常见的几种先心病

临床常见的先天性心脏病,室间隔缺损（VSD）房间隔缺损（ASD)动脉导管未闭（PDA)法洛四联症（ TOF),室间隔缺损（VSD）是先心病最常见类型，占30%。,1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%,自然闭合率：20-50,1、小型缺损2、中型缺损3、大型缺损,病理解剖,VSD,RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。,LV血量少，体循环供血不足。,VSD,病理生理,VSD 血液动力学,VSD 临床症状,1. 缺损小（roger病）：无症状2. 缺损大： （1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压,VSD 临床体征,心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2,VSD,室间隔缺损 VSD,辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。 EKG：LV、RV肥大,室间隔缺损 VSD,辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。,VSD合并症和治疗,合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎治疗 小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗,房间隔缺损（ASD）占先心病总数20%,病理解剖1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10。3、卵圆孔未闭,第1孔未闭,第2孔未闭,ASD 血液动力学,房间隔缺损（ ASD ）,肺循环血流量增多 体循环血流量减少,病理生理,临床表现症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征：L2、3肋间 - 柔和的SM，很少伴震颤。P2 且固定分裂。,房间隔缺损（ ASD ）,ASD,柔和,肺动脉瓣相对狭窄,辅助检查,X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。,房间隔缺损（ ASD ）,辅助检查超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。 心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路 。,房间隔缺损（ ASD ）,ASD并发症和治疗,并发症 支气管肺炎、心衰等治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺,治疗,ASD介入治疗,ASD闭合器,动脉导管未闭（PDA）占先心病总数15%,（PDA）,1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫差异性青紫,病理生理,PDA血液动力学,（PDA）,临床表现1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。,（PDA）,X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚。,辅助检查,VSD,ASD,VSD,ASD,PDA,（PDA）,辅助检查超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道 。,PDA并发症和治疗,并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg,手术治疗,法洛四联症（TOF）,占先心病总数10-15% 。最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70。,病理解剖,（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大,（TOF）,（TOF）,肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。,病理生理,TOF 血液动力学,（TOF）,临 床 表 现,青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。,（TOF）,临 床 表 现,杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。心脏体征 L2-4肋间-级喷射性SM，P2或消失，A2。并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。,（TOF）,血像：RBC ，血粘度 。线： 肺血 ，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ，主动脉影增宽。 EKG：电轴右偏， RV肥大。,辅助检查,（TOF）,超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量 ，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。,辅助检查,（TOF）,治疗,1、内科治疗缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次,2、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。3、外科治疗：多在1岁内手术治疗 根治术 姑息术,（TOF）,左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵状指杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间性质：-级收缩 -IV级全收缩 II-IV级连续性 II-级喷射杂音 吹风样，传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导震颤：无