病例三2012.10.28

病例1.,入院患者： 男 57岁 汉族出生地：安徽省,患者主诉：于6天前因“胸部被撞”而在上海市武警总队医院行PET/CT等检查时发现“右肺占位性阴影”，伴有轻度低热等症状；不伴有胸闷、气促和胸痛等。未行特殊诊治，我院门诊拟诊为“右肺肿块”而收治住院。 我院于2012-07-31胸片提示“双肺纹理增多，右下肺外带团块片状影，心影饱满，主动脉硬化”2012-08-02胸部增强CT提示“右肺下叶占位，慢性炎性疾病可能大，肿瘤不完全除外”,手术探查：右侧胸腔见肿块位于右肺下叶前基底段，呈梭形软组织肿块，大小约3.0cm2.0cm3.5cm，边界部分清晰，质稍硬。将右肺下叶向前牵开，借助直线切割吻合器楔形切除右肺下叶包含肿块的肺组织。术中送检肿块实体组织冰冻病理(1318/12)提示：“慢性支气管炎伴支气管扩张症，见肉芽肿性炎及其散在钙化小体”。,病理诊断： 右肺下叶炎性假瘤伴支气管扩张症。,讨论,肺炎性假瘤特点：多有呼吸道感染史，程较长、进展缓慢、 肿物可长时间无改变。临床表现：咳嗽，咯痰。胸闷、胸痛、咯血少见，无转移或无周围器官受侵犯的表现，多无骨关节病变，痰脱落细胞学检查-阴性，纤维支气管镜检查-炎症表现。影像学：肺周边孤立结节影。边缘多不整齐、大小不等、病灶可有浅毛刺、分叶、钙化和空洞。邻近的壁层胸膜可有增厚。增强CT薄层扫描：病灶内无肿瘤血管特征性即异性血管强化征,左上肺炎性假瘤。,右肺上叶后段团块状炎性假瘤：术前诊断为周围型肺癌,右肺上叶后段病灶中央区未见明显强化，实性区中等度强化。,炎性肉芽肿形成的条件及机制,致病因子的存在：长期存在慢性刺激慢性炎症免疫反应：以巨噬细胞为主（淋巴、浆、嗜酸细胞）的免疫效应细胞向致病因子周围聚集包绕成肉芽肿，同时释放多种细胞因子促发炎症反应。纤维母细胞和胶原纤维增殖：将致病因子局限于肉芽肿内，但过度的增殖反应和纤维化会影响器官的功能。,炎性肉芽肿肺部常见病因及分类：,1.感染性： 细菌感染：结核、麻风、梅毒等 真菌感染：隐球菌、曲菌、组织胞浆菌等 寄生虫感染：肺吸虫、血吸虫、弓形虫等2.非感染性： 异物性肉芽肿：缝线、石棉、金属粉尘等3.原因不明肉芽肿：结节病、Wegner、朗格罕肉芽肿等4.胶原血管性肉芽肿：类风湿RA、红斑狼疮SLE、硬化病PSS等5.无菌炎性反应肉芽肿：创伤组织反应、慢性肌化、过敏肺泡炎 等。6.肿瘤性肉芽肿：上皮细胞性肉芽肿-淋巴瘤中占7.3-13.7%、 3-7%肿瘤原发灶中见肉芽肿病变精原细胞瘤,常见的病理类型表现：,炎性肉芽肿：是致炎因子长期持续性刺激的迟发型变态反应，炎症局部以巨噬细胞增生为主、境界清楚的结节状病灶。异物性肉芽肿：进入机体组织的异物周围巨噬细胞、纤维母细胞、异物巨细胞等包绕成肉芽肿，胞浆内常有吞噬的异物，很少有淋巴细胞浸润。结核性肉芽肿：干酪样坏死的类上皮细胞性肉芽肿，其构成中心向外依次：干酪样坏死-类上皮细胞多核巨细胞T淋巴细胞及纤维母细胞、胶原纤维等结节病性肉芽肿：为非干酪样的类上皮细胞性肉芽肿，其构成中心向外依次：中央多核巨细胞、类上皮细胞和少量淋巴细胞，类上皮细胞可融合成郎格罕巨细胞，胞浆内易见舒曼小体周围为淋巴细胞浸润，无干酪样坏死结节外围淋巴细胞环及纤维组织包绕的完整结节结节特点：与肺组织分界清楚、单个孤立于肺间隔内互不融合自行消散或致纤维化。,病灶直径大于3cm；手术病理证实为周围型肺腺癌,病灶直径大于3cm；手术病理证实为左上肺炎性假瘤,分别为同一病例同一层面的肺窗和纵隔窗。病灶直径小于3.0cm，平扫CT值为42HU,30秒CT 增强值为23HU，90秒CT增强值为31HU，180秒CT增强值24HU。手术病理证实为周围型肺泡细胞癌,左上肺舌段肺脓肿,右下肺外基底段肺脓肿,左上肺中分化鳞癌CT动态增强扫描曲线图,右上肺炎性假瘤CT动态增强扫描曲线图,肺癌动态增强扫描最高强化值开始在18-44/S ,多在30-39/S ,平均32/S ,在主动脉最高强化值的同时或之后约6.0/S出现,全部病例增强后CT值超过100 Hu,最高达156HU。最高CT值和主动脉最高CT值同时出现，分别为注射后26S、28S、30S、32S、33S. 最高CT值出现在注射后110S和122S,在主动脉最高CT值后80S和76S,其主动脉最高CT值分别在30S和46S出现,炎性假瘤与周围型肺癌的动态CT值比较,病例2.,入院患者 女， 26 岁 出生地：江苏省响水县,主诉：半月前余无明显诱因间断出现右侧肢体肿胀，疼痛明显，渐进性加重，发作时伴肢体乏力，心悸；胸痛两次，休息后缓解。余无特殊。查体：皮肤巩膜无明显黄染，浅表淋巴结未及，两肺呼吸音清，全腹软，上腹部及右下腹见手术瘢痕，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，腹部无明显压痛，无反跳痛，墨菲氏症（-），未及明显肿块，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音3-4次/分，双下肢未见水肿，右手背较对侧肿胀。于我院门诊查血常规（09.01）：WBC5.75*109/L,N66.5%,Hb109g/L;肌酐（2012.09.01）48mol/L，淀粉酶72U/L；,胸部CT（09.03）提示： 左肺占位，考虑良性，错构瘤可能性大；腹部CT（09.03）提示： 胰头区囊性占位性病变，囊腺瘤可能， 建议MRI检查；左肾小囊肿，脾大。为进一步治疗收入我院。,在胸腔镜引导下分别在腋前线；腋后线插入套管，插入内镜操作。 术中肿块位于左肺上叶舌段，质硬，大小约3.0cm5.0cm4.0cm。利用缝合切割器切除病灶，并将其放入标本袋中经切口取出。术中冰冻病理提示“粘液细胞瘤可能”。腹腔内广泛粘连，仔细分离粘连后在肝脏下，胃上间隙找到胰头，发现胰头上包膜内一2cm大小占位，质硬，与周围无明显粘连。术中冰冻提示交界性低度恶性肿瘤，来源于神经和上皮。,最终病理(F2012-1599)：“左肺”：软骨源性肿瘤，软骨细胞增生活跃，做免疫病理标记增殖活动性为高分化软骨肉瘤。病理（F2012-1568）：“胰头”：肿瘤由圆形细胞构成，胞浆淡染，呈弥漫性结节状生长，考虑低度恶性。 最终病理诊断（F2012-1568）： “胰头”胃肠道间质瘤，上皮样型。,软骨肉瘤占恶性骨肿瘤的16.1-25.8% 患者男女之比1.8:1 年龄分布30-60岁，20岁以下少见 可发生于任何骨，好发于髂骨、股骨、肋骨、肩胛骨、肱骨肺原发肉瘤占肺原发恶性肿物的0.1-0.5% 肺原发性软骨肉瘤极罕见,图3：病理示肿瘤由两种组织构成，左侧分化较好的软骨组织和右侧未分化的间叶细胞,CT图像表现：气管纵隔左侧移位，左肺大部分不张及左肺门区较大软组织肿块，其内见环形钙化影，肿块与不张肺组织间分界不清；相当于左肺下叶背段区肺组织少量含气(图1，2)。CT提示:左主支气管肿物，来源于上叶肿瘤，侵及左主支气管腔内可能性大。遂行支气管镜检查，见距隆突约35 cm处左主支气管腔内带蒂淡白色新生物，表面光滑，阻塞支气管管腔。活检病理：见真菌感染及异型鳞状细胞巢。,轴位图、冠位重建图；左肺不张及肺门区软组织肿块，其内见环样钙化影。,病例A,手术及病理： 左侧胸膜腔有部分粘连，分离后可见少量淡黄色积液。左肺上叶不张并触及钙化灶，肿物位于左肺门处。病理镜下:肿物由分化较好的软骨瘤和未分化的间叶组织构成。未分化的间叶组织细胞呈卵圆形或梭形，大小相对较一致，胞质少，核深染。软骨瘤区呈岛屿状排列(图3)。免疫组织化学：细胞黏附分子(CD99)、Bcl-2、S-100阳性；神 经元特异性烯醇化酶(NSE)部分阳性；细胞角蛋白(CK)、CD56、结蛋白(Desmin)阴性。病理诊断：左肺上叶间叶性软骨肉瘤并左肺下叶转移。,病例B:,灰白灰红色类圆形包块一个，大小10 x8 5 cm，表面光滑，境界清晰，切面灰白灰黄色，实性。质稍硬，见小片状出血区域(图2)。,CT示右肺上叶一类圆形软组织块影，大小8 cm6 cm6 cm内部密度尚均匀，与周围肺组织分界尚清，纵隔内未见肿大淋巴结，胸腔内未见积液(图1)。,病理检查：,镜下观察：肿瘤与周围肺组织分界清晰，边缘呈推挤状，无包膜(图3)。瘤组织主要由低级别的软骨肉瘤成分和去分化的高级别肉瘤成分组成。,镜下观察：图5 去分化部分：恶性纤维组织细胞瘤（右上角和分裂）图6 去分化部分：骨肉瘤,胰腺间质瘤是罕见的发生于胃肠道外的间质瘤。,到目前为止，国外文献共报道9例(2011.7)总结了8例胰腺间质瘤的临床特征: 认为通常情况下胰腺间质瘤直径比胃肠道间质瘤大很多。 典型的CT：为平扫低密度，增强扫描-动脉期强化，门脉期为延迟强化表现，中间有坏死液化可能。需与胰腺实性假乳头状瘤及胰腺囊腺瘤鉴别。间质瘤-由于Kit基因突变形成，最终确诊需病理切片与免疫组化的结果。病理诊断中免疫组化中的CD117或CD34阳性对确诊有至关重要的作用。,病例A：男，59岁。因上腹部隐痛2月入院。肿瘤标记物阴性。,CT：胰头部有一直径12cm的呈分隔状肿物、中央区有液化、强化明显、胆胰管无扩张(图1)。术前诊断：胰头肿瘤，性质待定。术中见胰头部一直径约12cm的肿物，呈膨胀性生长，包膜完整。,病理：胰头部恶性间质瘤伴部分区域出血坏死(图2)，肿瘤呈浸润性生长，送检远端胃及空肠切缘阴性，淋巴结：肿瘤旁012、胰头后04、幽门上05、肝十二指肠韧带08。免疫组化：CDll7(+)(图3)、CD34(+)(图4)。术后患者随访7月，未发现有复发和转移征象。,病例B:男性，55岁，上腹部不适、纳差十余天，无胰腺炎及腹部外伤病史，无黄疸。入院体检：上腹部巨大肿块，边界光整，无压痛。实验室检查：淀粉酶及肿瘤标记物CEA、CAl99均在正常值范围。,后腹膜巨大肿块，大小为25cm X 30cm，囊变为主，增强后边缘轻度强化(图1)；胰管未见梗阻；CT诊断为胰腺巨大假性囊肿。,后腹膜巨大肿瘤切除+胰体尾切除+脾脏切除术：大体病理：提示囊实性肿块，大网膜和盆腔探查发现转移结节两枚。切面呈灰白灰红色。镜下见梭形细胞(图2A)；免疫酶标结果：CK(一)，VIM(+)，S100(一)，NF(一)，DES(一)，SMA(一)，CD34(+)，CDl 17(+)(图2B)，LCA(一)，Ki67(50)，P53(一)。大网膜及盆腔均见肿瘤转移。病理诊断：胰腺体尾恶性间质瘤。,胰腺间质瘤：A.HE染色，长梭形瘤细胞束状排列（20)。 B.免疫组化，CD117弥漫阳性（20)。,病例C: 男，69岁，因右上腹间断性疼痛2年余而入院，患者近两年无明显诱因出现右上腹隐痛，偶尔出现呕吐。入院查体：腹部稍膨隆，右上腹肋缘下可触及一鸡蛋大小包块，光滑，活动度好，局部稍有压痛。,CT检查提示 (图1，2)，图l CT平扫示胰腺钩突处低、等密度肿块，中心坏死液化，圈2 CT动脉期可见胰腺钩突处肿块明显强化 B超检查提示胰腺钩突部实性肿物，中心坏死液化。,术中见：胰腺钩突区有一直径约9 cm肿瘤，边缘光滑，无粘连。肝十二指肠韧带内有2枚肿大淋巴结，腹腔无种植转移灶。行胰十二指肠切除术，术中出血约900 ml，术后痊愈出院。,病理报告：胰腺低度恶性间质瘤，免疫组化CDll7(+)(图3)。CD34(一)，SMA(+)，s100(一)。术后随访8个月无复发。,图3 瘤组织 CDll7阳性免疫组化染色HE100,病例2：女， 26 岁,胸部CT（0