过敏性紫癜讨论

病例讨论,01,02,03,病史,患儿，吴莹莹，女，10岁，以“腹痛3天”为代诉于2016.09.09 入院。,缘于入院前3天无明显诱因出现腹痛，脐周为主，呈阵发性绞痛，程度较剧，无明显缓解方式，疼痛无向他处放射，伴呕吐胆汁样胃内容物1次，量中，无咖啡样物、无血丝，无发热，无咳嗽、咳痰，无皮疹，无咽痛，无关节肿痛，无腹泻，无排黑便，无血尿、泡沫尿等。,1天前就诊我院门诊，查血常规+CRP：WBC16.95109/L、GR70%、LYMPH22.2%、MO6.5%、HGB132g/L、PLT322109/L；CRP12.7mg/L；尿常规：正常。予口服“强的松、西替利嗪、匹多莫德”处理，腹痛无缓解。,既往史,患儿5年前、1个月前因“过敏性紫癜”于我院住院治疗，详见旧病历(N17216）；出院后规律服用药物，目前口服泼尼龙片（1片 2次/日）。,体格检查,腹平软，未见肠型及胃肠蠕动波，脐周轻压痛，无反跳痛，余腹无压痛、反跳痛，肝脾未及肿大，肠鸣音5次/分。,T：36.3 P：78次/分 R：20次/分 t：37kg。,神志清楚，营养中等，发育正常，精神一般，呼吸平稳。,全身皮肤无发绀，无黄疸，无出血点，无皮疹。浅表淋巴结未及肿大。眼睑无浮肿，结膜无充血，巩膜无黄染，咽无充血,双侧扁桃体无肿大。,颈软，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。,心率78次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未及杂音。,四肢关节无红肿、压痛，无活动受限。,生理反射正常，病理征未引出。,治疗评估,思考：1、接诊该病人后从哪几方面进行系统评估？ 2、初步诊断考虑什么及相关治疗。,系统评估过程：先起始评估CBC：反应、呼吸、肤色。,后初步评估ABCDE：气道、呼吸、循环、能力、暴露。,再二次评估SAMPLE：症状体征、过敏史、治疗史、既往病史、最后一餐和相关事件，和体检；,最后三次评估：实验室辅助检查。,初步诊断：腹型过敏性紫癜。,评估及诊断,处理,完善三大常规，CRP，降钙素原，呼吸道病原体谱，腹部彩超等辅助检查。甲泼尼龙抑制免疫反应，止血敏止血，葡萄糖酸钙改善血管通透性，奥美拉唑抑酸保胃，补液等处理。,辅助检查,(2016-09-08 我院)血常规+CRP：WBC16.95109/L、GR70%、LYMPH22.2%、MO6.5%、HGB132g/L、PLT322109/L；CRP12.7mg/L；尿常规：正常。2016-09-09,临检血液：降钙素原 女 1.42:1季节：春秋季多,病因,感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫；药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；其他：疫苗、过敏原、遗传因素；,发病机理,与免疫异常有关：B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成,TNF-,IL-6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤,发病机理,感染原过敏原,易感人群（遗传学背景）,B细胞多克隆活化,各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿，T细胞功能失衡致B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎,IgA介导的系统性血管炎,T细胞功能失衡,临床表现,皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其它：循环、神经、呼吸系统,皮疹,皮疹（特征性表现）部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质:大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱,皮疹,皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其它：循环、神经、呼吸系统,皮疹,消化道症状,消化道症状（急性期常见死因）约占2/3腹痛、呕吐、便血：因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等,关节症状,关节症状：约占1/3肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不留后遗症。,肾脏受累,决定远期预后约占1/32/3。多在病程24周内出现,也可为首发症状。多伴血尿、蛋白尿和管型尿。轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。,诊断,根据典型皮疹分型：单纯皮肤型：典型皮疹 腹 型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾 型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状,紫癜性肾炎,HSPN的诊断标准:过敏性紫癜病程中出现蛋白尿和/或血尿,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜（ITP）。外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等。其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、 类风湿性关节炎等。,一般治疗,休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮 食；消化道出血时禁食。去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物。抗感染。抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。,对症支持治疗,关节炎的处理:严重时使用非激素类抗炎药。消化道症状的处理:饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。,激素及免疫抑制剂,激素使用适应证：严重血管神经性水肿；严重腹痛合并消化道出血；严重肾脏病变。用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程。免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用。,免疫调节中药:补肾益气、活血化淤。,其他治疗,有自限性,一般预后良好；反复发作倾向；急性期死因主要为消化道并发症。,预后,取决于肾脏是否受累及程度。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不全。,远期预后,过敏性紫癜诊断