性冲动至各级中枢，使之处于过度兴奋状态，不断累积，即可间歇性引起三叉神经中枢的兴奋暴发，造成疼痛发作。,三叉神经刺激性症状,临床表现,多在40岁以上发病，女性多于男性。周期性发作、骤然发生的剧烈疼痛，严格限制于三叉神经感觉支配区内局部肌肉运动（主动或被动）可减轻疼痛，严重者伴同侧面部肌肉反射性抽搐称为“痛性抽搐”每次发作仅数秒至12分钟即可骤然停止间歇期正常面部某个某个区域可能特别敏感，易触发疼痛，如上下唇及鼻翼外侧（洗脸）、舌侧缘（刷牙），这些区域称为“触发点”一般神经系统检查：无三叉神经损害体征。,诊断和鉴别诊断,诊断=疼痛的部位及性质+神经系统无阳性体征+触发点继发性三叉神经痛 三叉神经麻痹并持续性疼痛；常合并其他脑神经麻痹如面部感觉减退、角膜反射迟钝。常见病因：多发性硬化、原发性或转移性颅底肿瘤等所致（总的来说：有三叉神经感觉、运动障碍以及其他脑神经麻痹）牙痛 一般牙痛呈持续性钝痛，多局限于牙龈部，进冷、热食物可加剧，局部和X线检查有助鉴别。鼻窦炎 局部持续性钝痛，局部有压痛，可有发热、白细胞增多、流脓涕等炎症表现，鼻腔检查及X线摄片可确诊。颞颌关节病 主要为咀嚼时疼痛和运动受限，张口时病侧颞颌关节弹响和局部有压痛。,往年考题,面颊部短暂的反复发作的剧痛，检查时除“触发点”外无阳性体征，常见于：A特发性面神经麻痹B三叉神经痛C症状性癫痫D面肌抽搐E典型偏头痛,*考点：三叉神经痛诊断与鉴别诊断,答案：B,往年考题,患者男，70岁左侧下颌部阵发性抽搐剧痛3天，不能吃饭，查：双额纹对等，闭目有力，面部感觉对称存在诊断：A右面神经麻痹B偏头痛 C左三叉神经痛D右三叉神经痛 E左面神经麻痹,*考点：三叉神经痛诊断与鉴别诊断,答案：C,往年考题,左侧继发性三叉神经痛，除出现左面部痛觉减退外，尚有的体征为:A左角膜反射消失，下颌向右偏斜B左角膜反射存在，下颌向右偏斜C左角膜反射消失，下颌无偏斜D左角膜反射消失，下颌向左偏斜E 左角膜反射存在，下颌无偏斜,*考点：三叉神经的解剖与生理,答案：D,治疗药物治疗,卡马西平：为首选，开始0.1g，每日2次，以后每天增加0.1g，直至疼痛停止。后再逐渐减量，找出最小有效量维持，一般为0.60.8g/d。有效率国内外为60%90%之间，多数为80%。副反应有过敏性皮炎，血白细胞减少，肝功能损害等。奥卡西平：开始150mg，每日一次，以后隔日增加150mg。直到9001200mg/d分三次口服。有效率约为80。对血液和肝脏影响较卡马西平少。且对卡马西平过敏的部分患者，对奥卡西平不过敏。苯妥英钠：开始用0.1g，每日3次，数日后效果不佳可增加至0.6g/d，有效率50左右。加巴喷丁：开始用0.1g，每日一次。以后隔日增加0.1g，直到8001200mg/d分三次口服。完全缓解率40。氯硝西泮：以上药无效时可用之，46mg/d。4050病例能完全控制，25显著减轻。,治疗感觉神经阻断,神经阻滞疗法 适用于药物治疗无效或有明显副作用、拒绝手术治疗或不适于手术治疗者半月神经节射频热凝治疗 适用于长期用药无效或无法忍受者,治疗手术治疗,适用于药物和神经阻滞治疗无效者，对血管压迫所致三叉神经痛效果较好。手术方式： 微血管减压术 颅外三叉神经周围支切断术 颅内三叉神经周围支切断术 三叉神经感觉根部分切断术 三叉神经脊髓束切断术,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,概念 ,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性感染性多发性神经病急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎Guillain-Barre syndrome(吉兰巴雷/格林巴利综合征)主要损害：脊神经根和周围神经，也可累及脑神经主要病变：A. 周围神经的炎症性改变（炎细胞侵润） B. 节段性脱髓鞘 C. 继发轴突变性（严重病例）,往年考题,急性感染性多发性神经炎累及的部位有:A神经末梢、脊神经根、 脑神经B神经末梢、脊神经根、 脑干C神经末梢、脑神经根、脊髓D神经末梢、脑神经、脊髓E脊神经、脑神经、 脑干,*考纲：病因、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗 真实考点：概念（对该病的最核心问题的掌握程度）,答案：A,病因,自身免疫性疾病,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,杀死病原体,脱髓鞘,临床表现,前驱症状：起病前13周有呼吸道或胃肠道感染症状首发症状：四肢/远端/对称性/无力（运动障碍）发病过程：由远到近逐渐进展（肢体躯干脑神经呼吸肌（呼吸麻痹）体征：迟缓性瘫痪、腱反射减弱或消失、病理反射阴性，后期伴肌萎缩。感觉障碍：A. 比运动障碍轻 B. 肢体远端感觉异常 C. 手套、袜子样感觉障碍 D. 腓肠肌压痛脑神经损害：双侧面神经麻痹最常见，其次是舌咽、迷走（表现：面瘫、声音嘶哑、饮水 呛咳、吞咽困难）。动眼、外展、舌下、三叉损害少见。自主神经功能损害：出汗、皮肤潮红、手足肿胀、营养障碍。严重病例可有心动过速、直立性低血压或血压增高。括约肌功能障碍：括约肌功能一般不受影响，但因卧床体位和腹肌无力，偶可发生暂时性排尿困难甚至尿潴留。常见并发症：肺部感染、肺不张；少见并发症：心肌炎、心力衰竭。,往年考题,格林-巴利综合征的典型临床表现之一为四肢远端:A感觉障碍比运动障碍明显B感觉和运动障碍均十分严重C仅有感觉障碍D疼痛明显E感觉障碍比运动障碍轻,*考点：临床表现中感觉障碍的特点？,答案：E,往年考题,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的主要临床表现是: A肢体对称性麻木B肢体对称性无力C发作性肢体无力D发作性肢体麻木E双侧眼外肌瘫痪,*考点：首发/最重要的临床症状？,答案：B,辅助检查,脑脊液检查 第1周：多数正常； 第2周： 蛋白质含量增高而细胞数正常称为蛋白细胞分离现象本病的特征 第3周：蛋白细胞分离现象最明显 肌电图检查 早期：神经传导速度正常，仅有F波或H反射延迟或消失； 晚期：神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位幅度正常或下降，随着病情好转而逐渐恢复正常。,除上述典型临床病例外，尚有一些表现不典型的变异型,Miller-Fisher综合征 主要表现的三大特点：共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。 特点：A. 病前有感染、脑脊液蛋白高 B. 髓鞘和轴突同时受累 C. 神经节苷脂GQ16抗体 D. 没有肢体瘫痪或轻瘫 急性轴索性运动神经病(acute motor Axonal neuropathy) 特点： A. 病前常有腹泻（空肠弯曲杆菌感染） B. 急性起病，2448小时内迅速出现四肢下运动神经元瘫痪 C. 感觉受累少见 D. 呼吸肌受累、肌肉萎缩出现早，病残率高，预后差。 E. 病理及电生理表现主要为运动神经轴索损害，感觉电位保留，无传导速度减慢等脱髓鞘证据。 F. 神经节苷脂GM1、GD1b抗体脑神经型 特点：A. 病前有上呼吸道或胃肠道感染病史 B. 脑神经急性或亚急性双侧对称运动神经麻痹 C. 蛋白细胞分离现象阳性 D. 无肢体瘫痪,诊断与鉴别诊断,诊断要点 病前13周有上呼吸道或胃肠道感染史 四周内急性进展的对称性四肢迟缓性瘫 痪和脑神经损害 手套、袜子样感觉障碍伴或不伴腓肠肌压痛 脑脊液蛋白细胞分离现象 早期F波或H反射延迟或消失； 晚期神经传导速度减慢，远端 潜伏期延长，动作电位幅度正常或下降。,诊断与鉴别诊断,脊髓灰质炎 病因：脊髓灰质炎病毒（病变部位：脊髓前角细胞） 症状体征：发热、节段性不对称瘫痪、无感觉障碍 化验要点：脑脊液蛋白细胞均增多。 （区别：无蛋白细胞分离）急性脊髓炎 病因：病毒感染诱发的自身免疫性疾病 症状体征：截瘫、锥体束征、传导束型感觉障碍和括约肌功能障碍 化验要点：脑脊液蛋白细胞轻度增高或正常。 （区别：无蛋白细胞分离） 周期性瘫痪 病因：缺钾 症状体征：肢体弛缓性瘫痪，无感觉障碍与脑神经损害 化验要点：脑脊液正常 其他特点：血钾降低和典型低钾心电图（U波）表现。,往年考题,男，26岁。感冒2周后出现双下肢近段无力。查体：双上肢肌力3级，双下肢肌力3级，四指腱反射消失，手套袜子样痛觉减退，双腓肠肌压痛阳性。 A急性脊髓炎B脊髓压迫症C周期性麻痹D急性肌炎E急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,*考点：典型临床表现的识别能力？,答案：E,治疗原则(有修改) ,主要包括对症支持疗法和针对病因治疗两方面。急性期是否应用激素治疗尚有争议。近年来血浆交换疗法、大剂量免疫球蛋白静滴治疗均已应用于临床。 血浆交换：每次交换以40ml/kg体重或者11.5倍血浆容量计算。病情较轻患者每周做2次即可，中至重度患者每周可考虑4次。 禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。免疫球蛋白静脉注射：成人剂量0.4g/(kgd)，连用5天。此外可以应用神经营养药物如维生素B族。,往年考题,以下哪项不是急性感染性多发性神经炎的常用治疗措施: A糖皮质激素B甲状腺激素C血浆交换D维生素B族 E肢体功能锻炼,*考点：治疗原则？,答案：B,呼吸肌麻痹的处理,本病的主要危险是呼吸肌麻痹，需经常保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，使呼吸道分泌物及时排出。要密切观察呼吸困难的程度、肺活量和血气分析的改变，若发现有缺氧症状，肺活量降低至2025ml/kg体重以下，血氧饱和度降低