贫血和吞咽,误吸

哈尔滨医科大学附属第一医院干部病房曲光瑾,电话-mail：,病例分析-1,吕某，男，50岁，主诉：进行性吞咽困难伴乏力消瘦2月。现病史：该患两月前进食时感觉有哽噎感，继而有胸骨后疼痛，乏力，偶有黑便等表现，近半个月喝粥时也有类似感觉，不进食也有食道异物感，同时出现声音嘶哑，消瘦等症状。体格检查：患者消瘦，结膜及口唇苍白，双肺呼吸音清，心率92次/分，律齐，二尖瓣听诊区可闻及2/6级收缩期杂音，腹软，无压痛及反跳痛。辅助检查：钡餐造影：造影剂停留在左主支气管附近，仅能通过该部位下方一约3cm狭窄通道缓慢下行。心电图：窦性心动过速。血常规：Hb68g/l，HCT27.5%，MCV62fl， MCH22.7pg, MCHC29.2， 余大致正常。,诊断？,贫血,吞咽与误吸Anemia, swallowing and aspiration,教学目标,贫血的概述缺铁性贫血巨幼细胞贫血再生障碍性贫血溶血性贫血（部分自学）吞咽障碍与误吸,一.贫血的概述,贫血（anemia）：由各种原因引起的外周血中RBC、Hb或HCT低于参考范围下限的一种病理状态或综合征。贫血不是一种独立疾病，而是很多疾病的一种症状。,儿童：6个月6岁：110g/L；6岁14岁： 120g/L孕妇100g/L,Hb100gL,Hb110gL,Hb4.5g/gHb,锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血，故ZPP增加非IDA所特有。,IDA诊断,鉴别诊断,与小细胞性贫血鉴别1.铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不低。染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化。,2.海洋性贫血 有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常,3.慢性病性贫血（anemia of chronic disease，ACD）慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,IDA治疗,根除病因，补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂,首选口服铁剂以硫酸亚铁为代表Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服3-6月,补铁治疗,注射铁剂的适应证右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂深部肌注，注意过敏反应,巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia）,定义,营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。 婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。,病因,1、摄入量不足： 孕母VitB12摄入量不足，新生儿贮存量少； 长期母乳，尤其素食的母乳； 年长儿极度偏食，仅吃素食。 叶酸缺乏：2、吸收障碍： VitB12和叶酸均在肠道吸收，肝脏贮存,故慢性腹泻、肝脏疾病等均影响吸收和利用。3、需要量增加：4、药物的影响 广谱抗生素 抗叶酸制剂,临床表现,1、一般表现: 以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑。2、贫血表现: 睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大。3、消化系统症状: 厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎。4、精神神经症状: VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现： 烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。 VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）: 震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。,诊断,1、诊断要点： 、病因、典型症状。 、大细胞性贫血。 、骨髓红系增生、巨幼变。 、叶酸、B12的测定 、叶酸、B12治疗有效。,治疗,1、纠正病因： 2、特效治疗：补充叶酸、B12： 口服：叶酸 5-10mg 3次/d 肌注VitB12 100ug/次 500ug 2-3次/w 数周 2-4天症状好转，网状红，7d高峰（4-6W）Hb。,病例7,佟某某,男,17岁。因痢疾服用氯霉素1周,2月后突然昏倒,之后常感头昏、乏力、心悸、齿龈和鼻出血、柏油样便而入院治疗。住院105天因经济原因而出院。诊见面色苍白,神疲嗜睡。实验室检查:血红蛋白35gL,血白细胞4109L,中性0.51,淋巴0.46,血小板72109L。一年后, 血红蛋白80gL,血红细胞2.71012L,血小板70109L;2年后,血红蛋白110gL,血白细胞5109L,血小板100109L;已上班工作。,再生障碍性贫血aplastic anemia，AA,再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障.是一组化学物质、生物因素、电离辐射及不名原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，骨髓脂肪化，周围血一系、二系或全血细胞减少为特征的疾病。,病因,1原发性：占80%88%，病因不明。2继发性 ：（1）药物 氯霉素、保泰松、阿司匹林、消炎痛等，是引起AA最常见的病因。（2）化学物质 苯及苯类化合物、杀虫剂及重金属等，以前者最为常见，其毒性损害是累积性的。（3）病毒感染 肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、登革热病毒等。（4）电离辐射 具有剂量依赖性，与组织的特异敏感性有关。（5）妊娠 欧美国家多见。,发病机制,（1）造血干细胞内在缺陷：包括量的减少和质的异常，二者共同导致再生障碍性贫血患者骨髓总体集落形成能力降低。 骨髓移植可恢复其造血功能。（2）异常免疫反应损伤造血干细胞：与细胞及体液免疫调节异常有关。T淋巴细胞及其分泌的某些造血负调控因子可导致造血干/祖细胞增殖和分化损伤。,（3）造血微环境及支持功能缺陷：某些致病因素在损伤造血干/祖细胞或诱发异常免疫反应的同时累及了造血微环境中基质细胞。 （4）遗传因素：部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。,分 类（病因）,再生障碍性贫血,先天性再障,获得性再障,原发性再障,继发性再障,药物和化学因素感染因素电离辐射内分泌因素,分 类（病程）,再生障碍性贫血,急性再障,慢性再障,起病急病程短贫血、出血、感染严重,起病慢病程长，4年以上贫血为主，出血、感染轻,症 状,急性再生障碍性贫血 （重型再生障碍性贫血-型）临床表现：发病急，进展迅速，病程短，贫血呈进行性加剧，常伴有严重感染、内脏出血。 慢性再生障碍性贫血 临床表现：发病慢，贫血、感染、出血均较轻。,血 象,急性再生障碍性贫血 除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项中之二项： （1）网织红细胞1%，绝对值15109/L （2）白细胞明显减少， 中性粒细胞绝对值0.5109/L。 （3）血小板20109/L。,慢性再生障碍性贫血 血红蛋白下降速度较慢， 网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板常较急性再障高。,骨髓象（急性再障，AAA）,1. 增生减低或重度减低，脂肪滴多见。 2. 粒、红两系细胞均严重减少粒系以成熟粒细胞为主，红系以中、晚幼红细胞为主，细胞形态、染色大致正常。3. 淋巴细胞相对增多可达80或更高。4. 巨核细胞明显减少，大多不见巨核细胞。5. 浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞增多，成堆出现时称“非造血细胞团”。6.成熟红细胞形态染色无明显变化或有轻度大小不一。,1骨髓增生程度不一，多为增生减低、若遇代偿性造血灶可增生活跃或明显活跃。2粒系细胞总百分率正常或减低。3幼细胞总百分率可减低、可正常、甚至可增高，但可见晚幼红细胞百分率高于中幼红阶段的现象，且胞核高度致密、浓 染呈“炭核”样，提示脱核迟缓。4M：E比值可正常、可减低。5淋巴细胞百分率相对增高，但比急性型轻。6巨核细胞减少或缺如，即便骨髓增生良好也如此，此为诊断本病的十分重要的条件之一。7浆细胞、网状细胞、脂肪细胞常见增多。8成熟红细胞形态染色大致正常。,骨髓象（慢性再障，CAA）,骨髓组织学,骨髓增生减低，造血组织与脂肪组织容积比降低造血细胞减少，非造血细胞比例增加可出现间质水肿、出血甚至脂肪坏死,再障的诊断标准,1全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。2一般无肝脾肿大。3骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少） 骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增多）。,4能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。5一般来说抗贫血药物治疗无效。,治 疗,雄激素免疫抑制剂造血干细胞移植中医中药,溶血性贫血hemolytic anemia,溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（68倍能力），不出现贫血,溶血性贫血的定义,1.按发病和病情分：急性、慢性2.按发生场所分：血管内、血管外3.按病因和发病机制分类（最有价值） （1）红细胞自身缺陷 （2）外部因素所致溶血,溶贫的分类,治疗原则,去除病因糖皮质激素和其他免疫抑制剂输血或成分输血脾切除术其他治疗,吞咽障碍,概述,（一）吞咽生理 吞咽动作是一个系列顺序的定型过程是最复杂的躯体反射之一 正常吞咽：协调、流畅湿润的口腔、鼻道开放和闭嘴 整个吞咽过程分5期： 认知期、口腔准备期、口腔期、咽腔期、食管 期,（二）吞咽障碍 由于下颌、双唇、舌、软腭、咽喉、食道括约肌或食道功能受损，由此产生的进食困难。,临床诊断,一般符合下列标准：食物或饮品从口腔输送至胃部过程中出现问题口腔及咽喉肌肉控制或协调不灵而未能正常吞咽引起营养不良食物误入气管，引起反复肺部感染，吸入性肺炎,器质性吞咽障碍 进食通道异常,功能性(神经性)吞咽障碍进食通道完整或基本完整,分 类,老年人87%不同程度的进食困难68%明确的吞咽障碍46%经口摄食困难35%进食姿势不良,流行病学脑血管意外(急性期)29% 64%的患者出现不同程度的吞咽障碍多伴有构音障碍、摄食困难,吞咽障碍并发症,吸入性肺炎窒息营养不良脱水心理障碍等,吞咽障碍,独立危险因素,早期诊断、早期评定、早期治疗,发病机制,脑干或双侧皮质延髓束单侧核上性,吞咽困难,损伤,发病机制,皮质 咽反射的延迟,脑干吞咽中枢 咽阶段延长,双侧延髓吞咽中枢 吞咽反射消失,单侧疑核 同侧咽肌麻痹、同侧声带 麻痹及软腭麻痹,皮质下白质区域前部 使皮质吞咽区与对侧皮质及皮质下投射的联系中断，并干扰皮质向下的投射,损伤,病变,损伤,损伤,损伤,发病机制,半球前部(中央沟之前) 较后部易损伤吞咽功能，并导致误吸,单侧中央前回最下部和额下回后部 严重吞咽困难，并不伴有口、舌的失用、言语损伤、局部麻痹,损伤,损伤,发病机制,迷走神经 咽功能造成破坏性影响 咽缩肌麻痹、声带麻痹、 吞咽时声门关闭不全、咳嗽减弱 杓状软骨肌功能异常，致喉麻痹喉返神经 食管上括约肌顺应性下降 舌根部和会厌感觉减弱三叉神经脊束核及脊束 口腔、口底、牙龈、舌、软腭的黏膜感觉减弱 舌下神经 舌不能将食物维持在口腔内而提前溢入咽喉部，产生误吸，或者流出口腔,临床诊断,正常吞咽：流畅、协调异常吞咽： 食物滞留于口腔中 饮水呛咳 流口水或痰多 咽部有异物感等 吞咽时食物倒流入鼻腔或口腔 原因不明的发热或吸入性肺炎 进食后声音嘶哑或突发呼吸困难等,病因分析,器质性吞咽障碍 进食通道异常 头颈部癌症等手术切（口腔癌、喉癌、食道癌）喉部及气管切开化学物质灼伤、烧伤等,功能性(神经性)吞咽障碍进食通道完整或基本完整参与进食活动的肌肉暂时失去了神经的控制（神经性疾病）肌肉、骨骼运动不协调（年老体弱,痴呆,重症肌无力 ）,三、功能评定,询问病史和临床评估，筛选患者是否有吞咽障碍,观察,饮水试验和反复唾液吞咽试验,基本排除,检测手段,VFSS电视荧光放射吞咽功能检查,VESS电视内窥镜吞咽功能检查,测压,放射线,超声,SEMG表面肌电图,脉冲血氧定量法,否,否,是,是,基本评估,特殊评估,吞咽障碍的症状及问诊,发生的部位、时间（口内、咽、食管）起病、频度、进程（持续时间，频度，症状进程和严重程度）促发因素和代偿机制（食物硬度、温度、有无吸吮等）合并症状（语言的改变、清嗓、反呕等）次要症状或发生并发症的证据（体重减轻、胃口差、咳嗽、痰多等）,体格检查,患者全身状态(有无发热、脱水、呼吸状况等生命体征)意识水平(如Glasgow昏迷量表)高级脑功能(语言功能、认知、记忆力、情感和智力水平等)观察患者口部开合，口唇闭锁，舌部运动情况，有无流涎，能否完成软腭上抬，吞咽反射，呕吐反射，注意牙齿状态，口腔内卫生状况，构音，发声，检查口腔内知觉和味觉。,实验室检查,吞咽X线荧光透视检查(videofloroscopic swallowing study,VFSS) 该检查能在透视下观察患者吞咽液体、浓汤、糊状等不同黏稠度的由钡剂或碘水包裹的食团和不同容积的食团的情况,并通过从侧位及前后位成像对吞咽的不同阶段进行评估，被称为诊断吞咽障碍、确定口咽功能紊乱机制的“金标准”,实验室检查,纤维鼻咽喉镜吞咽功能检查( fiberopticendoscopic examination of swallowing, FEES) 该检查使用光纤内镜经过口腔或鼻腔,能够直观地获得吞咽过程中的解剖、咽部结构的活动性和感觉障碍等信息。FEES能够敏感地检测腭的功能、声襞的活动度和开合、吞咽后残留的程度和位置以及咽喉部的感觉。FEES能准确地检测吞咽前和吞咽后的误吸,而吞咽时的误吸则使用VFSS观察最直观。并且,它通过荧光屏提供的图像资料,还可对患者进行生物反馈治疗。,实验室检查,脉冲血氧定量法(pulse oximetry) 无创性 一般以血氧饱和度基线水平下降2%作为误吸的预测标准，而敏感性和特异性最高的检查方法是将脉冲血氧定量法与床边吞咽筛查法联合应用,敏感性可达73% 100%，达62% 76%。,实验室检查,其他 超声检查 食管吞钡造影检查 表面肌电图 电声门图 吞咽压力测定 闪烁照相 CT、MRI 电子束CT 核素扫描等,吞咽障碍的临床评估,吞咽功能筛查 1、饮水试验（日本学者洼田氏提出）灵敏度为42%92%，特异度为9%91%。 具体操作：患者取坐位，以水杯盛温水30ml，嘱患者如往常一样饮用，注意观察患者饮水过程，并记录饮水所用时间。,饮水试验 一般可分为下列5种情况：a.一饮而尽，无呛咳；b.两次以上喝完，无呛咳；c.一饮而尽，有呛咳；d.两次以上喝完，有呛咳； e.呛咳多次发生，不能将水喝完。判断： 正常：a，5s之内喝完； 可疑：a，5s以上喝完、b； 异常：c、d、e。,吞咽障碍的临床评估,吞咽障碍的临床评估,2、联合吞咽筛查方案 “Any Two”吞咽筛查方案： 失音、构音障碍、咽反射异常、自主咳嗽异常、饮水后咳嗽、饮水后声音改变 患者出现6项征象中2项或2项以上则提示存在吞咽障碍 灵敏度为86%，特异度为30%，阳性预测值为50%，阴性预测值为73%,吞咽障碍的临床评估,Burke吞咽筛查试验包括下列指标:双侧大脑半球卒中；脑干卒中；卒中急性期发生肺炎；进食饮水试验时出现咳嗽；不能进食正常食量的一半；进食时间延长；正常进食程序改变。患者出现上述指标中1项或1项以上即为阳性。灵敏度为88%,吞咽障碍的临床评估,标准吞咽功能评估检查 患者的意识状态、体位及头位的控制、自主咳嗽能力、口腔分泌物的控制、舌的活动、呼吸情况、发音异常以及患者吞咽560 ml水后有无水漏出口外、缺乏吞咽动作、咳嗽、呛咳、气促、吞咽后发音异常等征象;如出现上述异常征象之一即认为患者可能存在吞咽障碍。 灵敏度为94%,特异度75%,阳性预测值84%,阴性预测值89%,四、康复治疗,间接策略(基础训练)：提高吞咽有关神经肌肉的控制能力 脑卒中急性期进食前及中重度吞咽障碍患者进行摄食训练之前的准备训练口腔周围肌肉的运动训练 感觉刺激喉上提训练 声带内收训练吸吮及喉抬高训练 空吞咽训练呼吸道的训练,四、康复治疗,直接策略：改善吞咽的病理生理状况 适用于处于清醒的意识状态，全身状态稳定，能产生吞咽反射，少量误吸能通过随意咳嗽咳出的患者 进食体 食团入口的位置 食物的形态 一口量 饮食器具的选用 进餐环境,四、康复治疗,补偿策略：改变食物通过的途径或方向来减轻吞咽困难的症状门德尔森手法声门上吞咽超声门上吞咽交互吞咽与空吞咽点头样吞咽转头吞咽,四、康复治疗,针灸治疗：主要通过改变脑皮层神经细胞的兴奋性，促进神经功能恢复。 体针、电针、项针、咽针、穴位注射及针药合用药物治疗,四、康复治疗,其他治疗电刺激治疗球囊扩张术外科治疗胃肠营养治疗心理治疗,吞咽过程中软腭上抬的运动减弱或延迟是引起误吸的最主要原因,VitalStim电刺激治疗电刺激器操作及技术参数:电极按要求贴于不同解剖部位(舌肌、环咽肌及咽缩肌)、采用双向方波，波宽700ms、固定频率范围在30一80Hz、刺激强度5一11mA、(0一25mA峰值电流输出，可调电流)，边刺激边做空吞咽或边进食。,误吸,误吸的流行病学,加拿大一项研究显示：在康复医院误吸性肺炎的患者中，70是因中枢神经系统疾病导致的吞咽障碍。中枢神经系统疾病是患误吸性肺炎的高危因素。,经口进食状态误吸的干预,进食体位床上半坐卧位：躯干大于30的仰卧位，头、颈部前屈，偏瘫侧肩部垫枕。坐位：双脚平稳接触地面，双膝关节屈曲90 ，躯干挺直，双上肢自然放于桌面能坐起来不要躺着，能在餐桌边不要躺在床上。,经口进食状态误吸的干预,餐具的选择： 匙羹：柄长而粗，边缘钝厚，容量约510ml。 碗：边缘倾斜，加防滑垫。 杯：杯口不要接触鼻部。,经口进食状态误吸的干预,食物的要求密度均匀。避免过于发粘的食物，如软面包、糯米团等。不易松散、稠厚食物，这样通过咽和食管时易变形而且很少在黏膜上残留，如米糊加肉汁、鱼丸等。避免半生不熟的蔬菜和大块的食团，以免窒息。稠厚较稀薄安全,经口进食状态误吸的干预,食团在口中的位置：在健侧舌后部或健侧颊部。一口量：果酱或布丁57ml，浓稠泥状食物35ml。进食的速度：前一口吞咽完成后再进食下一口。环境的要求：安静，减少干扰。,隐形误吸的干预,吞咽姿势的改变：身体姿势调整头部