法络四联症的护理

TOF,8F 章莉,病理生理,1.室间隔缺损 2.右心室肥厚3.右室流出道狭窄4.主动脉骑跨,血流动力学,症状,紫绀气促和缺氧发作蹲踞,、,体征,可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）.胸骨左缘第2、3肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤 .生长和发育迟缓.实验室检查红细胞计数和压积通常升高，且与紫绀轻重成正比.心电图特点为右室肥厚.X线检查呈靴状心.,治疗,手术冶疗为主 矫治手术 姑息手术 无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。,手术方法,（一）姑息手术 在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合、右室流出道补片扩大术等方法。,手术方法,（二）矫治手术： 在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好。,并发症,灌注肺肾功能衰竭残留狭窄3度房室传导阻滞残余分流低心排血量综合征术后出血及心包填塞,术前护理,1.有晕厥，抽搐，乏力等情况时，应吸氧2-3次/日，30分钟/次，改善缺氧，纠正酸中毒。 2.室温、湿度要适宜，小儿应避免哭闹，减少活动，运动以减小耗氧。 4.发绀严重者鼓励患者多饮水，预防缺氧发作。5.加强营养,缺氧发作,缺氧发作指患儿在哺乳、啼哭或排便时，突然发生呼吸困难，青紫加重，失去知觉，甚至惊厥、偶可死亡。 最易发生在较长时间熟睡后刚醒，如晨起时，但也可无任何诱因如在黄昏时或在大便、啼哭、喂养后。发作频繁时期多是生后6-18个月，18个月后发作减少，有人认为可能与侧支循环的建立有关。发作一般与紫绀的严重程度无关，即紫绀严重者也可不发作，紫绀轻者也可出现频繁的发作。,缺氧发作,处理 发作时应将患儿四肢屈曲，或作胸膝体位。立即吸入氧气，并给吗啡每次0.1MG/KG皮下注射，或心得安每次0.1MG/KG肌注。持续较久者，应静脉注射碳酸氢纳纠正酸中毒；缺氧发作频繁者，可长期口服心得安每日1-4MG/KG，预防发作 。,蹲踞,患儿于活动感到疲劳后，喜蹲踞地上片刻再站起来活动称蹲踞。患儿在婴儿期卧床时，即喜采取四肢屈曲的侧卧位，母亲怀抱患婴可发现将下肢屈曲贴近其腹壁，患儿似沉安逸。 原理：蹲踞时下肢屈曲，可增加体循环阻力，右向左分流减少，使肺血流量增多，可以防止昏晕感。 蹲踞时可使下腔静脉回流明显减少，饱和度低的血回到心脏减少，减轻心脏负担，改善缺氧。蹲踞时流向下肢的血流减少，脑血流量相应增加以减少脑缺血缺氧。,术后护理,1、呼吸系统加强呼吸监护预防肺部并发症 。及时清除口鼻腔、气道分泌物。做好肺部体疗，定时扶坐拍背鼓励咳嗽、咳痰，保持呼吸道通畅,术后护理,2.循环系统（1）严密监测HR、ABP的变化，术后早期静脉应用血管活性药物、正性肌力药物。术后早期补充胶体为主CVP1215mmHg . 严格限制液体入量和限制短时间内的快速补液，防止发生因容量负荷过度而导致低心排，补液量以不超过23mlkg-1h-1为宜或维持负平衡，输液速度采用微量输液泵、微量推注泵控制。,术后护理,2、循环系统（2）定时查电解质，及时纠正水电解质失衡。维持钾44.5mmol/L准确测量每小时尿量及尿比重，记每小时出入量，保证尿量不少于1mlkg-1h-1，并间歇应用小剂量速尿排出体内多余的水分，保持循环功能的稳定。,术后护理,3、防治出血及心包填塞的发生。妥善固定心包纵膈引流管，保持其通畅，并注意单位时间内引流量及性质。当引流量偏多，而突然减少，或引流不畅、经挤压无效，出现循环恶化时，应想到心包填塞的可能，需做好第二次开胸的准备。如血性引流液每小时超过4mlkg-h且持续2小时以上，应配合医生根椐原因及时补充鱼精蛋白、输新鲜血或血小板，恢复循环功能。,术后护理,4、保温和降温护理肛温37.5应用冰袋降温。婴幼儿体表面积小，用冰袋降温极易影响循环功能，体温高时多采用醇浴、冰盐水保留灌肠或药物等措施。若患儿中心温度高，外周温度低，考虑可能是低心排时，应遵医嘱调整硝谱钠等其它药物治疗。,术后护理,5、预防感染准确及时使用有效抗生素，同时防止抗生素使用时间过长引起的二重感染。做好管道护理及静脉留置针、手术切口护理，操作时严格执行无菌技术原则。如病情允许应尽早拔除各管道，避免医源性感染。认真做好消毒隔离工作，加强