神经内分泌瘤

类 癌,-神经内分泌瘤,现病史,神经内分泌肿瘤： 起源于神经内分泌细胞的肿瘤，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌。涉及消化系统的类癌包括： 胃肠道的肠嗜铬(EC)细胞肿瘤、肠嗜铬细胞样(ECL)细胞肿瘤、十二指肠的胃泌素瘤等。,类癌神经内分泌瘤1907年将生长表现似腺癌但来势不如癌凶 猛的胃肠道恶性肿瘤命名为类癌1980年世界卫生组织发表内分泌肿瘤的分类，将弥漫性神经内分泌系统的所有肿瘤都定为类癌。但有几处例外：如垂体、肾上腺、甲状腺髓样瘤等均不属于类癌。 小贴士：红色-后文中有相应概念,类癌垂体、肾上腺、甲状腺髓样瘤小细胞肺癌副神经节瘤皮肤Merket细胞癌胰岛细胞瘤其他,神经内分泌肿瘤,既往史,1 、1888年Lubarsch首先在2例尸检中观察到 远端回肠上有多发小肿瘤，镜检无腺体结构，提示可能源自肠内腺上皮细胞。 （ 对类癌的第一次肉眼描述）2、 1897年 发现小肠粘膜上皮中存在的颗粒细胞。继而发现这种细胞的嗜铬反应阳性并命名为肠嗜铬细胞。,既往史1914年 发现类癌中有嗜银染色颗粒，可能源于之前所发现的肠腺的嗜铬细胞(Kulchitsky细胞)。 （ 对类癌的细胞组成进行了描述）1938年Feyrter描述了弥散性内分泌系统:在机体传统内分泌腺以外存在一些内分泌细胞, 它们广泛分布于肺、胃肠道等, 主要分泌5 -OH色胺。这些内分泌细胞与神经细胞,有许多共同的形态、生物学和功能特性, 故又称神经内分泌细胞(neuro-endocrine cell,NE 细胞)1952年 指出嗜铬细胞分泌5-羟色胺。 （ 对类癌的分泌功能进行了描述）1954年 第一次描述一组患者类癌综合征 表现（ 对类癌的临床表现进行了描述）1969年 证明在消化道外也能发现类似细胞。（ 对类癌的存在部位进行了描述）,个人史,类癌发生部位 肺与支气管约10%胃肠道85%,包括胃、十二指肠、空肠、回肠、盲肠、阑尾、结肠和直肠。胃肠道类癌以阑尾类癌最多，其次为直肠与回肠。喉、胸腺、卵巢、前列腺与皮肤5%。,个人史,内镜下形态 多呈广基隆起性病变, 有蒂或亚蒂, 有黏膜下滑动感, 表面光滑或充血糜烂, 直径以小于或等于2cm 多见。少数呈全周型肿块、局限性肿块、不规则溃疡。,个人史,肠嗜铬(EC)细胞肿瘤,个人史,胃部类癌,个人史,十二指肠的胃泌素瘤,个人史,胰腺类癌,个人史,组织学特征 一般分为4 型: (1) 腺样型: 癌细胞排列成腺管样, 菊团样或带状, 此型最多见; (2) 条索型: 癌细胞排列成实性条索; (3) 实心团块型: 癌细胞排列成实心团块状; (4) 混合型:以上各型混合。,个人史,临床表现,类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现如下：皮肤潮红： 见于90%以上的类癌综合征患者，为本病的主要临床标志。典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续1015分钟，间隔几周到几个月发作一次，以后发作愈来愈频繁，一天可发作几次；持续时间也越来越长，可长达几小时。,类癌综合征,腹痛、腹泻：腹泻的原因是肠蠕动亢进，腹痛的原因则可能由于肿瘤或肠壁纤维化而发生部分性肠梗阻。喘息发作：与5-羟色胺、组胺及缓激肽等有关循环系统症状：5-羟色胺可以刺激纤维母细胞，引起纤维组织增生、右心内膜纤维化或三尖瓣瓣膜病。,类癌综合征,按照胚胎起源将类癌分为3 类: 前肠类癌:包括胃、胰腺、近端十二指肠后肠类癌: 包括左半结肠和直肠。 -嗜银性, 常为多激素性，可发生 类癌综合征中肠类癌: 包括远端十二指肠、空肠、阑尾和右半 结肠。 -亲银性, 内分泌细胞种类较少 少见类癌综合征,小贴士,