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文档简介

内生软骨瘤病（Ollier病）,内生软骨瘤病是一种以多发性内生软骨瘤为特征的疾患，通常发生于干骺端和骨干。当骨骼系统广泛受累，且主要为单侧肢体发病时，称为Ollier病。多发性内生软骨瘤的临床表现包括手指/足趾多节肿胀，或双侧前臂或下肢不等长，常见于儿童或青少年患者。本病有明显的单侧肢体发病的倾向性。本病无遗传或家族聚集倾向。部分学者认为本病并非肿瘤性病变，而应看作一种发育性骨发育异常。,内生软骨瘤病（Ollier病）,X线平片,可显示内生软骨瘤病的典型特征。病变累及生长板导致患肢缩短为其特征。骨骼畸形特点为可见透光性软骨团块，常见于手和足，其内可见钙化灶。发生于该部位的内生软骨瘤病可为皮质内或骨膜型。有时可突出于短管状骨或长管状骨的骨干，从而类似骨软骨瘤。线状软骨柱形成的透光区使得自生长板至骨干均呈条纹状，发生于髂骨者多呈折扇样。,骨软骨瘤,也称骨软骨外生骨疣，以骨表面的带有软骨帽的骨性突起为特征。本病为最常见的良性骨肿瘤，约占所有良性骨肿瘤的20%-50%，通常在患者30岁之前诊断。骨软骨瘤具有其自身的生长板，通常在骨骼发育成熟后停止生长。本病最常见的发生部位为长骨干骺端，尤其是膝关节周围区域和肱骨近端。骨软骨瘤的变异类型包括甲下外生骨疣、塔状外生骨疣、牵拉性外生骨疣、骨膜外骨软骨异常增殖、充分反应性骨膜炎、以及半侧肢体骨骺发育不良（也称为关节内骨软骨瘤）。,骨软骨瘤的影像学特点,骨性基底、软骨帽、软骨钙化骨性基底好发长骨干骺端骨性突起，生长方向背离关节面，肿瘤基底可呈宽基底或带蒂状，瘤内松质骨及外周皮质骨与母骨相延续；软骨帽 未钙化X线不显影，CT、MRI可以显示,评估骨软骨瘤是否存在恶变,X线：软骨帽盖区域大量棉絮状钙化或骨化，提示恶变； CT或MRI:软骨帽突然增厚、形态不规则、密度/信号不均匀、周围软组织肿胀提示恶性变,多发性骨软骨瘤,常染色体显性遗传性疾病之一原因不明，可能与骨骺软骨生长障碍有关病理：与单发性骨软骨瘤相同临床症状：有肢体发育畸形10-20%可恶变,发病年龄和部位,年龄：80%发生在10-20岁男女之比相似或2:1好发于骨干和干骺端交界处，以膝关节附近骨骼、尺桡骨、胫腓骨下端和指趾骨多见，也见于扁骨。,多发性骨软骨瘤的X线表现,长骨干
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