神经病学第二次课

第二节脑 神 经, 嗅神经 感觉性 视神经 感觉性 动眼神经 运动性 滑车神经 运动性 三叉神经 混合性 展神经 运动性 面神经 混合性 前庭蜗神经 感觉性 舌咽神经 混合性 迷走神经 混合性 副神经 运动性 舌下神经 运动性,概 述,连于中脑,连于延髓,连于脑桥,连于端脑,连于间脑,一、十二对脑神经名称、性质,二、纤维成份,嗅粘膜起始，形成15-20条嗅丝（嗅神经）,筛孔入颅,嗅球,嗅束,嗅三角,海马旁回钩, 嗅神经 olfactory n.,为特殊内脏感觉纤维，由上鼻甲上部和鼻中隔上部粘膜内的嗅细胞中枢突聚集成20多条嗅丝（即嗅神经），穿筛孔入颅，进入嗅球，传导嗅觉。 颅前窝骨折延及筛板时，可撕脱嗅丝和脑膜，造成嗅觉障碍，脑脊液也可流入鼻腔, 嗅神经 olfactory n.,筛孔,嗅球,嗅神经,上鼻甲和相应鼻中隔粘膜,嗅丝,(端脑),. 嗅神经 临床症状,一侧和两侧嗅觉丧失多因鼻腔局部病变引起嗅沟病变压迫嗅球、嗅束可引起嗅觉丧失中枢病变不引起嗅觉丧失，嗅中枢病变可引起幻嗅发作嗅沟脑膜瘤及额叶肿瘤常出现肿瘤侧嗅觉缺失及视神经萎缩、对侧视乳头水肿肯尼迪(氏)综合征，又称额叶基底部综合症, 视神经 optic n.,由视网膜节细胞的轴突在视神经盘处会聚，再穿过巩膜而构成视神经。视神经在眶内行向后内，穿视神经管入颅窝，连于视交叉，再经视束连于间脑。由于视神经是胚胎发生时间脑向外突出形成视器过程中的一部分，故视神经外面包有由三层脑膜延续而来的三层被膜，脑蛛网膜下腔也随之延续到视神经周围。所以颅内压增高时，常出现视神经盘水肿。, 视神经 临床表现,由于视觉经路在脑内所经过的路线是贯穿全脑，故视力障碍和视野缺损对定位诊断有重要价值（见下图）, 视神经 临床表现,1）视神经病变：主要有球后视神经炎（视乳头炎）脱髓鞘病、压迫和外伤等早期视力减退 -失明-数周后出现原发性视神经萎缩、视神经病变，视力障碍重于视网膜病变, 视神经 临床表现,突然失明 -多见于眼A或视网膜中央A闭塞。数小时或数天达高峰的视力障碍多见于视乳头炎后球后视神经炎视神经炎-多为中央部视野缺损（中心盲点）。视乳头水肿多引起周边部视野缺损及生理盲点扩大, 视神经 临床表现,2）视交叉病变视交叉本身病变很少见。常见于垂体肿瘤或视交叉蛛网膜炎压迫典型视交叉病变出现双颞侧偏盲。来自下方主要是垂体瘤，上方主要是脑膜瘤、颅咽管瘤、三脑室扩大脑积水及动脉瘤, 视神经 临床表现,3）视束病变视束少有原发性病变，多为附近病变压迫损害所致，如颞叶、丘脑肿瘤，脑底A瘤等 视束损害的典型表现为同向偏盲。其特点：.偏盲半侧瞳孔对光反射消失;.偏盲常是完全性的,且多有黄斑分裂; .这种病人较中枢性偏盲易于发现., 视神经 临床表现,4)外侧膝状体、视放射、视皮质中枢病变一侧纤维全部受损产生同向偏盲，特点： 偏盲侧瞳孔对光反射存在； 病人常不自觉有视野缺损 常为对侧视野的象限性偏盲 有黄斑回避现象 不发生视神经萎缩，视皮质刺激性病灶可引起 对侧视野的视幻觉。（视觉性癫痫）,正常：边界清楚，色桔红，中心凹清晰， AV=23，无出血及渗出,水肿：边缘模糊，中心凹消失,静脉充血，出血。见于颅内高压：炎症、肿瘤、严重屈光不正, 视神经 临床表现,需与下列疾病鉴别： .视神经乳头炎 .高血压眼底改变 .假性视乳头水肿(2)视神经萎缩：分为原发性和继发性,原发性萎缩：边缘清楚，色苍白见于视N直接受压，或脱髓鞘,继发性萎缩：边缘模糊、色苍白、颅内高压 正常婴儿的视乳头由于小血管发育不 完善，以致色略苍白，非萎缩。,上、下、内直肌，下斜肌，上睑提肌,（一般内脏运动纤维）睫状神经节：,睫状肌，瞳孔括约肌,动眼神经副核（一般内脏运动纤维）,动眼神经核 （一般躯体运动纤维）,动眼神经,脚间窝出脑,海绵窦外侧壁,眶上裂出颅，入眶,动眼神经,上支,下支,睫状神经节, 动眼神经 oculomotor n.,光反射通路(the pathways of reaction to light)：视网膜视神经视交叉视束中脑顶盖前区E-W核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌（瞳孔变小）。 睫状肌（晶体变厚）。,动眼神经oculomotor nerve为运动性神经，含有躯体运动和内脏运动两种纤维。躯体运动纤维起于中脑动眼神经核，一般内脏运动纤维起于动眼神经副核。动眼神经自脚间窝出脑，紧贴小脑幕缘及后床突侧方前行，进入海绵窦侧壁上部，再经眶上裂眶，立即分为上、下两支。上支细小，支配上直肌和上睑提肌。下支粗大，支配下直、内直和下斜肌。由下斜肌支分出一个小支叫睫状神经节短根，它由内脏运动纤维（副交感）组成，进入睫状神经节交换神经元后，分布于睫状肌和瞳孔括约肌，参与瞳孔对光反射和调节反射。 动眼神经麻痹时，出现上眼睑下垂，眼球向内、向上及向下活动受限而出现外斜视和复视，并有瞳孔散大，调节和聚合反射消失。,性质 一般躯体运动性滑车神经核 滑车神经, 滑车神经 trochlear n.,上斜肌,滑车神经,滑车神经核（一般躯体运动纤维）,下丘下方出脑,海绵窦外侧壁,眶上裂入眶,上斜肌,滑车神经,滑车神经, 滑车神经 trochlear n.,滑车神经为运动性神经，起于中脑下丘平面对侧滑车神经核，自中脑背侧下丘方出脑；自脑发出后，绕过大脑脚外侧前行，穿经海绵窦外侧壁向前，经眶上裂入眶，越过上直肌和上睑提肌向前内侧行，进入并支配上斜肌。滑车神经是第4对脑神经，编号。滑车神经是脑神经中最细的神经。,滑车神经受损（合并动眼神经麻痹）的样子： 上睑下垂、患眼向下、向外运动减弱,展神经核（躯体运动纤维）,展神经,延髓脑桥沟出脑,穿海绵窦,外直肌,眶上裂入眶,展神经,内斜视, 展神经 abducent n.,动眼N、滑车N、展N 临床表现,1.眼肌瘫痪分四种：周围性、核性、核间性及核上性其主要表现为： a.眼球位置的改变 b.眼球运动障碍 c.出现复视 d.病人不自觉地轻度改变头部位置以图减轻复视. 根据瘫痪肌肉不同分眼外肌麻痹、眼内肌麻痹、全眼肌麻痹,动眼N、滑车N、展N 临床表现,1）周围性眼肌麻痹a.动眼N麻痹：上睑下垂、外斜视、复视、瞳孔大、光反射消失、不能向上/ 向内运动b.滑车N麻痹：复视，向下、向外运动减弱，单一损害少见c.展N麻痹：内斜视，外展不能,动眼神经麻痹： 上睑下垂 眼球向内、上、下转动不能 眼外斜视 复视：麻痹侧 瞳孔散 大、 光反射消失 调节反射消失：注视近物时，无眼球会聚及瞳孔缩小反应,外展神经麻痹： 不能外展内斜视、复视,动眼N、滑车N、展N 临床表现,2）核性眼肌麻痹多伴有临近神经组织的损害：如展N核受损常累及面N、三叉N和锥体系,动眼N、滑车N、展N 临床表现,3）核间性眼肌麻痹中脑的眼球运动核由内侧纵束与脑桥内对侧的展神经核相联系一侧的内侧纵束病变产生核间性眼肌麻痹，眼球的水平同向运动遭破坏前核间性眼肌麻痹后核间性眼肌麻痹一个半综合征,前核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维，表现为患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴眼震。后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧束下行纤维，表现为患侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收。一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的内侧纵束上行纤维同时受累，表现患侧眼球既不能内收又不能外展，对侧眼球不能内收，可以外展但伴有水平眼震。,动眼N、滑车N、展N 临床表现,4）核上性眼肌麻痹眼球同向运动的皮质中枢位于额中回后部（8区）两眼产生同向偏视（皮质侧视）：中枢刺激性病灶（如癫痫），眼球注视病灶对侧，破坏性病灶（卒中）注视病灶侧,动眼N、滑车N、展N 临床表现,脑桥破坏性病灶眼球注视健侧，方向关系与皮质中枢相反上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动不能，刺激性病变表现为动眼危象，眼球发作性转向上方,动眼N、滑车N、展N 临床表现,上丘的破坏性病变 - 两眼向上同向运动 不能，称帕里诺综合征（又称上丘脑综合征）。如松果体瘤上丘刺激性病变 - 动眼危象 - 眼球 发作性转向上方，为脑炎后帕金森综合 症的特征性症状,动眼N、滑车N、展N 临床表现,核上性眼肌麻痹的特点: a.无复视 b.双眼同时受累 c.麻痹眼肌的反射性运动仍保存,动眼N、滑车N、展N 临床表现,正常瞳孔直径34mm，5mm为瞳孔散大瞳孔括约肌 - 动眼神经副交感纤维支配瞳孔散大肌 - 颈上交感N节交感纤维支配,动眼N、滑车N、展N 临床表现,瞳孔散大：a.动眼N麻痹 b.沟回疝 c.失明 d.药物中毒 瞳孔缩小:一侧缩小多见于霍纳综合征见于颈上交感径路损害 脑桥出血 - 针尖样瞳孔,动眼N、滑车N、展N 光反射受损表现,调节反射：注视近物时引起内直肌收缩（两眼会聚）及瞳孔缩小缩瞳反应和会聚动作不一定同时被损害，如调节反射的缩瞳反应丧失见于白喉（损害睫状神经节）、脑炎（损害中脑），会聚动作不能见于帕金森综合症（肌强直）、中脑病变阿罗瞳孔为瞳孔光反射丧失，调节反射存在，多见于神经梅毒，为中脑顶盖前区受损,动眼N、滑车N、展N 光反射受损表现,艾迪综合症：又称强直性瞳孔。病因不明，可能是到瞳孔的副交感神经节后纤维损害所致 多见于成年女性，常侵犯一侧，瞳孔散大。直接和间接对光反射、瞳孔调节会聚反射均可消失或非常迟钝,性质 混合性, 三叉神经 trigeminal n.,一般躯体感觉性 头面部皮肤及粘膜特殊内脏运动性 咀嚼肌,三叉神经诸感觉核,中枢突,三叉神经节,周围突,眼神经上颌神经下颌神经,三叉神经运动核,三叉神经解剖通路： 头皮前部、面部及眼鼻口腔内粘膜痛温觉 （触觉 ） 三叉N半月节 三叉N脊束核 （感觉主核 ） 三叉丘系上升 丘脑腹后内侧核 发出纤维 内囊后肢 终于 大脑皮质中央后回感觉中枢下1/3,1.感觉支,三叉N节之中枢支经感觉根进入脑桥，痛、温觉纤维下行，止于三叉N脊束核 三叉N脊束核自脑桥开始经延髓至第三颈髓后角 从耳周来的痛、温觉纤维止于此核的下部，从口周来的则止于此核上部。因此，该核部分受损时，出现面部洋葱皮样分布区痛、温觉缺失,1.眼神经（ophthalmic nerve）,眼神经,海绵窦外侧壁,眶上裂,眶,泪腺神经：,泪腺、上睑,额神经：,额顶部皮肤,鼻睫神经：,鼻腔.筛窦.泪囊.眼球.眼眶.结膜.眼睑.鼻背,三叉神经节,眼神经,泪腺神经,额神经,鼻睫神经,2.上颌神经（maxillary nerve）,上颌N,海绵窦外侧壁,圆孔,翼腭窝,眶下神经,上牙槽后支,下睑、鼻翼、上唇,上牙槽前中支,上颌、牙、齿龈,上颌神经,上牙槽后支,眶下神经,上牙槽前支,上牙槽中支,翼腭神经节,颧神经,翼腭神经,颧神经,3.下颌神经（mandibular nerve）,下颌神经经卵圆孔出颅，有以下分支：,1.咀嚼肌神经：颞肌、咬肌、翼内肌、翼外肌的运动,2.颊神经：,颊部皮肤、粘膜的感觉,颊神经,3.耳颞神经：,颞部皮肤、腮腺的感觉,耳颞神经,4.下牙槽神经：,下颌牙，牙龈，颏部及下唇的皮肤、粘膜的感觉,下牙槽神经,下颌舌骨肌神经,颏神经,5.舌神经,下颌下神经节,下颌下腺舌下腺,舌神经,下颌下神经节,舌前2/3粘膜一般感觉,三叉神经 解剖生理,2.运动支由三叉N运动核发出纤维，穿出脑桥，经卵圆孔出颅腔，分布于所有咀嚼肌和鼓膜张肌等三叉N运动核接受双侧皮质延髓束支配,三叉神经 解剖生理,角膜反射弧：角膜 - 三叉N眼支 - 三叉N感觉主核 两侧面N核 - 面N - 眼轮匝肌眼支受损 - 角膜反射消失,三叉神经 临床表现,注意：三叉N损害：同侧面部感觉障碍、咀嚼肌瘫痪、张口时下颌偏向病侧三叉N核损害可产生核性损害的特征，可仅引起感觉障碍或运动障碍,三叉神经 临床表现,三叉N脊束核的部分损害可引起节段性（葱皮样）分布的分离性痛、温觉消失，而触觉存在眼神经受损可出现角膜反射消失，严重障碍时可引起神经麻痹性角膜炎及角膜溃疡,起止、走行、分布, 面神经 facial n.,膝神经节,岩大神经,鼓索,1 面神经管内分支,走行：面神经出茎乳孔前 6mm 处发出 鼓室,(1)鼓索（Chorda tympani）,舌前2/3味觉,下颌下腺、舌下腺,加入舌神经,下颌下神经节,岩鼓裂,鼓索,舌神经,下颌下神经节,(2) 岩大神经 副交感纤维,泪腺等,翼腭神经节,岩大神经,翼腭神经节,2 在颅外的分支 面神经出茎乳孔后在腮腺实质内形成腮腺内丛。,腮腺内丛：,颞支 颧支 颊支 下颌缘支 颈支,病损及定位,临床意义：面神经麻痹分为中枢型和周围型。1中枢型：为核上组织（包括皮质、皮质脑干纤维、内囊、脑桥等）受损时引起，出现病灶对侧颜面下部肌肉麻痹。从上到下表现为鼻唇沟变浅，露齿时口角下垂（或称口角歪向病灶侧，即瘫痪面肌对侧），不能吹口哨和鼓腮等。多见于脑血管病变、脑肿瘤和脑炎等。2周围型：为面神经核或面神经受损时引起，出现病灶同侧全部面肌瘫痪，从上到下表现为不能皱额、皱眉、闭目、角膜反射消失，鼻唇沟变浅，不能露齿、鼓腮、吹口哨，口角下垂（或称口角歪向病灶对侧，即瘫痪面肌对侧）。多见于受寒、耳部或脑膜感染、神经纤维瘤引起的周围型面神经麻痹。此外还可出现舌前2/3味觉障碍。,中枢性面瘫与周围性面瘫的区别,起止、走行、分布,前庭神经节,前庭蜗神经,临床症状,1.眩晕2.平衡障碍： 闭目难立 (+)3.眼球震颤：垂直性眼震对诊断脑干被盖部病变有特异性,疑核,下泌涎核,孤束核,特殊内脏运动f,一般内脏运动f,特殊内脏感觉f,舌咽神经,起止、走行、分布,三叉N脊束核,一般躯体感觉f,一般内脏感觉f,舌咽神经,舌咽神经,舌咽神经的分支舌支颈动脉窦支鼓室神经咽支扁桃体支茎突咽肌支,舌咽神经,岩小神经,腮腺,下颌下神经节,节后纤维,鼓室神经,舌咽神经,岩小神经,鼓室神经,下颌下神经节,腮腺,疑 核,迷走N背核,孤 束 核,特殊内脏运动f,一般内脏运动f,迷走神经,起止、走行、分布,三叉N脊束核,一般躯体感觉f,一般内脏感觉f,迷走神经,迷走神经,喉上神经,内支：,外支：,声门裂以上喉粘膜,环甲肌,颈心支（2支）,入胸腔：,心丛,主动脉神经（减压神经）：,主动脉弓壁（压力、化学变化）,其它： 耳支、咽支、脑膜支,1. 颈部的分支,分支,迷走神经,2.胸部的分支,（1）喉返神经,左：勾绕主动脉弓,右：勾绕右锁骨下动脉,喉下神经,声门裂以下喉粘膜,环甲肌以外的喉肌,(2)支气管支、食管支,3.腹部的分支,左迷走神经,迷走神经前干,肝支：,胃前支：,肝、胆囊,胃前壁,右迷走神经,迷走神经后干,胃后支：,胃后壁,腹腔支：,肝、胰、脾、胃、肾、结肠左曲以上肠管,后面,前面,副神经核,特殊内脏运动纤维,副神经,颈静脉孔出颅,胸锁乳突肌 斜方肌,副神经,副神经 accessory n.,病损及定位,一侧副神经发生周围性瘫痪可出现患侧肩下垂，胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，向对侧转颈和耸肩无力。副神经受两侧皮质延髓束支配，故一侧皮质延髓束损害不出现症状。,舌下神经核,躯体运动纤维,延髓前外侧沟出脑,舌下神经管出颅,同侧舌肌,舌下神经,损伤及表现：,一侧舌下神经损伤，出现同侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧。,舌下神经,病损及定位,一侧舌下神经麻痹：伸舌时舌尖偏向患侧两侧舌下神经麻痹：伸舌受限或不能周围舌下神经麻痹：伸舌偏向患侧，舌肌有明显萎缩。舌下神经核进行性病变：伴有舌肌的肌束颤动舌下神经中枢性损害：对侧中枢性舌瘫，无舌肌 萎缩,1、经颈静脉孔出颅的脑神经： 舌咽神经 迷走神经 副神经2、经眶上裂出颅的脑神经 眼神经 动眼神经 滑车神经 展神经3、含有内脏运动纤维的脑神经（副交感神经纤维） 动眼神经 面神经 舌咽神经 迷走神经,小结,4、 舌的神经分布 舌下神经-舌肌运动 舌咽神经-舌后1/3的味觉和一般感觉 面神经鼓索-舌前2/3味觉 三叉神经舌神经-舌前2/3一般感觉5、支配唾液腺分泌的神经 面神经鼓索-舌下腺和下颌下腺的分泌 舌咽神经-腮腺的分泌,6、 眼球外肌的神经支配动眼神经：上睑提肌、上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌滑车神经：上斜肌展神经：外直肌 眼内肌的神经支配副交感神经：睫状肌和瞳孔括约肌交感神经：瞳孔开大肌,7、喉的神经分布,喉上神经:感觉纤维分布于声门裂以上的喉腔粘膜感觉， 运动纤维支配环甲肌。喉返神经:感觉纤维分布于声门裂以下的喉腔粘膜感觉， 运动纤维支配除环甲肌以外的所有喉肌。,周围神经（Peripheral nerve）：是由脑和脊髓以外的神经节、神经丛、神经干及神经末梢组成。是由运动纤维、感觉纤维和自主神经纤维组成的混合神经。 运动神经纤维 脑神经 12对 感觉神经纤维脊神经 31对 交感神经纤维 副交感神经纤维,第三节、周围神经,1 嗅 2 视 3 动眼 4 滑车 中脑 5 三叉 6 外展 7 面 桥脑 8 位听 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,12对脑神经,31对脊神经,神经纤维,运动神经纤维,感觉神经纤维,内脏运动纤维,躯体运动纤维,躯体感觉纤维,前根,后根,脊神经节,后根,共31对,8对颈神经,12对胸神经,5对腰神经,1对尾神经,5对骶神经,内脏感觉纤维,分支：1、前支粗大，先形成丛再发出分支（除胸神经外）2、后支脊部深层肌肉，比较细小。3、交通支脊神经与交感干相连4、脊膜支脊髓被膜,脊膜支,灰交通支,后支,前支,周围神经病损的分类,周围精神损伤的分类,周围神经病损的病理,周围精神损伤的临床表现,运动障碍,感觉障碍,周围神经病损的康复评定,一、运动功能的检查与评定 1.观察畸形、肌肉萎缩、肿胀的程度及范围，必要时用尺测量或容积仪测量对比。 2.肌力和关节活动范围测定。也应对耐力、速度、肌张力予以评价。3.运动功能恢复情况评定 英国医学研究院神经外伤学会将神经损伤后的运动功能恢复情况分为六级，这种分法对高位神经损伤很有用。,周围神经损伤后的运动功能恢复等级,0级（M0） 肌肉无收缩 1级（M1） 近端肌肉可见收缩 2级（M2） 近、远端肌肉均可见收缩 3级（M3） 所有重要肌肉能抗阻力收缩 4级（M4） 能进行所有运动，包括独立的或协同的 5级（M5） 完全正常,周围神经病损的康复评定,二、感觉功能评定 1.感觉检查 2.感觉功能恢复评定 英国医学研究院神经外伤学会也将其分为六级。,0级（S0） 感觉无恢复 1级（S1） 支配区皮肤深感觉恢复 2级（S2） 支配区浅感觉和触觉部分恢复 3级（S3） 皮肤痛觉和触觉恢复，且感觉过敏消失 4级（S3+ ） 感觉达到S3水平外，二点辨别觉部分恢复 5级（S4） 完全恢复,周围神经病损的康复评定,三、日常生活能力（ADL）能力评定 四、电生理学评定 对周围神经病损，电生理学检查具有重要的诊断和功能评定价值。常用的方法有以下几种： 1.强度时间曲线检查 2.肌电图检查 3.体感诱发电位检查,肌电图检查,直流感应电测定强度-时间曲线肌力测定腱反射检查患肢周径检查关节活动度测量感觉检查自主神经检查日常生活活动能力评定生活满意度评定,康复治疗,目的：防止并发症，促进受损神经再生，保持肌肉质量，迎接神经支配，以促进运动功能与感觉功能的恢复，最终提高患者的生活质量和工作能力。预防与治疗并发症促进神经再生增强肌肉质量增强肌力促进感觉功能恢复,预防与治疗并发症,防止局部水肿防止肢体挛缩与变形防止继发性损伤,促进神经再生,物理疗法药物,保持肌肉质量，迎接神经再支配,减轻失神经性肌肉萎缩肌电生物反馈疗法,增强肌力，恢复运动功能,肌力一级肌力二至三级肌力四级功能性活动和日常生活活动训练作业治疗,促进感觉功能恢复,异常感觉者实体感缺失者感觉训练,心理治疗,减轻心理障碍治疗性游戏作业治疗,第四节 肌肉病损及定位,肌肉,平滑肌（主要分布于内脏的中空器官及血管壁）,心肌（构成心壁的主要部分）,骨骼肌（主要存在于躯干和肢体）,自主神经支配不直接受意识管理（不随意肌）,直接受意识管理（随意肌）,骨骼肌定义： 骨骼肌是执行运动功能的效应单位，也是集体能量代谢的主要器官。骨骼肌构成： 每块骨骼肌由数十至数百个肌束组成，而肌束又是由数根至数千根肌纤维组成，每根肌纤维就是一个肌细胞，每个肌细胞都是由细胞膜、细胞核、细胞质和细胞器组成。,运动神经,骨骼肌运动异常,肌肉本身病变,骨骼肌疾病,神经肌肉接头,骨骼肌的病损及定位神经肌肉接头受损 肌无力肌无力特点：病态疲劳、晨清暮重。病程长者 可见肌萎缩。多见于重症肌无力、癌性肌无力综合征、高镁血症、肉毒及有机磷中毒。,肌肉本身病变表现： 进行性发展的对称性肌肉萎缩和无力，可伴肌肉假性肥大，不伴有明显的失神经支配或感觉障碍。,肌肉萎缩无力出现的特殊体态,翼状肩,如鸭步,上运动神经元（锥体系统）病变的定位诊断,第五节 运动系统病损及定位,随意运动运动皮层及锥体束 - - (上运动神经元) 锥体外系- - -下运动神经元-神经肌肉接头肌肉 不随意运动 (脑神经核及脊髓前角细胞)小脑系 - - - ,一、运动系统组成,高级司令官,锥体束不同水平病损的瘫痪分布,左侧,上运动神经元：中央前回、运动前区、旁中央小叶等处及锥体束（皮质脊髓束及皮质脑干束） 下运动神经元：脑神经运动核、脊髓前角细胞及周围神经 皮质延髓束脑神经运动核 大脑运动皮质 锥体束 皮质脊髓束脊髓前角细胞,二、锥体传导路径,1、中央前回：倒立的人字形（下肢、上肢、口、面）2、内囊区：内囊膝部为皮质延髓束，内囊后肢前2/3为皮质脊髓束3、大脑脚：中3/5区为锥体束4、颈髓：从内到外：头下肢,三、锥体束纤维在中枢神经系中各部位的排列,四、锥体系病变的定位诊断,（一）锥体束病变的定位诊断1、皮质型：单肢瘫2、皮质下型（放射冠）：对侧不完全性偏瘫，可伴对侧偏身感觉障碍，对侧同向性偏盲3、内囊型：对侧完全性偏瘫，可伴对侧偏身感觉障 碍，对侧同向性偏盲（三偏综合征）,（一）锥体束病变的定位诊断,4、脑干型： 半侧病变：病侧脑神经瘫痪，对侧中枢性偏瘫 双侧病变：病损区脑神经瘫痪，四肢中枢性瘫痪及病损以下感觉障碍5、脊髓型： 半侧病变（布朗赛卡尔综合征）： 病变以下深感觉障碍及中枢性瘫痪，对侧痛、温觉障碍。 横贯性病变：病变以下感觉障碍、瘫痪（中枢性或周围性）及括约肌功能障碍,1、前角细胞病变：节段性、迟缓性瘫痪，肌张力低、肌萎缩、腱反射减低，可有肌纤维震颤，无感觉障碍。2、前根病变：节段性、迟缓性瘫痪，可伴有根性疼痛和感觉障碍，常有肌纤维震颤。3、周围神经病变：迟缓性瘫痪，感觉障碍，植物神经功能障碍，与周围神经的支配区相一致。,（二）下运动神经元病变的定位诊断,四、中枢性瘫痪与周围性瘫痪的比较,锥体外系病变的 定位诊断,锥体外系：锥体束以外的所有运动纤维的通路的总称。包括：锥体外皮质、有关核团、传导束。主要功能是调节姿势、肌张力及肌肉运动的协调。 1、锥体外皮质：又称运动前区。除锥体皮质(即第四区)外。凡能引起躯体运动的皮质均属锥体外皮质，主要是第6区。 2、基底神经节：纹状体苍白球系、红核、黑质及丘脑下核，主要是纹状体苍白球系。,一、锥体外系的解剖生理,二、与锥体外系活动有关的径路,1、锥体外系与大脑皮质的联系(1)皮质与纹状体纤维： 皮质 尾状核 (2)皮质桥脑小脑束：额桥束、颞桥束、顶桥束、枕桥束 桥脑核 小脑(3)皮质丘脑束：皮质 丘脑(4)皮质黑质束,三、锥体外系的特点,1、其纤维下行途中不经过延髓锥体。2、其作用不直接抵达下运动神经元，经过一系列神经元转换。3、不能引起肌肉的随意运动，而影响肌肉活动的协调及准确性。,四、锥体外系病变的症状,(一)肌张力改变：增高、减低、游走性增强或减低1、肌张力增强运动减少综合