崇雨田-HELLP综合征

HELLP综合征,崇雨田,HELLP综合征的定义,HELLP综合征与妊娠高血压综合征。主要临床表现 溶血(Hemolysis，H) 肝酶升高(Elevated liver Enzymes,EL) 血小板减少(Low platelets,LP),历 史,1954年 Pritchard 描述3例妊高征伴溶血、凝血异常的病人。1972年 McKay 报道4例子痫病人。1982年 Weinstein 总结29例病人特点，采用“HELLP综合征”。,HELLP综合征的发病机制,尚不清楚 血小板激活和微血管内皮受损。 HELLP综合征的免疫学异常。 溶血性贫血为HELLP综合征的标志。 HELLP综合征肝功能异常 。,HELLP综合征的临床表现,HELLP综合征与妊高征。上腹痛（75）、恶心和呕吐（50）、头痛、视力改变、出血、黄疸、腹泻、肩痛或颈痛等。,HELLP综合征实验室诊断标准,溶血性贫血（如网织红细胞计数增加，裂红细胞以及棘红细胞明显增加等），总胆红素20mol/L；ALT70U/L；血小板计数100109/L。依照血小板计数分为两级： 级为血小板50109/L； 级为50109/L血小板100109/L。,HELLP综合征的鉴别诊断,与腹痛有关的疾病：阑尾炎、胃肠炎、肾结石和肾盂肾炎等；与黄疸有关的疾病：妊娠急性脂肪肝、病毒性肝炎，妊娠胆汁淤积症，胆囊炎等；与血小板减少有关的疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征及系统性红斑狼疮等。,HELLP综合征的治疗,妊高征病人，怀疑HELLP综合征时，应尽早进行相关的实验室检查。维持水、电解质平衡：HELLP综合征患者的输液量不能太多，这与妊高征及严重肝病的治疗一致。白蛋白？丙球、新鲜血浆、血浆交换,控制血压预防抽搐：可用肼苯达嗪、硫酸镁或尼莫的平。对于血小板明显减少的病人，可使用地塞米松及血小板的输入。抗血栓因子：阿司匹林、潘生丁、肝素、前列环素警惕多器官系统功能障碍的发生。,评价胎儿的状况，决定分娩时机。 孕周34周且病情较轻者，可尽快经阴道或剖宫产分娩； 孕周在2434周，可使用皮质激素促进胎儿肺成熟，而且激素对病情稳定，改善肝功能、提高血小板数量均有一定的帮助；可选用地塞米松 10mg/d。 遇下列情况应立即终止妊娠：对于孕龄32周或证明胎肺已成熟；胎儿宫内窘迫；病情恶化或出现DIC。,选择分娩方式、积极助产、缩短产程： HELLP综合征不是剖宫产的指征，确定分娩的病人应当首先考虑阴道分娩。 妊娠32周，常规催产素引产，发动分娩。 妊娠32周，若宫颈成熟，可行催产素引产；若宫颈不成熟，行剖宫产。 分娩时的麻醉选择：因血小板减少，有局部出血的危险，故阴部阻滞和硬膜外麻醉是禁忌症。阴道分娩采用局部麻醉，剖宫产采用全身麻醉。,剖宫产中若发现病人有大量腹水，术后应密切观察病人的呼吸状态，注意ARDS。由于HELLP综合征病人的新生儿多为早产儿，容易并发新生儿窒息、低白细胞及低血小板血症，应加强新生儿护理。产后维持使用皮质激素，直至病情稳定。皮质激素应逐渐减量。,再次妊娠风险的评估： HELLP综合征病人再次妊娠发生此病的风险明显升高。前次妊娠发病若早于32周，再发风险会更高。 所以HELLP综合征病人能否再次妊娠应慎重评估和考虑。,预后与转归,HELLP综合征，母亲死亡率为14，围产期胎婴儿死亡率高达35。HELLP综合征经分娩和妊高征的常规医疗处理，在产后72小时内迅速消失。HELLP综合征的恢复时间为411天（平均6.5天）。 级HELLP综合征病人比级病人恢复的慢。,HELLP综合征与妊娠期黄疸的疾病鉴别,HELLP综合征 妊娠胆汁淤积症家 族 史 阴性（） 阳性（）发病时间 妊娠晚期 妊娠晚期 上腹疼痛 （） （）恶心呕吐 （） （）黄 疸 （ / +） （+）D Bil/I Bil （ / +） （+/ ）皮肤瘙痒 （） （+ +）妊 高 征 （+） （）肝脏大小 （） （）溶血贫血 （） （）胆汁淤积 （） （）血小板减少 （） （）低 血 糖 （） （）蛋 白 尿 （） （）尿胆红素 （） （）分娩后病情 好转 好转,HELLP综合征 妊娠急性脂肪肝 发病时间 妊娠晚期 妊娠晚期 上腹疼痛 （） （）恶心呕吐 （） （+ +）黄 疸 （ / +） （+）D Bil/I Bil （ / +） （+/ ）妊 高 征 （） （）肝脏大小 （） （）溶血贫血 （） （）血小板减少 （） （）蛋 白 尿 （） （）尿胆红素 （ / +） （）脂肪肝声像 （） （）分娩后病情 好转 好转,HELLP综合征 妊娠期病毒性肝炎发病时间 妊娠晚期 任何时间上腹疼痛 （） （）恶心呕吐 （） （+ +）黄 疸 （ / +） （+ +）D Bil/I Bil （ / +） （+/ +）皮肤瘙痒