淋巴瘤合并噬血细胞综合征ppt课件.ppt

淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例并文献复习 病史介绍 林 男 38岁 因 发热 咽痛10余天 于2010 8 23入我院感染科 患者于入院10天前无诱因出现发热 体温最高39 C左右 伴咽痛 门诊予红霉素 青霉素等治疗 疗效不佳 拟 化脓性扁桃体炎 收入院 入院查体 T39 P98次 分 R16次 分 BP136 75mmHg皮肤无黄染及出血点 左颈部可及一1cm 1cm大小淋巴结 咽充血 左扁桃体2度肿大 见脓点 双肺呼吸音清 心界不大 HR98次 分 各瓣膜区未闻及病理性杂音 腹软 肝脾肋下未及 入院诊断及处理 发热查因 化脓性扁桃体炎 入院后给予锋泰灵 哌拉西林钠他唑巴坦 复达欣 甲硝唑抗感染治疗 患者仍持续高热 体温39 40度 实验室及影像学检查 多次血培养 咽拭子培养 PPD CMV抗体 肥达氏 外斐氏等均阴性25 8胸部CT 左侧扁桃体肿大伴左颈多发淋巴结肿大 最大2 5cm 考虑炎症可能 拟合并左侧扁桃体脓肿 待排淋巴瘤30 8全腹部CT 肝脾大 腹腔淋巴结未见肿大淋巴结30 8骨穿 增生活跃骨髓象 分类不明细胞占4 30 8颈部淋巴结活检 符合NK T细胞淋巴瘤 病情演变 仍反复高热 伴血常规三系进行性下降 肝损害 出凝血异常 血常规变化 出凝血变化 肝功能变化 病情演变 1 9患者出现气促 R40次 分 皮肤大片瘀斑急查胸部CT 双肺炎症 多发斑片状模糊阴影 双下肺部分实变血气分析 1型呼衰转入ICU 病情演变 改科赛斯 SMZCO 特治星抗感染机械通气1 9MP40mgivdripqd1 9VCR2mgiv 2 9doxil20mgiv CTX0 6iv3 9CSA60mgivdripqd 病情演变 2 9出现少尿 继而无尿 予CRRT治疗胃肠减压引流出暗红色血液 2870ml 穿刺部位渗血 于善宁 输RBC 冷沉淀 凝血酶原复合物5 9血压下降 深昏迷 SpO2持续下降 抢救无效死亡 病情进展迅速 出现多器官功能衰竭骨髓浸润不能解释的外周血三系减少肝脾浸润不能解释的肝功能异常和出凝血障碍 噬血细胞综合征 hemophagocyticsyndrome HPS 是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病 淋巴细胞 单核细胞和吞噬细胞系统异常激活 增殖高细胞因子血症继发过度炎症反应不是一种独立的疾病 HPS病因和分类 原发性 遗传性 继发性 获得性 感染相关性 病毒相关性 大多为疱疹病毒 尤其EBV和CMV 非病毒在儿童多见于利什曼原虫感染 细菌 寄生虫 真菌感染亦可触发HLH 肿瘤相关性淋巴瘤尤其常见与自身免疫相关 HPS发生机制 HPS临床表现 发热高水平的IL 1 IL 6 TNF 作用脑的发热中枢全血细胞减少IL 1 TNF 和IFN 抑制造血与加速凋亡 组织细胞吞噬血细胞有关肝脾大 高胆红素血症淋巴细胞 组织细胞的组织浸润 转氨酶 乳酸脱氢酶 LDH 增高由全身的组织损害所产生 TNF 引起细胞内线粒体损害诱导凋亡 HPS临床表现 高甘油三酯血症TNF 减低脂蛋白分解酶活性而致高甘油三酯血症 低纤维蛋白原血症由巨噬细胞产生高水平的纤溶酶原活化质 分解纤维蛋白原 高铁蛋白血症由活化的巨噬细胞分泌 可作为简便的HPS病态标记 可溶性白细胞介素2受体 sIL2 R 即可溶性CD25 由活化的淋巴细胞产生 亦可作为HPS病情演变的标记 HPS诊断标准 2004年修正 HenterJI etal PediatrBloodCancer2006 符合以下八条中的五条发热脾大血细胞减少 2系 高甘油三酯血症 3 0mmol L和 或低纤维蛋白原血症 1 5g L骨髓 脾脏 淋巴结发现噬血细胞现象NK细胞活性下降或缺乏血清铁蛋白 500ug L 血浆可溶性CD25 可溶性IL 2受体 2400U L HPS预后极差 第一目的是为了改善作为重度症状原因的高细胞因子血症和进行对异常活化的淋巴细胞 巨噬细胞的治疗 治疗 治疗 原发病的治疗 重要但不是唯一激素 抑制T细胞产生细