心肌病麻醉

心肌病的麻醉管理,孔 雪,Company Logo,什么是心肌病？,心肌病是一组与机械和（或）电活动功能障碍有关的心肌疾病，通常（但不总是）表现为不适当的心室肥厚或扩张。心肌病的原因有多种，且经常是遗传性原因。心肌病是局限于心脏的疾病（原发性），或是广泛的全身疾病的一部分（继发性），通常会导致心血管疾病性死亡，或发展成进行性心力衰竭。,2006年美国心脏协会专家共识,原发性心肌病的分类,取消分类：缺血性心肌病、闭塞性心肌病,主要学习,肥厚型心肌病扩张型心肌病伴有限制性生理的继发性心肌病围生期心肌病,肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyophy HCM）,1 最常见的遗传性心血管疾病，常染色体显性遗传2 左室心肌最厚处 15 mm 可确诊，1314 mm为 临界值 。患病率1/5003 分为三类：梗阻性：指静息时左室流出道收缩期压力阶差30 mmHg；隐匿梗阻性：安静时无收缩期压力阶差，运动负荷时压力阶差30mmHg；非梗阻性，指静息和负荷时压力阶差均1.3；其诊断特异性90%以上。二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)LVOT变窄；,2,1,3,肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）,SAM征,可能机理,LVOT 狭窄，血流，流出道相对负压，吸引二尖瓣前叶及腱索前向运动，即Venturi效应,1,肥厚的室间隔收缩运动，左室后壁代偿性运动，迫使二尖瓣前叶进入LVOT,2,心脏收缩室间隔挤压腱索，腱索后移二尖瓣前叶上翘前移,3,SAM征超声心动图,在M型超声诊断中的一个征象，系二尖瓣前叶收缩期前向运动，指梗阻性肥厚型心肌病在收缩期CD段不是一个缓慢的上升平台，而出现一个向上(向室间隔方向)突起的异常波形，这种现象称为收缩期前向运动(Systolic Anterior Motion, SAM),HOCM超声心动图,LA,LV,MV,AO,SAM征,重要诊断依据,HCM诊断,X线：心脏轻度增大，左房扩大。心室造影：造影可见左室流出道狭窄，左室腔变小。心导管检查：心导管检查能准确记录左室流出道压差，评价心功能 心肌活检：仅供研究使用，价值有限。,HCM治疗,临床特征和遗传学存在复杂多样性，无明确指南治疗目标：缓解症状，使增厚心肌变薄，控制心律失常；预防细菌性心内膜炎和血栓栓塞等严重并发症猝死高风险，积极治疗药物治疗：改善心室舒张期的充盈，可能减轻心肌缺血外科手术：大约5%患者同时存在明显流出道梗阻和药物治疗无效,HCM治疗,基因型阳性，表型阴性,纵向跟踪,有临床或遗传性的 猝死高发风险,胺碘酮治疗,植入式心脏电复律/除颤器,无症状或症状较轻,无需治疗,药物治疗,心力衰竭,非梗阻性,梗阻性,药物治疗,如有效果则继续药物治疗,心脏移植,药物治疗,外科手术,？,起搏,HCM药物治疗,治疗原则,适当降低心肌收缩力、增加心脏前负荷及后负荷，维持窦性心律。,受体阻断剂,减慢心率-继而延长舒张期时程-增加心室被动充盈量；使心肌收缩力下降，减轻流出道梗阻，减少心肌耗氧。,改善心室充盈情况、减轻心肌缺血；提高运动 的耐受性和减小心脏的大小,胺碘酮多用于治疗室速和房颤,受体阻滞剂和受体兴奋剂是较为合理的治疗用药,HCM治疗,HCM的药物治疗,HCM治疗,外科手术治疗：对内科治疗无效的重度梗阻病人可以手术治疗，手术切除和切断肥厚的心肌。,双腔起搏器：它改变了室间隔的收缩顺序，从而减少了流出道压差，缓解患者症状。,经皮腔内间隔心肌化学消融术（PTSMA）：由英国医师Sigwart于1995年首次应用于临床。,二尖瓣置换术：替代方法,HCM预后,病程进展缓慢，预后不定，主要死因为猝死和心力衰竭病变程度与猝死的风险直接相关致命性心律失常而导致的猝死特别好发于儿童及年轻人，其出现与体力活动有关,Thank You !,下节提示：肥厚型心肌病的病例分析,肥厚型心肌病病例分析,孔 雪,HOCM病例分析,患者女，45岁，67KG，主诉“发现盆前包块1年余”。入院诊断：子宫浆膜下肌瘤，肥厚型心肌病，心功能级，起搏器置入术后。拟在全身麻醉下行择期开腹子宫肌瘤切除术。 既往史：肥厚型心肌病病史10余年。6年前患者因“肥厚型心肌病”在我院接受起搏器置入术，1年前因“心力衰竭”住院治疗，治疗后心功能级。否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认肝炎结核及其他传染病史，否认外伤及输血史。 一般检查：体温 36.2，血压 105/68mmHg，脉搏 60次/分，呼吸频率 16次/分。神清语明，双下肢无水肿。,HOCM病例分析,实验室检查：血常规：白细胞 5.83*109/L，红细胞 4.52*1012 /L，血红蛋白 133g/L，血细胞比容 40.4%，血小板：241*1012/L；生化、凝血及免疫指标均正常。术前血气分析：PH 7.40，PaCO2 41.2mmHg，PaO2 105.4mmHg，SaO2 97%，BE：-0.2mmol/L，乳酸 1.7mmol/L（鼻导管吸氧下） 心电图检查：窦性心动过缓，心率 58次/分，心电图异常，心室起搏心律，心室起搏功能良好，左心室肥厚，ST-T改变。胸部正侧位X线检查示：两侧胸廓对称，双肺未见明显渗出性改变，肺门形态未见异常，纵膈及气管居中，心影增大，左心房增大。,HOCM病例分析,超声心动图检查：左心房增大，左心室内径偏小，左心室流出道狭窄，余心腔内径正常；右心房、右心室内可见起搏器导线强回声，位置固定，未见明显赘生物回声。左心室呈非对称性肥厚，心室间隔与左心室后壁比值为1.8，心室间隔显著增厚，以基底部为著，最厚处厚度为22mm，中段18mm，心尖段15mm，室间隔运动幅度明显减低，左心室后壁轻度增厚，心尖形态存在，左心室心腔中下段显著狭窄。二尖瓣形态正常，前后叶呈异向运动，收缩期前叶向左心室流出道移动，M型超声检查显示：收缩期二尖瓣叶曲线C-D段可见异常向前运动（SAM征阳性），致左心室流出道狭窄。,HOCM病例分析,彩色多普勒显像示：左心室流出道为五彩镶嵌湍流信号，左心室流出道最大瞬时流速和压差明显增大，频谱峰值后移；连续多普勒显像示：二尖瓣反流最大流速720cm/s，最大压差210mmHg。主动脉瓣形态正常，收缩早期正常，中晚期提前关闭。舒张期主动脉瓣下见微量反流信号。主动脉弓及降部位置正常，肺主动脉未见异常。 超声心动图检查结果提示：起搏器置入术后，非对称性肥厚型心肌病（梗阻性），左心房增大，左心室偏小，二尖瓣关闭不全（中度），三尖瓣反流（轻度），肺动脉高压（轻度），左心室舒张功能下降（早期），主动脉瓣上流速增快。,HOCM病例分析,患者2年前体检时，B超检查提示盆腔有一包块，1年后再次体检时包块增大，考虑子宫浆膜下肌瘤可能性大，因此收入院拟行子宫浆膜下肌瘤切除术。,1.术前评估：麻醉前评估，术前用药2.术中管理：监测，麻醉诱导与维持， 输液管理3.术后管理,术前评估,合并严重肥厚型心肌病，左室流出道梗阻明显，近期心衰病史，麻醉管理棘手,根据ACC/AHA指南，该例属于高危心脏病患者，发生心脏并发症的可能性大，包括恶性心律失常、急性肺水肿、心力衰竭及猝死,肌瘤直径约8cm，短期增长迅速，有手术指征；抗心衰治疗后，患者目前心功能级，比较适合的手术时机,手术方式：全身麻醉下开腹行子宫肌瘤切除术，预计麻醉和手术时间2-3小时，平卧位。非心脏手术心脏风险分级：中危手术,术前用药,适当的镇静催眠药：消除患者的紧张和恐惧情绪,应用-受体阻断剂、钙拮抗剂、胺碘酮等药物至术前,抗胆碱药：东莨菪碱、盐酸戊乙奎醚。阿托品：心率加快加重左室流出道梗阻心排量减少,本例患者1年前先后两次因“心衰”住院治疗，治疗后心功能级。患者所有药物均用至术晨，术前30min给予吗啡10mg+东莨菪碱0.3mg肌肉注射，患者入室安静，未出现明显紧张、焦虑。,术中管理,选择静吸复合全身麻醉 硬膜外麻醉？ 虽然有抑制儿茶酚胺分泌的优点，但可扩张外周血管，降低心脏前后负荷，加重左室流出道梗阻，慎用于HCM患者，必要时应在严密监测血流动力学情况下应用于下腹部手术。 均应保证良好麻醉效果，避免疼痛、缺氧及二氧化碳蓄积等引起交感神经兴奋麻醉处理关键：减轻左心室流出道梗阻，减小压力阶差,Company Logo,术中监测,体温,尿量,危重患者Swan-Ganz导管：CO、CI（心排指数）、SVR（全身血管阻力）PVR（外周血管阻力） 经食道超声心动图,麻醉诱导与维持,全身麻醉宜选择对循环影响轻微的药物，诱导前应减轻患者交感神经兴奋，力求循环平稳，同时要维持适当的前、后负荷并控制心率。避免应激反应。选用苯二氮卓类、依托咪酯、挥发性吸入麻醉药、阿片类药。注意：避免发生药物所致的体循环血管阻力骤然下降 丙泊酚：抑制心肌收缩力，但扩张血管-循环阻力降低-心率 七氟烷：对循环系统轻度抑制，呈计量相关性。使血流动力学参数稳定，易于调节 大剂量阿片类药可抑制气管插管反应,麻醉诱导与维持,非去极化肌松药：对体循环影响小 避免使用：泮库溴铵-增加心率；组胺释放作用的肌松药 正压通气：显著降低前负荷-使低血容量患者易于发生LVOT梗阻。应小潮气量、快呼吸频率通气，避免使用呼吸末正压通气。 氯胺酮增加心肌收缩力，加重梗阻，不宜使用。,麻醉诱导与维持,麻醉维持管理重心：防止左室流出道梗阻加重,要点：适当降低心肌收缩力 增加心脏前、后负荷 稳定心率,左室流出道梗阻的影响因素,并发症的处理,容量管理,以维持稳定的血流动力学为原则，根据心率，血压和尿量的变化进行调节补充晶体液同时还应给与5001000ml胶体液以维持有效的心脏前负荷注意CVP的变化，血容量是否相对过多,本例患者的麻醉,患者入室后，监测5导ECG、SpO2、BIS，面罩吸氧5L/分，建立外周静脉通路，输入林格液。HR:65次/分，SpO2：97%，BIS：88。局麻下行左桡动脉穿刺，监测直接动脉压，ABP：135/78mmHg。依次给予咪达唑仑2mg，舒芬太尼40ug，依托咪酯10mg，哌库溴铵8mg，经口气管插管，7.0号导管，深度21cm，过程顺利。诱导期间ABP维持在100130/6070mmHg，HR：6070次/分，SpO2：100%，BIS4060。随后根据患者血压水平给予去甲肾上腺素0.030.1ug/kg/min泵注。经右颈内静脉行中心静脉穿刺，置入三腔静脉导管，深度12cm，接压力传感器监测CVP，调节输液速度，给予适当扩容，将CVP维持在6mmHg以上。,本例患者的麻醉,麻醉机呼吸参数设置：潮气量500ml，频率：10次/分。吸呼比1:2，吸入氧浓度：60%。维持正常的呼气末二氧化碳浓度，注意避免潮气量过低或过高，潮气量设定为810ml/Kg。 根据CVP、ABP监测结果，经外周静脉较快速度给予乳酸钠林格液500ml，并以250500ml/h的速度给予胶体液、晶体液等，维持CVP610mmHg。切皮前给予舒芬太尼20ug，哌库溴铵4mg。术中持续输注丙泊酚46mg/kg/h，瑞芬太尼0.050.1ug/kg/min，复合吸入0.30.5MAC的七氟烷维持麻醉。术中根据血压水平调节去甲的泵注速度，维持ABP于110130/6575mmHg，HR:6070次/分，SpO2:100%，CVP：610mmHg，BIS 4060。,本例患者的麻醉,术中间断血气分析。切皮前：PH:7.35，PaCO2:40.1mmHg，PaO2:161mmHg，SaO2:99.8%，Hb:140g/L，Hct:42%，BE:-4.4mmol/L，Lac:1.4mmol/L；手术结束前关腹时：PH:7.44，PaCO2:35.1mmHg，PaO2:199mmHg，SaO2:99.8%，Hb:134g/L，Hct:38%，BE:-0.4mmol/L，Lac:0.9mmol/L。手术历时135min，共输液1500ml，出血量300ml，尿量500ml，止血充分，术后入ICU病房。,本例患者的麻醉,术中麻醉管理小结 本例患者的术中麻醉管理总体而言比较适宜，术前患者心功能纠正较好，麻醉诱导采用依托咪酯、大剂量舒芬太尼，能最大限度地减少气管内插管的应激反应。通过合理的补液和麻醉深度监测，在应用麻醉药物维持足够麻醉深度的情况下，联合应用小剂量去甲肾上腺素维持患者血流动力学平稳，并严格控制心率。整个麻醉期间未出现严重低血压、高血压、心动过速、室性心律失常、心力衰竭等不良心血管事件。,本例患者的麻醉,实际术后管理 术毕将患者转运至ICU，生命体征平稳，血压:125/68mmHg，HR:66次/分，律齐，CVP 8mmHg，SpO2:100%。将气管导管连接至呼吸机辅助通气，呼吸机设定值：吸入氧浓度:50%，VT:500ml，频率:12次/分，通气模式VC。继续输注丙泊酚100mg/h，停用其他药物，清理气道及口腔分泌物，未应用肌松拮抗剂，患者各项指标平稳，未使用血管活性物。1h后患者自主呼吸恢复，停用丙泊酚后，患者神志清醒，配合良好，1.5h后充分吸痰，拔出气管导管。,本例患者的麻醉,拔管期间ABP:115/62mmHg，HR:76次/分，呼吸频率:20次/分，CVP:7mmHg，SpO2:99%。拔出导管后给予面罩吸氧3L/分，血气分析示：PH:7.43，PaCO2:35.8mmHg，PaO2:105.8mmHg，SaO2:97.8%，Hb:140g/L，Hct:42%，BE:-1.4mmol/L，Lac:1.1mmol/L。继续给予对症支持治疗，手术后第二天转入普通病房。 术后对患者进行随访，未发生心肌梗死、恶性心律失常、心力衰竭、猝死等心血管不良事件，患者于术后第6天出院。,本例患者的麻醉,术后麻醉管理小结 患者被送入ICU后，仍需要注意血容量的变化，保证足够尿量，并维持电解质平衡；给予良好的镇痛、镇静，维持体温正常。若患者情况良好，创伤不大，则应选择恰当的拔管时机，术后尽早拔管。若患者病情较重，手术创伤大，术中血流动力学不稳定，则应继续给予机械通气，待患者完全清醒、血流动力学平稳，氧合充分后，拔除气管导管。,本例患者的麻醉,对HCM患者拔管期的管理也应足够重视，拔管期间应激反应可引起心率增快、血压增高、躁动不安等交感神经兴奋表现，导致心肌耗氧量增加、血流动力学波动表现。可以在手术结束时维持一定麻醉深度，充分镇静，待患者在无外界刺激下自然清醒，可使用艾司洛尔0.050.1mg/kg静脉注射，以控制应激引起的血流动力学变化。 术后加强监测并及时处理异常情况，是预防围术期发生心血管不良事件、保证患者良好转归的必要条件。,HCM病人麻醉管理总结,心率偏慢容量要足后负荷增加减小压力阶差监测完全准备充分,只有小手术，没有小麻醉！,伴有限制性生理的继发性心肌病,原发性心肌病病变仅局限在心脏的心肌病继发性心肌病心肌的病变是全身多器官病变的一部分, 2006 ACC/AHA,继发性心肌病分类,伴有限制性生理的继发性心肌病,病理变化：心脏外观正常或轻度增大，心内膜显著纤维化与增厚，以心室流入道与心尖为主要部位，房