再障碍性贫血

再生障碍性贫血(Aplastic Anemia AA),内容,一、Definition （定义）二、Epidemiology （流行病学）、 Etiology （病因学）、 Pathogenesy （发病机制）三、clinical manifestation （临床表现）四、laboratory examination （实验室检查）五、Diagnosis （诊断）、 Differential Diagnosis （鉴别诊断） 六、therapy （治疗）,典型病例,患者，男，23岁，因反复发热、咳嗽、鼻衄1月余入院。查体：体温38.1度，面色苍白，口腔黏膜溃疡，扁桃体II度肿大，表面数个脓点，全身淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛，心率110次/分，双肺呼吸音粗，肝、脾肋下未扪及，余（-）。血象： Hb: 56g/L，WBC: 2.1G/L，PLT: 6G/L.,Aplastic Anemia,definition : 原发性骨髓造血功能衰竭综合征.主要表现骨髓造血功能低下,全血细胞减少,贫血,出血,感染。免疫抑制治疗有效，造血干细胞移植可以治愈。,Typing: 重型再障 (severe aplastic anemia SAA) 非重型再障（non-severe aplastic anemia NSAA）,Epidemiology,在欧美发病率为4.713.7/100万 日本14.724/100万 我国为7.4/100万 可发生于各年龄组，以老年组较高 男女无差异,Etiology,infection viral ：hepatitis virus； (病毒感染) human parvovirus B19;chemical factor: chloramphenicol(氯霉素); （化学因素） sulfonamides（磺胺类）; insecticides（杀虫剂）; benzene（苯）.,mechanism,soil,bugs,seeds,造血微环境,造血干细胞,免疫紊乱,defect of HSCor HPC,abnormality hematopoietic microenvironment,HSC and hematopoietic microenvironment,Clinical manifestation,重型再障,特点：急性起病，进展快，病情重 快速进展贫血：生成减少，广泛出血引起血 红蛋白快速下降 感染：免疫失调、免疫力低下、白细胞降低 出血：多形式多部位出血：双下肢出血常见， 内脏及颅内出血危险，血小板减少是 出血主要原因。,非重型再障： 特点：起病和进展缓慢 症状：贫血为主要表现，出血及感染轻， 容易控制。,图片,Purpura（紫癜）,Face Pallor,Petechia Ecchymosis,Hematoma （血肿）,（出血斑）,Laboratory examination,血象：全血减少。骨髓象： 多部位骨髓增生减低， 粒、红系及巨核细胞明显减少且形态正常， 淋巴细胞等非造血细胞比例增多， 骨髓小粒空虚，见较多脂肪滴。骨髓活检：造血组织均匀减少，脂肪组织增加。其他：染色体核型正常。,Test of mechanism,Dysimmunity:CD4/CD8 下降，Th1/Th2 升高；CD8T抑制细胞、CD25T细胞升高；TCR T细胞 升高；血清 IL-2、 INF-、TNF 升高；中性粒细胞碱性磷酸酶强阳性；溶血检查阴性。,Normal,SAA,正常外周血,SAA外周血,正常骨髓象,SAA骨髓象,非造血细胞增多,仅见成纤维细胞，大量网状纤维,巨噬细胞、淋巴细胞增多,网状细胞和浆细胞增多,Diagnosis,1）全血细胞减少,网织红细胞百分数 0.01,淋巴细胞比例增高; 2）一般无肝脾肿大；3）骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。骨髓活检:造血组织减少4）除外引起全血细胞减少的其他疾病；5）一般抗贫血治疗无效。,SAA：1）网织红细胞绝对值 15109/L； 2）中性粒细胞 0.5109/L； 3）血小板20%,可见异常组织细胞,acute leukemia,lymphoma,Therapy,（一）支持治疗1.保护措施、预防感染。2.对症治疗。1）纠正贫血：成份输血(Hb 60g/L)。2）防止出血：输注血小板制剂、使用止血药物。3）控制感染：广谱抗菌素、药敏、敏感抗菌素。,（二）针对发病机制的治疗。1.免疫抑制治疗。1）抗人淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）:用于SAA。2）环孢素A：6mg/(kg. d)，疗程一般长于1年，注意不良反应。3）其它：CD3单克隆抗体、骁悉、环磷酰胺、甲泼尼龙等。,2.促进造血治疗：（1）雄激素治疗：司坦唑醇、安雄等。（2）造血生长因子：G-CSF、EPO。3.造血干细胞移植。,经治疗，NSAA多数可缓解或治愈； SAA死亡率高达90%，常死于感染及/或颅内出血