第六章心血管.ppt

概述 是一种与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病 主要累及全身结缔组织 以形成风湿小体为其病理特征 常侵犯心脏 关节 皮肤 皮下和血管的结缔组织 心脏病变最重 发病年龄5 14岁 高峰年龄6 9岁 男女无差别 西部四川最高 以长江为界 南方高于北方 除粤 以春秋冬多发 我国统计现有风心病237 250万人 一病因及发病机理 与A组乙型溶血性链球菌感染有关的依据 1 发病前有溶链菌感染史 2 发病时95 血中有抗链球菌溶血素 o 滴度升高 500单位 3 本病与链球菌感染的地区分布和气候条件一致 4 用抗菌素预防治疗有效 但不是链球菌直接感染依据1 非感染同时 而是感染2 3周后 与抗体形成时间相同 2 患者血液中从未发现过链球菌 3 不是链球菌引起的化脓炎 而是特有的胶原纤维的纤维素样坏死 发病机制1 抗原抗体交叉反应学说 链球菌的细胞壁c抗原引起的抗体可与结缔组织发生交叉反应 链球菌壁的m抗原的抗体与心肌及平滑肌交叉反应 当链球菌感染机体时 机体所产生的抗体既作用于细菌 又作用于自身的组织 形成交叉免疫反应 2 自身免疫学说 链球菌抗原可能激发患者的自身免疫反应 感染因子致自身成分构象改变成为异己物质 而产生自身抗体 受寒 潮 病毒感染可诱发 链咽炎者仅1 3 发生风湿病 双胎同发高于双卵双胎 早期风湿病称为 风湿热 二基本病理变化1 变质渗出期结缔组织基质的粘液变性 淡兰色 和纤维素样坏死 在浆液及纤维素渗出的同时有淋巴细胞 浆细胞及单核细胞浸润 1个月左右 病变过程 结缔组织黏液样变 胶原纤维肿胀 断裂崩解为无定形物质2 增生期病变部位 心肌间质 病变特征 形成Aschoff小体 多位于小血管旁 梭形 中央为纤维素样坏死 周围纤维母细胞 淋巴细胞 风湿细胞 源于巨噬细胞 纤维素样坏死的基础上 大量巨噬细胞增生 聚集并吞噬纤维素样坏死后形成风湿细胞 或阿少夫细胞 大量风湿细胞聚集称为风湿小体 具有诊断意义 风湿小体细胞成分 1 Anitschkow细胞 胞浆丰富 噬碱性 核大 呈卵圆形 染色质集中于核的中央 核的横切面 枭眼状 纵切面上 毛虫状 2 阿少夫巨细胞 有1 4个泡状的核 与Anitschkow细胞相似 胞浆噬碱性 3 淋巴细胞和个别中性粒细胞 2 3个月左右 风湿性肉芽肿 风湿性心肌炎风湿性肉芽肿形成 风湿性肉芽肿 纤维素样坏死 风湿小体 3 瘢痕期风湿细胞 纤维母细胞变为纤维细胞并产生胶原 形成梭形小瘢痕 2 3个月左右 以上3期反复发作 新旧病变并存 所以可以在同一个病人的病变中看到三期同时存在 风湿病中具有诊断意义的是 Aschoff小体 风湿病的基本病变是 纤维素样变 风湿性肉芽肿中风湿细胞 三各器官病变 一 风湿性心脏病 风湿患者几乎都有心脏炎 但轻不易觉察和可能不引起慢性风心病而已 儿童患者65 80 有心脏炎的临床表现 成人较少 17 18岁为高峰 风心乃5 24岁心脏病死亡的主要原因 可以分为风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎 风湿性全心膜炎 1 风湿性心内膜炎病变主在心瓣膜 以二尖瓣受损最多见 其次为二尖瓣和主动脉瓣联合损害 病变大体 最初为瓣膜肿胀 瓣膜内出现黏液样变性和纤维素样坏死 浆液渗出和纤维素样坏死 几周后形成赘生物 verrucousvegetation 所以又称为疣状心内膜炎 锥生物特点 灰白半透明 附着牢固 不容易脱落 所以常常机化 镜下 疣状赘生物 白色血栓 最后为化 纤维化 瘢痕 反复发作形成心瓣膜病 病变晚期 心内膜下病灶发生纤维化 疣赘物也发生机化 由于风湿病的特征就是反复发作 所以瘢痕形成越来越多 心壁内膜可增厚 粗糙和皱缩 尤其是左心房后壁特别突出称为马氏斑 McCallum斑 风湿赘生物 赘生物镜下 2 风湿性心肌炎病变 主要累及心肌间质的结缔组织 形成风湿小体 风湿小体多见于室间隔和左室后壁 晚期形成梭形小瘢痕 儿童表现弥漫间质心肌炎 临表 心收缩力下降 第一心音低钝 传导阻滞 心率失常 3 风湿性心包炎病变 呈浆液性或浆液纤维素性炎 可形成心包积液 绒毛心和缩窄性心包炎 绒毛心 盔甲心 临床 叩诊 心浊音界左右扩大 听诊 心音遥远 x线 立位时烧瓶状心 三种可并存 风湿性心外膜炎 绒毛心 二 风湿性关节炎膝 踝 肩 腕 肘等大关节形成游走性浆液性关节炎 多见成年患者 以游走性红 肿 热 疼 功能障碍为主 不遗留关节变形 舔过关节 咬住心脏 三 风湿性动脉炎累及冠状动脉 肾动脉 脑动脉等 血管壁结缔组织粘液样变性和纤维素样坏死 可有风湿小体 后期管壁狭窄甚至闭塞 四 皮肤病变 主要见于急性期1 皮下结节 膝 踝 腕 肘等关节伸面皮下 直径在0 5 2cm之间 圆形 质硬 活动 不痛 镜下为风湿小体 风湿细胞和成纤维细胞呈栅栏状排列 数周后结节纤维化形成瘢痕 2 环形红斑 出现与四肢和躯干的皮肤 1 2天消退 为真皮浅层的充血 水肿改变 诊断意义 皮下结节 环形红斑 四 中枢神经系统病变病变主为风湿性动脉炎和皮质下脑炎 后者表现为神经细胞变性和胶质细胞增生 胶质结节形成 当累及纹状体 黑质 锥体外系 部位时 患者常出现小舞蹈症 多见于5 12岁儿童 女孩多见 治疗 第二节感染性心内膜炎infectiveendocarditis 概念 是由病原微生物直接感染心内膜而引起的炎症 通常分为急性和亚急性性两种 一 急性感染性心内膜炎本病起病急 病情重 主要有致病力强的化脓菌 痈 产褥热 骨髓炎 抵抗力下降 菌入血 脓毒败血症 正常心内膜 侵犯二尖瓣 主动脉瓣 急性化脓性心内膜炎 菌性疣状赘生物 瓣膜溃烂 穿孔 破裂 含菌性栓子 栓外 脱落引起远处器官的化脓性栓塞 50 数日或周内死亡 现已少见 二 亚急性感染性心内膜炎亦称亚急性细菌性心内膜炎 subacutebacterialendocarditis SBE 临床上远较急性感染性心内膜炎多见而重要 病因 多由致病力较弱的草绿色链球菌引起 发病机制 由体内局部的感染灶或医源性感染 细菌侵入血流 原有病变的心瓣膜 80 风心 先心 心瓣膜修补术 感染心内膜引起炎症 病理变化以二尖瓣受损最多见 其次为二尖瓣和主动脉瓣联合损害 大体 在原有病变的瓣膜上形成赘生物 单个或多个 大小不一 息肉或菜花状 灰黄 质脆 易脱落 瓣膜不同程度变形 可发生溃疡和穿孔和腱索断裂 镜下 赘生物由血小板 纤维素 坏死组织和细菌团 栓内 组成 溃疡底部肉芽组织增生及淋巴细胞和浆细胞浸润 亚急性细菌性心内膜炎 临床与病理联系1 心脏杂音 主要见于二尖瓣和主动脉瓣瓣膜变形和腱索增粗缩短 导致瓣膜口狭窄和关闭不全 在相应的部位可以听到杂音 杂音可随赘生物的变动而变动 2 败血症 赘生物中细菌及其毒素入血引起 表现为长期发热 脾肿大 白细胞增多 血沉加快 贫血等 3 动脉性栓塞 多见脑 其次肾 脾和心脏等动脉栓塞常可引起器官非感染性梗死 4免疫性合并症 免疫复合物引起关节炎 甲下条纹状出血 肾小球肾炎 出血点 皮肤压痛小osler结节 结局多数 90 可以治愈 病程约6周 常遗留慢性心瓣膜病 瓣膜穿孔腱索断裂致猝死 第三节心瓣膜病valvularvitiumoftheheart 概念 是指心瓣膜由于先天发育异常或后天性疾病造成的器质性病变 表现为瓣膜口的狭窄和关闭不全 最后导致心力衰竭 引起全身血液循环障碍 瓣膜关闭不全和狭窄可以单独发生 但通常情况下都是二者同时发生 病变可累及一个或两个以上瓣膜或着是先后发生病变 瓣膜关闭不全 多是瓣膜增厚 变硬 卷曲 缩短或瓣膜的破裂和穿孔 亦可因为腱索增粗 缩短和粘连 使心瓣膜关闭时不能完全闭合 部分血流发生反流 瓣膜口狭窄 瓣膜互相粘连 瓣膜增厚 导致弹性减弱或丧失 一 二尖瓣狭窄 mitralstenosis 病因 风湿内膜炎 SBE 正常开放时面积约5cm2 狭窄时1 2cm2甚至0 5cm 瓣膜增厚 粘连 环硬 弹性下降 病理分型 1 隔膜型2 增厚型3 漏斗型 血液动力学改变 二狭 舒张期左房注入左室血流受阻 舒张期仍有部分血液滞留于左房 左房血容量增高 左房代偿性扩张肥大 失代偿肌源性扩张 因左房淤血 肺静脉回流受阻 肺静脉压升高 肺小动脉反射性收缩 肺动脉压升高 右心代偿肥大 右心室肌源扩张 右心房淤血扩张 三尖瓣相对关闭不全 部分右心室血回右心房 大循环淤血 临表 听诊心尖处舒张期隆隆样杂音 X线呈 梨型心 患者出现肺淤血和体循环淤血的表现 如 呼吸困难 紫绀 粉红泡沫痰 二尖瓣面容 肝 脾肿大 颈静脉怒张 下肢水肿 二 二尖瓣关闭不全 病因同二狭 以瓣膜增厚变硬 卷曲缩短 腱索亦增粗 缩短为主 血液动力学改变 收缩期左室部分血流返流入左房 左房容量增大 左心房代偿肥大 左心室肥大代偿 左心房 室失代偿扩张 肺淤血 右心房 室失代偿扩张 体循环淤血 Mitralinsuffciency 临床 听诊 心尖部吹风样收缩期杂音 X线 球型心 症状同二狭 三 主动脉瓣狭窄 aorticstenosis 病因 慢性风湿性主动脉炎 先天发育异常 动脉粥样硬化引起的瓣膜钙化 血液动力学改变 主狭 左心排血量受限 左心室肥大 临床代偿期 左心室扩张 临床失代偿期 左心房失代偿肺淤血 右心房 室扩张失代偿 体循环淤血 临床 听诊主动脉瓣处收缩期吹风样杂音 X线呈 靴形心 向心性肥大 临床先后出现心绞痛 脉压减少 肺淤血症状 四 主动脉瓣关闭不全 aorticinsuffciency 病因 风湿病 SBE 主动脉AS 梅毒性主动脉炎 类风湿主动脉炎 Marfan综合症 血液动力学改变 主动脉关闭不全 舒张期主动脉部分血返流 左心室肥大 临床代偿期 左心室扩张 临床失代偿期 左心房失代偿肺淤血 右心房 室扩张失代偿 体循环淤血 临床听诊主动脉瓣处舒张期杂音 X线无明显改变 脉压差增大 水冲脉 股动脉枪击音 毛细血管波动现象等 Marfan综合症 骨骼异常 晶体异位 心血管病三大特征 病毒