儿科考试总结

1 原始反射 指新生儿出生时已具备的反射 如觅食反射 拥抱反射 握持反射和吸吮反 射 2 髓外造血 当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时 肝 脾和淋巴结可随时 适应需要 恢复到胎儿时的造血状态 出现肝脾和淋巴结肿大 同时外周血中可出现幼核 红细胞或 和幼稚中性粒细胞 感染及贫血纠正后即恢复正常 3 生理性腹泻 多见于 6 个月以内婴儿 外观虚胖 常有湿疹 生后不久即出现腹泻 除大 便次数增多外 无其他症状 食欲好 不影响生长发育 4 过期产儿 指胎龄大于 42 周出生的活婴儿 5 艾森曼格综合征 室间隔缺损患儿当肺动脉高压显著 产生右向左分流 患儿出现青紫 称 6 正常足月儿 正常足月儿是指出生时胎龄满 37 周 42 周 体重 2500g 无畸形和疾病的 活产新生儿 7 中性温度又称适中温度 是指一种适宜的环境温度 能保持新生儿正常体温 而耗氧量 最少 8 新生儿肺透明膜病多发生于早产儿 是由于缺乏肺表面活性物质所引起 临床表现为生 后不久即出现进行性呼吸困难和呼吸衰竭 病理以肺泡壁附有嗜伊红透明膜和肺不张为特 征 9 新生儿吸入综合征是指新生儿出生前后吸人羊水或胎粪 血液 产母阴道分泌物 乳汁 以及胃内容物等 临床表现是吸人内容的不同和量的多少而异 10 呼吸暂停指呼吸停止在 20 秒钟以上 伴心率减慢4 毫米 平坦 无结节或结节 4 1 分 平均 7 毫米 毫米 指趾甲 都超过指趾尖 都未超过指趾尖 足纹 足纹遍及整个足底 足底纹理少 1 分 外生殖器 男婴睾丸已降 男婴睾丸未降 阴囊皱 阴囊皱裂形成 女婴大阴 裂少 阴唇不发育 不能 唇发育 可覆盖小阴唇 遮盖小阴唇 精神状态 较活泼 哭声响 不活泼 哭声小 亮 吸吮能力强 吸吮能力差 9 抗结核药物治疗的目的和治疗原则 抗结核治疗的目的 1 杀灭病灶中的结核菌 1 分 2 防止血行播散 治疗原则 早期治疗 适宜剂量 1 分 联合用药 规律用药 1 分 坚持全程 分段 治疗 10 高热惊厥的临床特点及治疗 多在 6 个月至 5 岁之间发病 有显著遗传倾向 发作前后小儿情况良好 发作前均有发热 常为 38 5 40 多在发热初起体温上升时发作 以全身性发作为主 一般不超过 10 分钟 每次发热过程一般仅有 1 次惊厥 发作前后 神经系统无异常 该患儿符合其特点 小儿高热惊厥的治疗原则为止惊 退热和治疗原发病 1 止惊 1 安定 为首选药 剂 量为 o 3 0 5mg kg 次 最大剂量不超过 lOmg 缓慢静脉注射 必要时 15 20 分钟后可 重复 2 10 水合氯醛 o 5ml kg 每次 口服或灌肠 3 苯巴比妥 鲁米那钠 5 8mg kg 每次 肌肉注射 6 8 小时可重复一次 应注意 呼吸抑制 4 氯硝基安定 0 3 0 5mg kg 每次 缓慢静脉注射 5 苯妥因钠 15 20mg kg 每次 静脉注射 2 退热 首选对乙酰氨基酚 布洛芬 阿司匹林等 3 治疗原发病 如 上呼吸道 消化道感染等 4 般治疗 患儿头偏向一侧 解开衣领 清除口鼻腔及咽喉 部分泌物 呕吐物 防止吸人窒息 必要时可吸氧 5 预防 对有高热惊厥史的患儿除在每次发热性疾病的初期积极退热外 可给予口服 安定预防惊厥发作 11 川崎病的诊断标准 诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定 不明原因的发热 持续 5 天或更久 双侧结膜充血 口腔及咽部粘膜弥漫充血 唇发红及干裂 并呈杨 梅舌 发病初期手足硬肿和掌跖发红 以及恢复期指趾端出现膜状脱皮 躯干部多形 红斑 但无水疱及结痂 颈淋巴结的非化脓性肿胀 其直径达 1 5cm 或更大 但如二维 超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张 则四条主要症状阳性即可确诊 12 体液疗法中 为什么对高钠血症的纠正速度宜稍慢 而对低钠血症的纠正速度 宜稍快 1 体液疗法中 对高钠血症的纠正速度宜稍慢 而对低钠血症的纠正速度宜稍快 这是因 为 高钠血症患儿脑细胞内液渗透压亦较高 输液后脑细胞内钠不易很快排出 可招致水 分进入脑细胞 发生脑细胞水肿 表现为惊厥等 因此在纠正高钠血症时输入液量不宜过 多 速度宜慢 以每日降低血清钠 10mmol L 为宜 低钠血症在临床上可分为缺钠性 稀 释性和混合性低钠 3 种类型 根据病情又可分为轻症 血清钠 130mmol 儿 及重症 血清钠 120mmol 几 低钠血症原发病不同 治疗也不尽相同 对于稀释性低钠血症 除治疗原 发病外 应严格限水 必要时结合补钠和脱水措施 严重低钠 血清钠 110mmol 儿 伴有 中枢神经系统症状时 应给 3 5 高渗盐水 迅速缓解体液低渗状态 避免难以逆转的 脑水肿及永久性脑损害甚至死亡 13 婴幼儿 尤其是年龄小者 为什么既容易发生脱水又容易发生水中毒 这是由小儿体液平衡的特点所决定的 年龄越小 体液总量相对愈多 每日出入量相对愈 多 婴儿每日的水交换量约等于细胞外液的 1 2 而成人仅为 1 7 婴儿的水交换率比成 人高 3 4 倍 所以小儿尤其是婴儿对缺水的耐受力比成人差 比成人更易出现脱水 小儿 年龄愈小 肾脏的调节功能愈不成熟 新生儿出生 1 周后肾脏稀释能力可达到成人水平 但由于肾小球滤过率低 水的排泄速度较慢 若摄入水量过多则易致水肿和低钠血症 婴 幼儿时期中枢神经系统发育亦未完善 调节功能差 脑性低钠发生率高 小婴儿时期因产 伤 缺氧 感染等所致颅脑疾患相对较多 引起 ADH 分泌亢进 亦是造成水中毒的原因 14 试述母乳喂养的优点 母乳喂养的优点是 营养丰富易消化吸收 蛋白质 脂肪 糖的比例适当 含白蛋白 不 饱和脂肪酸 乳糖较多 钙磷比例适宜 含微量元素锌 铜 碘较多 母乳缓冲力小 对 胃酸中和作用弱 有利于消化 母乳含优质蛋白质 必需氨基酸及乳糖较多 有利于婴儿 脑的发育 母乳具有增进婴儿免疫力的作用 含 SIgA 乳铁蛋白 双歧因子等多种免疫物 质或因子 经济方便 温度及泌乳速度适宜 几乎无菌 有利于促进母子感情 密切观察 小儿变化 随时照顾护理 产后哺乳可刺激宫缩 促使母亲早日恢复 哺乳期推迟月经复 潮 不易怀孕 有利于计划生育等 15 新生儿常见的特殊生理状态包括哪几种 新生儿常见的特殊生理状态包括 生理性黄疽 马牙 或 板牙 乳腺肿大 假月经 16 简述新生儿窒息的初步复苏步骤 新生儿窒息的初步复苏步骤为 初步复苏步骤 保暖 温热干毛巾揩干头部及全身 减少散热 摆好体位 肩部用布卷垫高 2 3cra 使颈部轻微伸仰 婴儿娩出后立即吸 净口 鼻 咽粘液 触觉刺激 17 试述新生儿核黄疽的临床表现 新生儿核黄疽的临床表现为 早期 警告期 嗜睡 喂养困难 吸吮无力 拥抱反射减 弱 消失 肌张力低下 痉挛期 半天至 1 天后很快发展为双眼凝视 惊厥 尖叫 前 囟隆起 呕吐 肌张力增高 角弓反张 恢复期 吸吮力及对外界反应逐渐恢复 呼吸 好转 肌张力恢复正常 后遗症期 手足徐动症 听力下降 智能落后 眼球运动障碍 牙釉质发育不良 18 简述苯丙酮尿症的临床特点 苯丙酮尿症的临床特点 智能发育落后 惊厥 毛发 皮肤和虹膜色泽变浅 呕吐 皮肤 湿疹常见 尿和汗液有鼠尿臭味 19 结核菌素试验阳性反应有何临床意义 结核菌素试验阳性反应的意义为 曾接种过卡介苗 人工免疫所致 儿童 无明显临床症状而仅呈一般阳性反应 表示受过结核感染 但不一定有活动病灶 3 岁 以下 尤其是 1 岁以下小儿 阳性反应多表示体内有新的结核病灶 年龄愈小 活动性结 核可能性愈大 小儿结核菌素试验强阳性反应者 示体内有活动性结核病 在 2 年之 内由阴性反应转为阳性反应 或反应强度从原来小于 10mm 增至大于 10mm 且增加的幅 度为 6mm 以上时 表示新近有感染 20 结核菌素试验阴性反应有何临床意义 结核菌素试验阴性反应的临床意义 未受过结核感染 结核变态反应前期 初次感染后 4 8 周 机体免疫反应受抑制可出现假阴性反应 如部分危重结核病 急性传染病如麻疹 水痘 风疹 百日咳等 免疫抑制剂治疗时 免疫缺陷病 重度营养 不良 细胞免疫功能低下者 技术误差或结素效价不足 21 简述腹泻患儿如何补钾 腹泻患儿补钾方法 1 补钾时间 治疗前 6 小时或输液后有尿即开始补钾 2 剂量一般按 l0 氯化钾 2 3mL kg d 有缺钾症状者可增加至 0 3 0 45mL kg d 3 补钾途径 轻度脱水可 分次口服 每 4 6 小时 1 次 中 重度脱水给予静滴或同时口服一部分 4 氯化钾静滴 的浓度一般为 0 2 不宜超过 0 3 5 每日氯化钾总量的静滴时间不应短于 6 8 小 时 6 补钾疗程一般为 4 6 天 严重缺钾适当延长可达 10 天 22 1 三定 补液总量 补液种类 补液速度 原则 先快后慢 先浓后淡 有尿补钾 抽搐 补钙 2 液体种类选择 累积损失量 等渗性脱水 低渗性脱水 高渗性脱水 1 2 张 2 3 张 1 5 1 3 张 常用 1 1 液 常用 4 3 2 液 常用生理维持液 继续损失量 继续腹泻呕吐脱水量 1 2 张液体 常用 1 1 液 生理维持量 排尿排便含水 出汗 皮肤不感蒸泄 肺呼吸丢失 1 3 1 5 张液体 常用 生理维持液 3 补液速度 扩容阶段 30 60 分钟内静脉注入 补充累积损失量 8 12 小时内滴完 维持补液阶段 余下的 12 16 小时输完 4 补钾原则 注意事项 见尿补钾 或来诊前 6 小时曾排过尿 补钾浓度 0 15 0 3 0 3 禁忌 静脉直推 可能引起心肌抑制 死亡 一日补钾总量 静脉输液时间 不 能少于 6 8 小时 静脉补钾时间 4 6 天 5 渗透性腹泻与分泌性腹泻鉴别 渗透性腹泻 大便排出量 对禁食反应 大便中 Na 大便还 原糖 大便 pH 200ml 24h 腹泻好转 70mmol L 5 分泌性腹泻 200ml 24h 无 好转 70mmol L 5 6 几种常见类型肠炎的临床特点 轮状病毒肠炎 病原体 人类轮状病毒 HRV 发病季节 秋冬寒冷季节多见 发病年龄 多见于 6 个月 2 岁婴幼儿 症状 起病急 常伴发热 和上呼吸道感染症状 呕吐常先于腹泻出现 全身感染中毒症状较轻 大便性状 稀水蛋 花汤样 无腥臭味 少量 白细胞 脱水 多为等渗性脱水 伴酸中毒和电解质紊乱 并发 症 可侵犯肠道外脏器 引 起惊厥 心肌受累等 预后 自限性疾病 病程 3 8 天 病 毒抗原检测 感染后 1 3 天既 有病毒从大便排出 最长可达 6 天 可检测出病毒抗原 产毒性细菌引起的肠炎 发病季节 多发生在夏季 症状 起病较急 腹泻和呕吐 无明 显 全身感染中毒症状 大便 水样或蛋花样 无粘液脓血 镜检无白细胞 脱水 常发生 脱水 电解质和酸碱平衡紊乱 预后 自限性疾病 自然病程 3 7 天 侵袭性细菌引起 的肠炎 可引起细菌性痢疾类似的症状 通常急性起病 伴有高热 腹泻 频繁 大便呈 粘液状 带脓血 有腥臭味 镜检有数量不等的白细胞和红细胞 常伴恶心 呕吐 腹痛 和里急后重 可出现严重的中毒症状如高热 意识改变 甚至感染性休克 粪便 6 培养可 以找到相应的致病菌 空肠弯曲菌 常侵犯空肠和回肠 腹痛甚剧烈 易误诊为阑尾 炎 亦可并发严重的全身感染 可能与格林 巴利综合征有关 耶尔森菌小肠结肠炎 多发生在冬季和早春 可引起淋巴结肿大 故可产生肠系膜淋巴结炎 症状可与阑尾炎 相似 也可引起咽痛和颈淋巴结炎 鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎 胃肠炎型和败血症型 新 生儿和 1 岁婴儿尤易感染 新生儿多 为败血症型 常引起暴发流行 可排深绿色粘液脓 便或白色胶冻样便 霉菌性肠炎 多为白色念珠菌所致 2 岁以下婴儿多见 常并发于 其它感染 或大量应用 广谱抗生素致肠道菌群失调时 病程迁延 常伴鹅口疮 大便次数 增多 黄色稀便 泡沫较 多带粘液 有时可见豆腐渣样细块 菌落 大便镜检有真菌孢子 和菌丝 23 1 蛋白质 能量营养障碍 PEM 是由于缺乏能量和蛋白质所致的一种营养缺乏症 主要 见于 3 岁以下婴幼儿 临床上以体重明显减轻 皮下脂肪减少和皮下水肿为特征 常伴各 器官系统的功能紊乱 2 常见并发症 营养性贫血 多种维生素缺乏 铁锌缺乏 自发性低血糖 3 治疗原则 积极处理各种危及生命的合并症 去除病因 调整饮食 促进消化功能 4 病因 摄入不足 消化吸收不良 需要量增加 5 单纯性肥胖是由于长期能量摄入超过人体的消耗 是体内脂肪过度积聚 体重超过一定 范围的一种营养障碍性疾病 体重超过同性别 同身高参照人群均值的 20 即可称为肥胖 6 治疗原则 在不影响基本代谢的前提下 减少产热能性食物的摄入和增加机体对热能的 消耗 使体内脂肪不断减少 体重逐渐下降 饮食疗法和运动疗法是两项最主要的措施 药物和手术治疗不宜小儿使用 24 1 癫痫持续状态 SE 凡一次癫痫发作持续 30 分钟以上 或反复发作而间歇期意识 不能恢复超过 30 分钟者 均称为癫痫持续状态 2 惊厥持续状态 持续抽搐发作超过 30 分钟 或频繁惊厥 中间无清醒期超过 30 分钟者 3 足月小样儿 是指胎龄已足月 而体重在 2500g 以下的婴儿 4 正常足月儿 正常足月儿是指出生时胎龄满 37 周 GA 胎龄 42 周 2500g 体重 4000g 无畸形和疾病的活产新生儿 5 新生儿期 自胎儿娩出脐带结扎时开始至 28 天之前 6 中性温度又称适中温度 指机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境 温度 7 新生儿缺氧缺血性脑病 HIE 指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧 脑血液减少 或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤 8 持续胎儿循环 严重肺炎 酸中毒 低氧血症时 肺血管压力升高 当压力等于或超过 体循环时 可致卵圆孔 动脉导管重新开放 出现右向左分流 9 社区获得性肺炎 CAP 指无明显免疫抑制的患儿在院外或住院 48 小时内发生的肺炎 10 院内获得性肺炎 HAP 住院 48 小时后发生的肺炎 11 Roger 病 小型室缺 缺损直径小于 5mm 或缺损面积60 次 分 2 心律加快 180 次 分 3 突 然极度烦躁不安 明显发绀 面色苍白 或发灰 指甲微血管在充盈时间延长 以上三项 不能用发热解释 肺炎本身和其他合并症 4 心音低钝 奔马律 颈静脉怒张 5 肝 脏迅速增大 6 尿少或无尿 眼睑或双下肢水肿 具备前 5 项者即可诊断 27 1 结核菌素试验 小儿受结核感染 4 8 周后 作结核菌素试验即呈阳性 结核菌素试验 反应属于迟发型变态反应 硬结平均直径不足 5mm 为阴性 5 9mm 为阳性 10 19mm 为中度阳性 20mm 为强阳性 局部除硬结外 还有水肿 破溃 淋 巴管炎及双圈反应等为极强阳性 2 结核菌素试验的临床意义 1 阳性反应见于 接种卡介苗后 年长儿无明显临床 症状仅呈一般阳性 表示曾感染过结核杆菌 婴幼儿尤其是未接种卡介苗者 阳性反应 多表示体内有新的结核病灶 年龄越小 活动性结核可能性越大 强阳性反应者 表示 体内有活动性结核病 有阴性反应转为阳性反应 或反应强度由原来小于 10mm 增至大 于 10mm 且增幅超过 6mm 时 表示新近有感染 2 阴性反应见于 未感染过结核 结合迟发型变态反应前期 初次感染后 4 8 周内 假阴性反应 由于机体免疫功能低下或受抑制所致 如部分危重结核病 急性传染病 如麻疹 水痘 风疹 百日咳等 体质极度衰弱者如重度营养不良 重度脱水 重度水肿 等 应用糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗时 原发或继发免疫缺陷暗病 技术误差或 结核菌素失败 3 抗结核治疗方案 1 标准疗法 一般用于无明显自觉症状的原发型肺结核 每日服用 INH RFP 和 或 EMB 疗程 9 12 个月 2 两阶段疗法 用于活动性原发型肺结核 急性粟粒性结核病及结核性脑膜炎 强化 治疗阶段 联用 3 4 种杀菌药物 巩固治疗阶段 联用 2 种抗结核药物 目的在于杀灭 持续存在的细菌以巩固疗效 防止复发 3 短程疗法 作用机制是快速杀灭机体内处于不同繁殖速度的细胞内外结核菌 使痰菌 早期转阴并持久阴性 且病变吸收消散快 远期复发少 可选用以下几种 6 9 个月短程化 疗方案 2HRZ 4HR 2SHRZ 4HR 2EHRZ 4HR 若无 PZA 则将疗程延长至 9 个月 4 接种卡介苗后与自然感染阳性反应的主要区别 自然感染反应较强 硬结质地较硬 颜色深红 边缘清楚 直径一般多在 lo 15mm 以上 指对 5 结素单位 硬结消退后遗留色 素沉着 甚至脱屑 接种卡介苗者反应较弱 硬结直径多为 5 9mm 少有 15mm 者 质 地较软 浅红色 边缘不整 自然感染的试验阳性反应持续时间较长 可达 7 10 天以上 接种卡介苗后的阳性反应持续时间较短 2 3 天消失 自然感染阳性反应变化少 短时 间内反应无减弱倾向 持续若干年 甚至终生 接种卡介苗后的反应无减弱倾向 持续若 干年 甚至终生 接种卡介苗后的反应有较明显的逐年减弱倾向 一般于 3 5 年内逐渐消 失 28 1 临床表现 1 早期 前驱期 约为 1 2 周 主要症状为小儿性格改变 如少言 馈动 易倦 喜哭 易怒等 原因不明的低热 头痛 呕吐 便秘 2 中期 脑膜刺激期 约 1 2 周 颅内压增高症状 出现明显脑膜刺激征 幼婴则以前囟膨隆为特征 可出现颅神经障碍 最常见者为面神经瘫痪 其次为动眼神经和外展神经瘫痪 可有 惊厥发作 3 晚期 昏迷期 约 1 3 周 早 中期症状逐渐加重 意识朦胧 半昏迷而进入完全昏迷 频繁惊 默 极度消瘦 呈舟状腹 常有水 电解质紊乱 可出现颅内压增高及胞积水 重 者脑疝死亡 2 诊断 最可靠的诊断依据是脑脊液中查见结核杆菌 1 病史 结核的接触史 特别是家庭内开放性肺结核接触史 卡介苗接种史 绝大 多数患儿未接种 既往结核病史原发型结核病或粟粒性肺结核 2 临床表现 原因不明的发热 头痛 呕吐 嗜睡或性格改变 3 脑脊液检查 压力增高 外观清或呈毛玻璃状 细胞数一般为 50 106 500 106L 以淋巴细胞为主 蛋白量增高 多在 1 0 3 0g L 糖降低 氯化物降低 静置 12 24 小时后 有蜘蛛网状薄膜形成 脑脊液离心沉淀或取薄膜涂 片检查出结核菌可确定诊断 4 结核菌素试验阳性 5 胸部 X 线检查有无活动性肺结核 3 治疗 1 一般治疗 卧床休息 细心护理 2 抗结核治疗 强化治疗 联合使用 INH RFP PZA SM3 4 个月 巩固治疗 用 INF REP9 12 个月 待脑脊液正常后继续治疗 6 个月 3 降低颅内压 脱水剂 利尿剂 侧脑室穿刺引流 腰椎穿刺减压及鞘内注药 分流手术 4 糖皮质激素 5 对症治疗 惊厥的处理 水 电解质紊乱的处理 6 随访观察 停药后随访观察至少 3 5 年 凡临床症状消失 脑脊液正常 疗程结束后 2 年无复发者 方可认为治愈 4 与化脓性脑膜炎鉴别 简称化脑 亦称细菌性脑膜炎 小儿尤其婴幼儿多见 年龄 5 岁 90 尤以 1 岁多见 季节 一年四季 冬春季 肺炎链球菌脑膜炎多见 高发季节 春 秋季 脑膜炎球菌和流感杆菌脑膜炎 病死率 5 15 1 3 幸存者 有后遗症 主要致病 菌 2 3 脑膜炎双球菌 肺炎链球菌和流感嗜血杆菌 2 个月 大肠杆菌 B 组溶血性 链球菌 葡萄球菌 2 个月 流感嗜血杆菌 肺炎链球菌 脑膜炎双球菌 5 岁 脑膜炎双球菌 肺炎链球菌 29 1 学龄儿童每日尿量少于 400ml 学龄前少于 300ml 婴幼儿少于 200ml 时为少尿 每 日尿量少于 50ml 为无尿 2 肾病综合征诊断标准 大量蛋白尿 尿蛋白 一周内 3 次 24 小时尿蛋白定量 50mg kg 血浆白蛋白低于 30g L 血浆胆固醇高于 5 7mmol L 不同程度的水肿 以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件 3 单纯型肾病与肾炎型肾病 凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病 2 周内分别 3 次以上离心尿检查 RBC10 个 HPF 并证实为肾小球源性血尿者 反复或持续高血压 学龄儿童大于等于 130 90mmHg 学龄前儿童大于等于 120 80mmHg 并除外糖皮质激素 等原因所致 肾功能不全 并排除由于血容量不足等所致 持续低补体血症 4 急性肾小球肾炎的临床表现 1 前驱感染 以呼吸道及皮肤感染为主 发病前 1 3 周有链球菌感染史 2 典型表现 急性期常有全身不适 乏力 食欲不振 发热 头痛 头晕 咳嗽等 水肿 最常出现 最早出现 非凹陷性 血尿 蛋白尿 高血压 尿量减少 5 严重表现 严重循环充血 常发生在起病 1 周内 由于水 钠潴留 血浆容量增加所致 患儿呼吸急促 肺部有湿罗音 严重者呼吸困难 端坐呼吸 颈静脉怒张 高血压脑病 脑血管痉挛导致缺血 缺氧 表现为剧烈头痛 呕吐 急性肾功能不全 常发生在疾病 初期 少尿 无尿 氮质血症 电解质紊乱 持续 3 5 天 6 非典型表现 1 无症状性急性肾炎 仅实验室检查示 C3 下降 2 肾外症状性急性肾炎 3 以肾病综合症为表现的急性肾炎 7 急性肾小球肾炎的诊断依据 起病前 1 3 周有链球菌感染史 急性起病 具备血尿 蛋白尿和管型尿 水尿及高血压等特点 急性期血清 ASO 滴度升高 C3 浓度降低 8 急性肾小球肾炎的治疗 休息 急性期需卧床 2 3w 直到肉眼血尿消失 水肿减退 血压正常 饮食 对有水肿 高血压者应限食盐及水 抗感染 对症治疗 利尿 降血压 严重循环充血的治疗 矫正水 钠潴留 恢复正常血容量 使用呋塞米 有肺水肿者 除一般对症治疗外可加用硝普钠 对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗 高血压脑病的治疗 急性肾衰竭的治疗 9 肾病综合征的临床表现及并发症 临床表现 水肿最常见 开始于眼睑 呈凹陷性 严重者有腹水和胸腔积液 一般起病 隐秘 无明显诱因 尿量减少 颜色变深 晚期病例出现肾小管功能障碍 出现低血磷 性佝偻病 肾性糖尿 氨基酸尿和酸中毒等 并发症 感染 以上呼吸道感染最多见 电解质紊乱和低血容量 常见有低钠 低钾 低 钙 血栓形成 高凝状态导致各种血栓形成 以肾静脉血栓形成常见 急性肾衰竭 肾 小管功能障碍 大量尿蛋白导致肾小管功能损害 出现肾性糖尿 30 1 过敏性紫癜 HSP 以小血管炎为主要病变的系统性血管炎 临床特点为血小板不减少 性紫癜 常伴关节痛 腹痛 便血 血尿和蛋白尿 多发在 2 8 岁的儿童 男孩多于女 孩 1 临床表现 多为急性起病 首发症状为皮肤紫癜为主 起病前 1 3 周常有上呼吸道感 染病史 皮肤紫癜 反复出现 多见于四肢及臀部 对称分布 伸侧较多 初起时为紫 红色斑丘疹 高出皮面 压之不褪色 数日转为暗紫色 胃肠道症状 阵发性剧烈腹痛 为主 常位于脐周或下腹部 疼痛 可伴呕吐 呕血少见 关节症状 大关节肿痛 活 动受限 关节腔内有浆液性积液 不留后遗症 肾脏症状 多数患儿出现血尿 蛋白尿 和管型尿 伴血压增高机浮肿 称为紫癜性肾炎 2 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 其他肾脏疾病和外科疾 病等 3 A 组溶血性链球菌感染是诱发的主要原因 4 病理 为广泛的白细胞碎裂性小血管 炎 以毛细血管炎为主 肾脏损害是判断预后的重要指标 4 辅助检查 周围血象 尿常规 血沉轻度增快 腹部超声 5 治疗 一般治疗 卧床休息 去除致病因 素 糖皮质激素和免疫抑制剂 抗凝治疗 2 川崎病 发病以婴幼儿为主 1 病理 全身性血管炎 好发于冠状动脉 分为四期 2 临床表现 主要表现 发热 39 40 度 持续 7 14 天或更长 成稽留热或弛张 热型 抗生素治疗无效 球结合膜充血 无脓性分泌物 唇及口腔表现 唇充血皲裂 口腔黏膜弥漫性充血 舌乳头突起 充血呈草莓舌 手足症状 硬性水肿或掌跖红斑 皮肤表现 多形性皮斑或猩红热样皮疹 肛周皮肤发 脱皮 颈淋巴结肿大 心脏 表现 于病程 1 6 周出现心包炎 心肌炎 心内膜炎 心律失常 冠状动脉损害多发生于 2 4 周 其他 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化系统症状 关节痛和关节炎 3 辅助检查 血液检查 免疫学检查 心电图 胸部平片 超声心动图 冠状动脉造影 4 川崎病的鉴别诊断 渗出性多形性红斑 幼发特异性关节炎全身型 败血症和猩红热 5 治疗 阿司匹林 静脉注射丙种球蛋白 糖皮质激素 31 1 营养性缺铁性贫血的病因 先天储铁不足 铁摄入量不足 生长发育因素 铁的吸 收障碍 铁的丢失过多 2 营养性缺铁性贫血的治疗 主要原则为去除病因和补充铁剂 1 一般治疗 2 去除病因 3 铁剂治疗 口服铁剂 注射铁剂 4 输红细 胞 适应证 贫血严重 尤其是发生心力衰竭者 合并感染者 急需外科手术者 3 营养性缺铁性贫血的预防 提倡母乳喂养 做好喂养指导 及时添加含铁丰富且铁 吸收率高的辅助食品 婴幼儿食品应加入适量的铁剂加以强化 对早产儿 尤其是非 常低体重的早产儿宜自 2 个月左右给予铁剂预防 一 贫血的临床表现及治疗原则 一 一般表现 皮肤 黏膜苍白 病程较长者常有易疲倦 毛发干枯 营养低下 体格 发育迟缓 二 造血器官反应 出现髓外造血 表现为肝脾和淋巴结肿大 外周血中可出现有核红 细胞 幼稚粒细胞 三 各系统症状 1 循环和呼吸系统 呼吸加速 心率加快 脉搏加强 动脉压增高 有时可见毛细血管搏 动 重度贫血失代偿时出现心脏扩大 心前区收缩期杂音 甚至发生充血性心力衰竭 2 消化系统 出现食欲减退 恶心 腹胀或便秘 3 神经系统 精神不振 注意力不集中 情绪易激动 治疗原则 1 去除病因 2 一般治疗 加强护理 预防感染 改善饮食质量和搭配 3 药物治疗 4 输红细胞 5 造血干细胞移植 6 并发症治疗 二 缺铁性贫血的诊断标准 小细胞低色素性贫血 生后 10 天以内新生儿 HB 145g l 10 天至 6 岁 HB 110g l 6 岁至 14 岁 HB 120g l 红细胞形态有明显低色素表现 MCHC 31 MCV 80fL MCH 27pg 有 明显的缺铁病因 血清铁 10 74umol l 运铁蛋白饱和度62 7umol L 骨 髓细胞外铁明显减少或消失 铁粒细胞0 9umol L 或 FEP HB 4 9ug g 血清铁蛋白 16gu l 铁剂治疗有效 符合第一条至第 8 条任何 2 条就可 诊断缺铁性贫血 三 营养性缺铁性贫血的主要临床表现 1 任何年龄均可发病 以 6 个月至 2 岁最多见 起病缓慢 发病时间难定 2 皮肤黏膜逐渐苍白 以唇 口腔黏膜及甲床最为明显 易疲乏无力 不爱活动 年长儿 可头晕 眼前发黑 耳鸣 3 髓外造血表现 肝脾可轻度肿大 4 非造血系统症状 如食欲减退 异食癖 常有呕吐 腹泻 可出现口炎 舌炎或舌乳头 萎缩 常有烦躁不安和萎靡不振 年长儿常精神不集中 记忆力减退 心率增快 心脏扩 大 重者可发生心力衰竭 常合并感染 可出现反甲 四 营养性缺铁性贫血的血象特点 血红蛋白降低比红细胞数减少明显 呈小细胞低色素性贫血 外周血涂片可见细胞大小不等 以小细胞为多 中央淡染区扩大 MCV 80fl MCH 26pg MCHC13 5cm 为营养良好 12 5 13 5 为营养中等 激素耐药 78 所有骨髓均为红骨髓见于 1 周岁内 79 胚胎造血首先出现在 卵黄囊 80 刚出生的新生儿血红蛋白量为 150 220g L 81 足月新生儿在生后 4 个月内很少患营养性缺铁性贫血 其原因是 从母体获得足够的贮 存铁 4 6M 内 82 营养性缺铁性贫血的血涂片检查为 红细胞大小不等 以小者为多 中央淡染区扩大 83 早期诊断缺铁性贫血最灵敏的指标为 血清铁蛋白减低 84 代表体内贮存铁减少 血清铁减少 85 证实体内红细胞生成所需的铁开始减少的改变 红细胞游离原卟啉增高 86 营养性缺铁性贫血实验室检查 血清铁蛋白降低 红细胞游离原卟啉增高 血清铁降低 87 缺铁性贫血根治的关键是 病因治疗 88 营养性缺铁性贫血在什么情况下可给予输血治疗 重症贫血 伴有明显感染 89 营养性缺铁性贫血患儿最适合的治疗应是 餐间服用硫酸亚铁及维生素 C 90 铁剂治疗缺铁性贫血时 最早显示疗效的是 网织红细胞增多 91 极重症营养性贫血的患儿 需输血治疗时 其输血量应如何掌握 每次输血 5 10ml kg 92 营养性巨幼红细胞性贫血的患儿出现精神 神经症状的治疗应是 维生素 B12 镇静剂 93 营养性巨幼红细胞性贫血的患儿 当其无神经系统症状时 首先的治疗药物是 叶酸 94 维生素 B1 缺乏性巨幼红细胞性贫血肌注维生素 B12 的停药指征是 临床症状明显好转 血象恢复正常 95 营养性巨幼红细胞性贫血对治疗最早出现反应的是 骨髓中巨幼红细胞恢复正常 96 维生 素 B12 缺乏性巨幼红细胞性贫血治疗反应恢复最慢的是 精神神经症状 97 维生素 B12 治疗营养性巨幼红细胞性贫血时 网织红细胞的变化规律 2 4 天开始升高 6 7 天达到高峰 2 周降至正常 98 在营养性巨幼红细胞贫血时有早期诊断意义 血涂片中可见中性粒细胞的多分叶现象 99 重症营养性缺铁性贫血典型的血象应是 血红蛋白减少比红细胞减少的更加明显 100 小 儿化脓性脑炎的脑脊液变化为 糖下降 氯化物下降 蛋白升高 细胞数升高以中性粒细胞 为主 101 在化脓性脑膜炎与病毒脑膜炎在 CSF 检查中有根本区别的项目是 糖减少 102 化脓性脑膜炎合并硬膜下积液的治疗方法是 应做硬膜下穿刺放液 103 小儿化脓性脑膜炎合并脑积水原因是 由于炎性渗出物阻碍脑脊液循环而致 104 婴幼 儿患化脓性脑膜炎时 最常见的病原菌是 肺炎双球菌 流感嗜血杆菌 105 新生儿时期最 常见的脑膜炎是 大肠杆菌脑膜炎 106 血培养阳性率甚高的化脓性脑膜炎多见于新生儿 107 1 岁小儿化脓性脑膜炎 流感嗜血杆菌 易合并 硬脑膜下积液 脑膜炎双球杆菌 发生 皮肤 出血 淤斑 结核性脑膜炎易合并 面神经受累 36 1 围生期 指胎龄 28 周至出生后不满一周的小儿 2 小儿 四病 指肺炎 肠炎 贫血 佝偻病 3 小儿年龄分期 胎儿期 从受精卵形成到小儿出生为止 共 40 周 新生儿期 自胎儿娩出脐带结扎时开始至 28 天之前 婴儿期 自出生至 1 周岁之前 自 1 周岁至满 3 周岁之期 自 3 周岁至 6 7 岁入小学前 自入小学始至青春期前 青春期 青春期年龄范围一般从 10 20 岁女性比男性早 2 年左右 37 一 先天性心脏病的分类及常见疾病有哪些 1 左向右分流型 潜伏青紫型 如室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 2 右向左分流 青紫型 如法洛四联征 大血管错位 3 无分流型 无青紫型 如主动脉缩窄 肺动脉狭窄 二 简述左向右分流型先天性心脏病的共同特征 一般情况下无青紫 当哭闹 患肺炎或心功能不全时 右心压力高于左心 即可出现青紫 心前区有粗糙的收缩期杂音 于胸骨左缘最响 肺循环血量增多 易患肺炎 X 线检查见肺门血管影增粗 体循环血流量减少 影响生长发育 三 房间隔缺损临床表现 X 线特点 心电图及心脏特征 临床表现 缺损小可无临床症状 仅在体验时发现胸骨左缘 2 3 肋间收缩间杂音 缺损大 时 导致肺充血 体循环血流量不足表现为体形瘦长 面色苍白 乏力 活动后气促和生 长发育迟缓 肺血流增多而易反复呼吸道感染 严重者早期可发生心力衰竭 体检 视 前胸隆起 触 心前区抬举冲动感 一般无震颤 叩 心脏增大 听 1 第一心音亢进 2 肺动脉第二心音增强和固定分裂 3 胸骨左缘 2 3 肋间 2 3 级喷射性收 缩期杂音 4 胸骨左缘第 4 5 肋间舒张早期杂音 X 线 右房右室肥大 肺动脉段突出 肺叶充血明显 主动脉野缩小 肺门舞蹈征 梨形 心 心电图 电轴右偏 右房右室肥大 不完全右束支传导阻滞 四 室缺的临床表现 X 线 心脏特点及心电图 临床表现 缺损小可无症状 仅在体格检查时发现胸骨左缘 3 4 肋间响亮的全收缩期杂音 常伴震颤 缺损大时 左向右分流增多 体循环血流量减少 患儿生长迟缓 体重不增 消瘦 喂养困难 活动后乏力 气短 多汗 易反复呼吸道感染 压迫喉返 N 声音嘶哑 体检 触 胸骨左缘 3 4 肋间收缩期震颤 叩 心界扩大 听 胸骨左缘 3 4 肋间三到四级粗糙的全收缩期杂音 向四周传导 伴明显肺动脉高压时 有青紫 此时杂音轻 而肺动脉第二心音亢进 X 线 左右室增大 左心室肥大为主 主动脉弓影较小 肺动脉段扩张 肺野充血心电图 小型室缺心电图可正常或表现为轻度左心室肥大 大型左右心室肥大 五 法洛四联征的临床表现 心脏特征 X 线及心电图 临床表现 1 青紫为主 如唇 指甲床 球结膜 稍一活动 青紫加重 1 蹲踞症状 以减轻心脏负荷 3 株状指 缺氧使毛细血管扩张 局部组织增生所致 2 阵法性缺氧发作 多婴儿 常活动或需氧增加诱因 为肺动脉漏斗部狭窄基础上 突然 肌部痉挛引起肺动脉梗阻 使脑缺氧加重 体检 胸骨左缘 2 3 4 肋间闻及二到三级粗糙喷射性收缩期杂音 无震颤肺动脉第二心 音减弱 株状指 常见并发症 脑脓肿 脑血栓 感染性心内膜炎 X 线 靴形心 肺动脉段凹陷 肺纹理减少 肺血管影缩小 心电图 电轴右偏 右心室肥大 严重者心肌劳损 可见右房肥大 六 动脉导管未闭的临床表现 心脏体征 X 线及心电图检查 临床表现 动脉导管细小无临床表现 导管粗大可出现咳嗽 气急 喂养困难及生长发育 落后 体征 胸骨左缘上方连续性机器样杂音 向左锁骨下 颈部 背部传导 可及震颤肺动脉 瓣听诊第二心音增强 分流量大 可及心尖部舒张期杂音 舒张压降低脉压增宽 可出现 周围血管体征 如水冲脉 毛细血管搏动征 X 线 左房左室增大 肺动脉段突出 肺野充血 心电图 心左室肥大或左右室肥大为主 38 1 新生儿生理性黄疸特点 时间 足月儿生后 2 3 天出现黄疸 4 5 天高峰 5 7 天消退 最迟不超过两周 早产儿生后 3 5 天出现黄疸 5 7 天到高峰 7 9 天消退 最迟 3 4 周 一般情况良好 不伴有其他临床症状 程度 血清胆红素足月儿 221umol L 12 9mg d1 早产儿 257umol L 15mg d1 每日血清胆红素升高 221umol L 12 9mg d1 早产儿 257umol L 15mg d1 每日血清胆红素升高 85umol L 黄疽持续时间足月 2 周 早产儿 4 周 黄疽退而复现 血清结合胆红素 34 Imo1 L 2mg d1 3 胆红素代谢特点 胆红素生成过多 血浆白蛋白联结胆红素的能力差 肝细胞处 理胆红素能力差 肝肠循环增加 4 新生儿溶血病 HDN 指母 子血型不合而引起的同族免疫性疾病 以 ABO 血型不合 最常见 其次 Rh 血型不合 1 病因 ABO 溶血 主要发生在母亲 O 型而胎儿 A 或 B 型 一般为第一胎 Rh 溶血 一般不是第一胎 2 临床表现 症状轻重与溶血程度有关 黄疸 多数 Rh 溶血患儿生后 24 小时内出现黄 疸并迅速加重 而多数 ABO 溶血病在生后 2 3 天内出现 贫血 肝脾大 3 并发症 胆红素脑病为新生儿溶血病最重要的并发症 多于出生后 4 7 天出现症状 分为四期 警告期 痉挛期 恢复期 后遗症期 手足徐动 眼球运动障碍 听觉障碍 牙釉质发育不良 4 诊断 确定有无溶血 定母婴血型 血清三项试验 5 辅助检查 检查母子血型 确定有无溶血 致敏红细胞和血型抗体测定 改良 直接抗人球蛋白实验 抗体释放实验 游离抗体实验 6 治疗 光照疗法 降低血清未结合胆红素 药物治疗 供给白蛋白 纠正代谢性 酸中毒 肝酶诱导剂 静脉用免疫球蛋白 换血疗法 5 新生儿窒息 指婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致的低氧血症 高碳酸血症和代 谢性酸中毒 是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因 窒息的本质是缺氧 1 病理生理 窒息时胎儿向新生儿呼吸 循环的转变受阻 窒息是各器官缺血缺氧 改变 呼吸改变 原发性 继发性呼吸暂停 血液生化和代谢改变 PaO2 PH 降低 及混合型酸中毒 糖代谢紊乱 高胆红素血症 低钠血症和低钙血症 2 临床表现及窒息诊断 1 胎儿宫内窒息 早期胎动增加 胎心率 160 次 分 晚 期胎动减少 甚至消失 胎心率 次 分 羊水胎粪污染 2 新生儿窒息 Apgar 评分系 统 8 10 分正常 4 7 分轻度窒息 0 3 分重度窒息 窒息诊断标准 脐动脉血显示 严重代谢性或混合型酸中毒 PH60 次 分 鼻扇 呼吸呻吟 吸气性三凹征 发绀 呼吸 窘迫进行性加重是本病特点 3 辅助检查 1 实验检查 泡沫实验 肺成熟度的测定 血气分析 2 X 线检查 是目前确诊 RDS 的最佳手段 毛玻璃样改变 支气管充气征 白肺 肺容量减少 3 超声波检查 4 鉴别诊断 湿肺 B 组链球菌肺炎 膈疝 5 治 疗 机械通气和应用 PS 是治疗的重要手段 1 一般治疗 保温 监测 保证液体和营养 供应 纠正酸中毒 抗生素 2 氧疗和辅助通气 吸氧 持续气道正压 CPAP 常频机 械通气 3 PS 替代疗法 4 关闭动脉导管 利尿剂 吲哚美辛 布洛芬等 39 1 21 三体综合症 也称先天愚型 母亲年龄越高 发病率高 临床表现 智能落后 生长发育迟缓 特殊面容 出生时即有明显的特殊面容 表 情呆滞 眼列小 眼距宽 双眼外眦上斜 可有内眦赘皮 鼻梁低平 外耳小 硬腭窄小 常张口伸舌 流涎多 头小而圆 前卥大且关闭延迟 颈短而宽 皮纹特点 可有贯通 手和特殊皮纹 伴发畸形 2 苯丙酮尿症 PKU 是一种常染色体隐性遗传病 是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一 种 因患儿尿中排出大量苯丙酮酸代谢产物而得名 1 临床表现 出生时正常 通常在 3 6 个月出现症状 1 岁时症状明显 神经系统 智能发育落后最为突出 智商低于正常 有兴奋异常 如兴奋不安 忧郁 多动 孤僻等 皮肤 患儿出生数月后因黑色素合成不足 头发由黑变黄 皮肤白皙 皮肤湿疹较多 体味 由于排出较多的苯乙酸 可有明显的鼠尿臭味 2 诊断指标 出生一周后血中苯丙氨酸浓度 1 2mol L 尿中苯乙酸增多 口苯丙 氨酸 血清中酪氨酸不增加 生物蝶呤正常 3 治疗 开始治疗的年龄越小 预后越好 患儿主要采用低苯丙氨酸奶治疗 首选 母乳 较大的婴儿及儿童应以低蛋白 低苯丙氨酸食物为原则 4 病因 患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性 5 实验室检查 新生儿疾病筛查 哺乳 3 天后针刺足部采集外周血 进行苯丙氨酸浓 度测定 苯丙氨酸浓度测定 正常浓度小于 120umol l 2mg dl 经典型 PKU 1200umol l 3 21 三体综合症鉴别诊断 先天性甲状腺功能减低症 颜面粘液性水肿 头发干燥 皮 肤粗糙 喂养困难 便秘 腹胀等 3 产前筛查 羊水细胞或绒毛细胞染色体检查进行产 前诊断 B 超测量胎儿颈项皮肤厚度也是诊断 21 三体综合症的重要指标 遗传代谢病 治疗基因突变 引起蛋白质分子在结构和功能上发生变导致酶受体载体等的缺陷 使机体 的生化反应和代谢出现异常 反应底物或中间那些产物在机体内大量蓄积 引起一系