骨原发性淋巴瘤影像学表现特点

骨原发性淋巴瘤影像学表现特点上海第二医科大学附属医院放射科江 浩 丁晓毅,骨原发性淋巴瘤是一种少见的骨原发性肿瘤。 1928 Oberling先被称为“原发性骨网状细胞肉瘤”。,1939 Parker 和Jackson 后被命名为原发性骨淋巴瘤。,诊断标准（Cooley，1950）,首发病灶仅侵犯单一骨胳病理学诊断明确初发时病变只转移至局部区域，或者原发性肿瘤在发现至少6个月以后才出现转移影像学表现具一定特征性,主要发生于30岁以上年龄组中年龄范围很大（387岁）男性的发病率大于女性男女之比为 3:1。,流行病学,局部疼痛和肿胀通常缺乏全身性的症状，如发热、盗汗和体重减轻等,临床表现,骨的原发性恶性淋巴瘤可以发生于任何骨胳文献报道认为好发部位为下肢长骨Michael报道的246例病例中，位于长管骨的有162例，占66。,发生部位,大体病理切面呈鱼肉样或灰白色肿瘤组织占居髓腔继发性改变：坏死、出血和囊性变进展期：形成巨大的软组织肿块,病理表现,病理组织学分为霍奇金氏淋巴瘤及非霍奇金氏淋巴瘤大多数骨的原发性淋巴瘤为非霍杰金氏淋巴瘤，且通常是弥漫性大细胞淋巴瘤。,病理表现,病理表现,病理组织学目前认为非霍奇分金氏淋巴瘤是骨的真正的淋巴瘤，骨原发的霍奇金氏淋巴瘤是不存在的也有认为霍奇金氏淋巴瘤是原发性骨淋巴瘤的一种少见类型,病理表现,非霍奇金氏淋巴瘤包括以下四种弥漫性大细胞淋巴瘤约占骨的原发性淋巴瘤的80%,大的肿瘤样淋巴细胞是肿瘤的主要成分，其细胞的大小是正常的小的淋巴细胞的2倍。大多数骨的大细胞淋巴瘤起源于B细胞系。,病理表现,B淋巴母细胞淋巴瘤一种很少见的B细胞性肿瘤，目前只有20例的报道。,淋巴浆细胞样淋巴瘤一种少见类型的骨的原发性淋巴瘤。该肿瘤的小淋巴细胞有向浆细胞分化的迹象或肿瘤性浆细胞的比例比较高。,病理表现,间变性大细胞淋巴瘤可被误诊为转移瘤，黑色素瘤或霍奇金氏淋巴瘤。它可失去白细胞的普通抗原。,病理表现,治疗原则,目前暂无特效治疗方法。手术并非原发性骨淋巴瘤的首选方法。主要是化疗、放疗及介入治疗。,预 后,目前研究表明，放疗之后单个病变的5年生存率为58%，10年生存率为53%；多处骨骼病变的病人5年和10年生存率分别为42%和35%。,骨原发性淋巴瘤通常是溶骨性骨质破坏，约占77，硬化型约占4.3，混合型约占16，其中硬化型多见于椎体。,X线表现,骨的破坏区可以为地图样、局限性或虫咬样，骨质破坏边缘不清。骨膜反应较少。典型的表现是骨质破坏范围相对轻而软组织肿块较大。,骨质破坏,淋巴瘤的骨侵犯与其他恶性骨肿瘤鉴别有一定的困难。下面几个特征性改变将强烈提示骨的淋巴瘤的可能：患者年龄在30岁以上缺乏全身症状骨质破坏轻，骨膜反应少而软组织肿块大,鉴 别,女性 65岁右髋疼痛、活动受限4月,T1W,T2W,男性 41岁右侧锁骨近端疼痛4月,男性 37岁 腰背疼痛半年,T1W,T2W,男性 13岁 左侧耻骨部疼痛3月余,骨原发性淋巴瘤的CT表现和X线一致，可以表现为溶骨性、成骨性和混合性。,CT表现,CT表现,突出表现为骨皮质破坏范围小而软组织肿块大其他原发性小细胞性恶性骨肿瘤少见，有助于肿瘤的鉴别诊断。,男性 60岁左侧大腿上部肿痛半年，无发热,女性 30岁左侧臀部疼痛半年,男性 60岁 右髋部疼痛不适5月,MR表现,典型表现 T1WI和T2WI均表现为低信号，这和其他小圆细胞性肿瘤T2WI高信号不同T2WI的原因 淋巴瘤组织有大量的纤维组织,MR表现,Lawrence通过27例骨原发性淋巴瘤的MRI与病理学对照研究后认为：病变T2WI信号可为高、中、低信号及不均匀信号，且以不均匀信号为主，占63，同时发现病灶的信号和病变内的纤维化无关,MR表现,我们同意Lawrence观点，认为淋巴瘤的MR I信号改变缺乏特征性，仅仅在和其他的小圆细胞恶性肿瘤的鉴别诊断中有一定的价值：如果为中等或低信号，应多考虑是淋巴瘤。MRI同样显示病灶周围有巨大的软组织肿块形成，增强后病灶显著强化。,MR表现,骨原发性淋巴瘤的骨皮质破坏不明显而软组织肿块相对较大的原因（ David ）：肿瘤细胞产生TNF和IL-1、IL-6等细胞因子，使肿瘤细胞在骨质内形成细小的隧道，肿瘤组织借以向软组织侵润形成巨大软组织肿块。,男性 66岁右侧髋部疼痛半年余,T1W,T2W,STIR,C+,女性 31岁左膝疼痛3月余,T1W,T2W,STIR,男性 22岁右侧膝外伤后疼痛2月,T1W,T1w,T2W,STIR,女性 53岁双下肢麻木无力4月,T1W,T2W,T2W,STIR,T1W,鉴别诊断,骨原发性淋巴瘤临床和影像征象均缺乏特异性。我们提出“四不象”征象。,不象典型的结核,不象典型的炎症,不象典型的骨肉瘤,不象典型的霉菌感染,骨质破坏小而软组织肿块大,男性 75岁双下肢浮肿伴大小便失禁1月,T1W,T2W,STIR,T1W,男性 21岁无诱因发热20天,T1W,T2W,STIR,C+,T1W,T1W,C+,女性 70岁右下肢疼痛，大小便失禁1月,T1WI,T2WI,STIR,男性 63岁左侧肩背部疼痛伴咳嗽8月,03.4.,03.6,男性 48岁上腹部不适8年超声发