造血白血病、淋巴瘤

淋巴造血系统疾病,掌握淋巴瘤及白血病基本病变特点通过大体及镜下所见，结合理论，加深对重要概念及病变的印象。,实习目的,概 述,造血系统,造血器官,血液,胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结,出生后主要为骨髓，疾病时髓外造血,造血系统疾病,量的改变,减少,增加,贫血，白细胞减少症，血小板减少症,淋巴结反应性增生,白细胞增多症,血小板增多症,恶性淋巴瘤, 白血病,质的改变,组织细胞和树突状网状细胞肿瘤,淋巴细胞的转化,Ag,髓样肿瘤 来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生，可以向粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞系统分化。包括髓性白血病、骨髓异常增生综合症等。淋巴样肿瘤 所有来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病等。,生发中心,皮质区,髓质区,皮质:浅皮质区、副皮质区、皮质淋巴窦; 髓质:髓索、髓窦; 淋巴结内淋巴通路;,正常淋巴结髓质区,淋巴滤泡,淋巴瘤分类及恶性程度,霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤基本特点,1.临床上约90%原发于淋巴结，尤其是颈部淋巴结，病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散.,2.原发于结外的霍奇金淋巴瘤极少见.,3.瘤细胞成分多样,含有一种独特的瘤巨细胞 即Reed-Sternberg 细胞(R-S细胞).,4.常有多量的反应细胞浸润和纤维化,病理特点,部位: 早期颈部和锁骨上淋巴结最为常见 ,其次为纵隔和腹 膜后、主动脉旁淋巴结，晚期可累及脾、肝、骨髓。肉眼观：病变淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。随着病 情的发展，相邻的淋巴结相互粘连，有时，直径可达 10cm以上，不易推动，随着纤维化的增加，肿块由软 变硬。肿块往往呈结节状，切面灰白色呈鱼肉状，可 有黄色的灶性坏死。,镜下观：肿瘤成分 反应成分,霍奇金淋巴瘤的组成成分,肿瘤细胞（典型R-S细胞）,分叶核R-S细胞,多核R-S细胞,单核RS细胞及干尸细胞,单核R-S细胞,干尸细胞,淋巴细胞,单核R-S细胞（霍奇金细胞）,核分裂,陷窝细胞：体积大胞浆丰富透明，核分叶，小核仁，胞浆收缩好似位于陷窝内,霍奇金淋巴瘤,腔 隙 细 胞,爆米花细胞,爆米花细胞：核呈分叶状，核膜薄，核仁小,霍奇金淋巴瘤,结节性淋巴细胞为主型 爆米花细胞,变异型R-S细胞,组织学类型,非霍奇金淋巴瘤,几种常见的非霍奇金淋巴瘤,弥漫大B细胞淋巴瘤,几种常见的非霍奇金淋巴瘤,几种常见的非霍奇金淋巴瘤,伯基特淋巴瘤Burkitt lymphoma,病理变化：瘤细胞较为一致，中等大小（介于小淋巴细胞和大无裂细 胞之间），核圆或卵圆形，25个核仁，胞质嗜碱或嗜双色性，核分裂常见瘤细胞间散在巨噬细胞，吞噬细胞碎片，呈星空现象免疫表型： IgM；CD19 CD10 （+）核型分析：8号染色体MYC基因转位临床表现：儿童和青年，占儿童NHLs的30 多见于非洲，常发生于上颌骨和下颚骨 高度恶性（生长速度很快） 大剂量化疗，大多数病人可治愈,EB病毒,瘤细胞互相粘附，胞浆少，噬双色性，核大小约等于组织细胞核大，圆，卵圆或不规则形。核膜厚，染色质粗颗粒状，分布均匀，可见小核仁，核分裂相多见。巨细胞散在于瘤细胞间，体积大，胞浆丰富，淡染，可吞噬碎片。,分型：M0M7瘤细胞为幼稚的粒细胞绿色瘤,急性髓性白血病(急性粒细胞白血病或急性非淋巴细胞白血病),白血病,慢性髓性白血病(慢性粒细胞白血病),瘤细胞为较成熟的粒细胞。 周围血白细胞数增多明显，脾脏的肿大是CML的最大特点 遗传学特点：Ph1染色体BCR/ABL基因t（9；22）,原来位于9号染色体的ABL 基因和原来位于22号染色体BCR 基因拼接成新的融合基因BCR-ABL基因。新融合的基因BCR-ABL基因定位于变短了的9号染色体上，此染色体称为Ph1染色体,霍奇金淋巴瘤 10-20%, B 淋巴结 背景中有大量炎症细胞浸润 形态不同的肿瘤细胞散落其中 非霍奇金淋巴瘤 80-90%, B/T/NK 淋巴结 1/3 结外淋巴组织 受累淋巴结部分或全部被形态均一的肿瘤细胞取代,1、 淋巴瘤的诊断依据（即分类原则）： 临床表现 形态学 免疫学特征（做免疫组化） 分子遗传学改变2、疑为淋巴瘤的病例，允许的情况下不要穿刺，要做活检！ 勿要求冰冻，因为其与淋巴组织增生不能鉴别。,玻片 实58 慢性髓细胞性白血病累及肝脏 肝小叶结构保存 重点观察肝窦，其内大量白血细胞浸润 实59 淋巴结霍奇金淋巴瘤 重点观察各种RS细胞 实60 淋巴结滤泡型淋巴瘤 淋巴结结构消失，被肿瘤细胞形成滤泡