成软骨细胞瘤的诊断

成软骨细胞瘤的诊治进展,同济医院骨科：祝晓忠,历史回顾,Ewing首次发现，钙化骨巨细胞瘤（1923年）Codman，骨骺软骨性巨细胞肿瘤（1923年）,历史回顾,Kolodny，含软骨巨细胞肿瘤（1927年）Jaffe Lichtenstein，成软骨细胞瘤 (良性软骨母细胞瘤 )（1942年）,发病率和流行病学,占原发性骨肿瘤的1青少年好发 ，1020岁多见男性稍多见，男女比为3：2,肿瘤分布,好发长管状骨的干骺端 常侵犯生长骺板 好发部位：肱骨近端，膝关节周围手足管状骨有发生椎体和肩胛骨罕见,临床表现,症状隐匿不明显局部间断性疼痛和夜间痛关节炎和滑膜炎 关节活动受限,体征：肿瘤周围明显压痛关节肿胀，皮温高有时有渗出物肿瘤触诊不明显,影像诊断1,线平片：圆形或椭圆形溶骨性病灶偏心性分布，边界清楚伴有骨质破坏和基质钙化有时可有骨膜反应,影像学特征,影像诊断2： CT,清楚显示肿瘤内的微小钙化显示细微的病理性骨折或皮质破损显示肿瘤的内部结构准确判断肿瘤累及范围有利于手术方式的制定检查肿瘤转移情况,影像诊断3：MRI,确定软组织和骨髓侵犯情况判断肿瘤恶性倾向制定手术方式检查肿瘤有无复发,核素扫描,检查肿瘤转移发现有无复发不常规使用,实验室检查,无特异检查指标CRP,ESR可偏高,免疫组化,肿瘤细胞不表达II型胶原蛋白肿瘤基质中没有II型胶原蛋白肿瘤基质中有蛋白多糖聚合物有典型的类骨质和纤维基质存在,病理学表现,泥沙样组织周围的松质骨分界清楚蓝灰到灰白色或暗红色质地韧，橡皮样部分钙化而有砂砾感偶有出血、坏死及囊变,病理学表现,软骨母细胞为主散在分布多核巨细胞含有未成熟软骨基质软骨岛界限清楚钙盐形成“窗格样钙化”,鉴别诊断,骨巨细胞瘤软骨肉瘤软骨粘液样纤维瘤骨母细胞瘤,骨巨细胞瘤,发病年龄：2040岁肿瘤部位：长管状骨末端有多少不等的强透光区骨小梁罕见细胞特征：梭形或卵圆形基质细胞，混有多核巨细胞,软骨肉瘤,发病年龄：3060岁好发于长管状骨干骺端肿瘤细胞排列杂乱大量双核细胞巨大的肿瘤细胞,软骨粘液样纤维瘤,起源于软骨结缔组织好发于青少年不同部位表现不同粘液样变区明显镜下分叶状结构可合并其它肿瘤,骨母细胞瘤,发病年龄：2030岁好发于扁平骨与脊柱相对恶性肿瘤肿瘤细胞粗面内质网突出间质内有羟磷灰石钙化灶,治疗方案,病灶刮除或切除植骨或骨水泥辅助治疗：酚，酒精，冷冻疗法射频消融技术关节置换和融合根治性截肢术,病灶刮除,尽可能在直视下操作，开窗足够大，充分显露病灶 必须切除硬化缘若病灶较大，或病变已侵及关节，需行大块切除,骨缺损修复,辅助治疗,苯酚：凝固蛋白，杀死肿瘤细胞 渗透性：可渗入骨面下12mm 酒精：溶解酚，杀肿瘤细胞作用液氮：冷冻疗法使肿瘤坏死重复冰冻复温过程，扩大效果,其他治疗方法,关节置换和融合指征：肿瘤侵犯关节很少使用,根治性截肢指征：肿瘤发生恶变功能恢复差,射频消融（radio-frequency ablation）,微创，经皮操作可替代手术刮除适用于多个部位并发症少潜在危险：1）伤害关节软骨2）降低骨机械强度,预后因素,肿瘤的生物特性手术切除彻底性肿瘤所在的部位,肿瘤生物特性,主要起源软骨相对良性肿瘤恶变转移罕见复发率：820恶性度高者预后差,预后的手术因素,肿瘤位于骨骺邻近生长骺板或关节软骨手术切