小讲课血浆置换

血液分离循证应用指南血浆置换章节 节选,美国血液分离协会2010年（第五版）,By 优雅的猫,2014.5.29,病史,发病率不详，美国肝移植5000-6000每年美国最大原因：病毒性肝炎，英国：对乙酰氨基酚其他原因：药物，肝毒性物质，自身免疫性肝炎，肝豆状核变性病死率：50-90%：代谢紊乱，肝性脑病，凝血异常使用肝移植后，存活率大于60%基于细胞的人工肝：FDA未批准，属于实验性非细胞人工肝：血浆清除，白蛋白透析，MARS,SPAD。综合管理：血压，抗生素，血糖，防溃疡，昏迷治疗，凝血功能，CVVH院。,急性肝衰竭-1,血浆置换：清除白蛋白，以及大分子毒素改善：脑血流、平均动脉压、脑灌注压、脑代谢率、肝血流改善凝血功能某些病人：肝脏 再生等待肝移植移除胆汁酸：治疗难治性瘙痒替代物：血浆，白蛋白治疗容量：1-1.5倍血浆 频率：每天持续：肝移植或者肝再生,急性肝衰竭-2,ANCA相关性快速进展肾炎（魏格纳肉芽肿）,抗肾小球基底膜病（GOODPASTURES 综合征）,目前治疗：血浆置换+环磷酰胺+激素,自身免疫性溶血性贫血,烧伤复苏,目前：补液血浆置换：清除炎症因子有限的观察：有助于改善：血压，补液反应，尿量，心功能烧伤后一天内，做一次,心脏移植排斥,目前：抗排异药物血浆置换：清除供体特异性抗体和/或炎症因子回顾性研究支持,灾难性抗磷脂抗体综合征,目前：无特异性治疗，三个方向：病因；栓塞；细胞因子血浆置换：清除 抗体和 炎症因子,慢性局灶性脑炎（拉姆森脑炎）,慢性炎症性脱髓鞘多发神经炎（CIDP）,凝血因子抑制剂,冷球蛋白血症,Company Logo,扩张性心肌病,目前：美国一半的心脏移植。治疗：ACEI，ARB，利尿剂，B阻滞剂，醛固酮拮抗剂，华法令。血浆置换：80%的扩心存在心肌抗体研究：7/9行TPE，改善LVEF,NYHA,Company Logo,家族性高胆固醇血症,目前：基因突变LDL升高。血浆置换：1975年开始。可以清除50-60%。,Company Logo,局灶性节段性肾炎复发,Company Logo,溶血尿毒综合征（HUS）（备注：见于小儿；与TTP相似）,介绍：微循环血栓，溶血性贫血，血小板低，急性肾衰。原因众多：感染，肿瘤，射线，药物，移植，怀孕，SLE，抗磷脂抗体综合征。目前治疗：儿童支持治疗为主；未证实治疗：激素，血浆。肺炎链球菌导致的HUS可以使用TPE。血浆置换：有效清除自身抗体，或者清除免疫复合物，尽管有争议，欧洲团队依然推荐TPE。,Company Logo,高甘油三酯血症胰腺炎,描述：大于2000mg/dl出现并发症：胰腺炎，慢性腹痛，肝脾大。目前治疗：饮食+降脂。胰腺炎：静脉营养，禁食，低热卡。肝素有争议。血浆置换：1-3次后，TG降低46-80%。但与标准治疗比较病死率并发症无差异。怀孕之后的胰腺炎：8例行TPE，顺利分娩。推荐使用肝素作为抗凝剂：释放LPL，促进TG的降低。,Company Logo,血液高粘滞度,高粘滞度综合征：粘膜出血，视网膜病，神经损害。出现：头痛，头昏，眩晕，眼球震颤,听力损害，视力损害，癫痫。血浆置换：成熟。,Company Logo,免疫复合物快速沉积肾炎,Company Logo,Lambert-Eaton Myasthenic (肌无力综合征),Company Logo,多发性硬化,Company Logo,重症肌无力,四种治疗方法：胆碱酯酶抑制剂；胸腺切除术；免疫抑制；血浆置换或者静脉免疫球蛋白。胸腺切除术：小于65岁改善好，可能多年才显效血浆置换：清除自身抗体，特别用于肌无力危象、胸腺切除术围手术期、或者其他治疗的辅助。RCT：比较1.5倍TPE 隔天共三次 VS 5天0.4g/kg.d 效果相等多项研究：TPE略好，并发症多，或者效果类似,Company Logo,骨髓瘤肾病,Company Logo,肾源性系统性纤维化,Company Logo,视神经脊髓炎,治疗方法：急性发作大剂量静脉激素，如果失败则TPE。复发：说明激素抵抗，行TPE，但不能防止复发。免疫抑制或者免疫调节。,Company Logo,药物过量，毒液，中毒1,目前：毒物众多。处理：评估稳定气道、呼吸、循环、神经功能。使用解毒剂。诱导呕吐、洗胃、口服活性炭，全消化道清洁，血液透析/灌流血液透析：不与蛋白结合并且透过半透膜的毒素。血液灌流：蛋白结合药物和大分子物质。血浆置换：只能清除血液中蛋白结合毒素（血透/灌流不能有效清除）。分布容积小而且脂溶性小或者组织结合小。,Company Logo,药物过量，毒液，中毒2,最佳选择：蛋白结合率高的，代谢缓慢的TPE：历史比较，减少病死率，尤其儿童。早期效果好：30小时以内。最常用的：amanita中毒。大多数报告血浆置换有效的：anecdotal中毒。失败的报告（蛋白结合率高并有亲脂性）：巴比妥、chlordecone、aluminum、三环类抗抑郁药、苯二氮卓安定中毒、奎宁、phenytoin。少部分报告：蛇咬伤后TPE保肢。,Company Logo,副肿瘤综合征神经系统,Company Logo,伴蛋白血症多发神经病,Company Logo,儿科,Company Logo,寻常型天疱疮,Company Logo,植烷酸贮积病,Company Logo,肾移植,目前：排斥包括：HLA以及ABO。TPE与其他免疫抑制药物合用,Company Logo,输血后紫癜,Company Logo,伴有多脏器衰竭的SEPSIS,大部分：有效有些：无效,Company Logo,系统性红斑狼疮,Company Logo,微血管血栓：药物相关,药物：噻氯匹定/氯吡格雷；环孢霉素；吉西他滨；奎宁,Company Logo,微血管血栓：造血干细胞移植相关,Company Logo,血栓性血小板减少性紫癜（TTP）,五联征：血小板减少（重要）；微血管溶血性贫血（重要，含破碎红细胞）；意识改变；肾衰；发热原因：ADAMTS13酶缺乏一旦诊断，TPE立即启动。如果不能立即，输血浆。激素。rituximab,Company Logo,甲状腺风暴,Company Logo,Wilson 病,Company Logo,抗肾小球基底膜病（GOODPASTURES 综合征）,目前治疗：血浆置换+环磷酰胺+激素,Company Logo,移植物排斥,目前：药物。ECP：1.血液分离收集外周血白细胞。2.白细胞照光（紫外线）。3.再次输入。,Company Logo,移植物排斥,目前：药物。ECP：1.血液分离收集外周血白细胞。2.白细胞照光（紫外线）。3.再次输入。,疟疾,Company Logo,炎症性肠病,包含：克罗恩病，溃疡性结肠炎。欧洲北美多，全球分布。目前治疗：aminosalicylates一线用药。皮质激素。及各种单抗，外科手术。血液分离：清除单核-巨噬细胞。,小思考题,TTP的五联征？与HUS区别？如何治疗？,提 高 警 惕,Company Logo,溶血尿毒综合征（HUS） （备注：见于小儿；与TTP相似，同一种疾病在小儿和成人的表现）,介绍：微循环血栓，溶血性贫血，血小板低，急性肾衰。原因众多：感染，肿瘤，射线，药物，移植，怀孕，SLE，抗磷脂抗体综合征。目前治疗：儿童支持治疗为主；未证实治疗：激素，血浆。肺炎链球菌导致的HUS可以使用TPE。血浆置换：有