脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别PPT课件.ppt

任慧鹏 脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别 1 病例1 女 25岁发现颅内占位4年4年头痛 头晕 视物模糊 加重一周宝鸡市人民医院MR 第4脑室占位 脑积水既往体健 2 MR T1WI轴位 增强扫描轴位 冠状位 矢状位 3 MR表现 第四脑室 枕大池区见不规则等 稍长T1信号肿块影 内信号不均匀 见多个不规则斑片状稍短T1信号影 增强扫描明显不均匀强化 轴位示病变右后方见新月形未强化低信号区 病变向下呈铸型生长 突入枕骨大孔进入颈段椎管内 达颈2椎体水平上缘 桥脑 延髓 上段颈髓及小脑明显受压 变薄 病灶大小约3 8cm 2 8cm 7 3cm MRS Cro NAA降低 Cho Cro约1 1 2 2 Cho NAA约1 2 2 5考虑 室管膜瘤 4 病理 肉眼 灰黄灰红碎组织一堆 总体积 3 0cm 3 0cm 1 0cm 切面灰红质软 部分呈绒毛状镜下 瘤组织呈片 巢 假菊形团结构 细胞胞浆透亮 部分呈印戒样诊断 室管膜瘤伴灶性出血 坏死 5 病例2 男 38岁头痛 头晕半月半月前饮酒出现头痛 头晕 头痛呈闷胀 以顶部为著 伴恶心 呕吐当地医院CT 未见明显异常既往体健 6 MR平扫 轴位T1WI T2WI T2Flair 矢状位T1WI 7 8 9 病理 2012年11月在唐都医院行手术切除肿瘤诊断 室管膜瘤 10 病例3 男 38岁阵发性头痛3年 右下肢无力2月3年前五明显诱因出现头痛 以枕部 顶部阵发性隐痛 每次持续约2分钟消失 伴头晕 头部沉闷不适 双眼视物模糊 2月前出现阵发性右下肢无力6年前发现右肾肾癌 在我院手术治疗 11 CT平扫 轴位 12 MR平扫 轴位T1WI T2WI T2Flair DWI 矢状位T1WI 13 MR增强 轴位 冠状位 矢状位 14 CT表现 平扫 双侧侧脑室不对称 扩大 侧脑室体部可见一巨大软组织肿块影 大小约5 2cm 4 3cm 内密度不均匀 CT值约18 35HU 考虑 侧脑室体部占位性病变并幕上脑积水 建议MRI进一步检查 15 MR表现 平扫 双侧侧脑室不对称扩大 内可见一大小约5 0cm 4 6cm 4 4cm团块状稍长T1 稍长T2信号影 DWI呈低信号内信号不均匀 可见多个椭圆形囊变区 病变主体位于左侧孟氏孔附近 凸向右侧侧脑室 中线结构右移 矢状位示病变第三脑室及额部脑实质内 增强 病变内见明显不规则线样 花环样强化影 考虑 室管膜瘤 中枢神经细胞瘤 16 病理 肉眼 灰白色组织一堆 总体积 5 0cm 4 0cm 1 5cm 切面灰白色 质较细镜下 簇状细胞核埋入致密的胶质纤维基质中 见微囊形成诊断 室管膜下瘤免疫组化 CK EMA SYN CGA GFAP KI 67 1 S 100 17 室管膜瘤概述 概念 室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或室管膜残余组织及脑白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤 主要发生于脑室内 以第四脑室最为常见 分型 2007年 WHO将室管膜肿瘤分为室管膜瘤 细胞型 乳头型 透明细胞型 伸长细胞型 WHO 级 间变型室管膜瘤 WHO 级 黏液乳头状瘤 WHO 级 室管膜下瘤 WHO 级 18 概述 病理 室管膜菊形团和血管周围假菊形团发病年龄 2个高峰年龄 5 15岁 多位于幕下 和40岁左右 多位于幕上 脑实质多见 临床症状 颅内 头痛 伴头晕 恶心 呕吐 可强迫头位幕上 颅内压增高症状 运动障碍 视力障碍 癫痫幕下 颅内压增高症状 平衡障碍 颈部疼痛及僵硬脊髓室管膜瘤 四肢疼痛 麻木及感觉 运动异常 19 病理 20 影像表现 CT 平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块 第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状 新月形脑脊液 前方与脑干境界不清 幕上肿瘤常发生于脑室周围 多位于顶叶 枕叶或颞顶枕交界 约62 可发生钙化 多呈散在沙粒样 斑点状钙化 肿瘤常合并囊变 坏死 囊腔大小不一 壁光滑 增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化 21 影像表现 MR T1WI呈等或稍低信号 T2WI呈高信号 有囊变 大片样 钙化 少数合并出血 信号不均匀 四脑室肿瘤可经四脑室正中孔 侧孔进入枕大池 桥小脑角区 可塑性生长或 浇注 现象 边缘光滑 肿瘤后方或侧方围绕带状 新月形脑脊液 侧脑室肿瘤多位于体部或三角区 体积较大 广基底与室壁相连 肿瘤多突入对侧侧脑室 或沿脑室通路突入邻近脑室 或侵入基底部脑实质 增强扫描中度 明显强化 均匀或不均匀 DWI呈等 稍高信号 MRS Cho NAA多在2 4之间 22 影像表现CT MRI 23 鉴别诊断 髓母细胞瘤星型细胞瘤室管膜下瘤室管膜下巨细胞星型细胞瘤中枢神经细胞瘤脉络丛乳头状瘤脑膜瘤转移瘤 24 鉴别1 髓母细胞瘤 起源于小脑蚓或四脑室顶部后髓帆生殖中心的残余胚胎细胞 肿瘤常充满第四脑室 发生于成人者常位于小脑半球是后颅窝第二常见肿瘤 主要见于15岁以前 4 8岁最常见 男性明显多于女性 4 1 另一高峰年龄在25岁左右肿瘤属高度恶性 发展快 多在3个月以内 常可早期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散病变无包膜 出血 钙化及坏死少见 25 影像表现 CT 多呈稍高密度或等密度实性肿块 境界清楚 多数比较均质 周围小脑有不同程度水肿环 钙化少见 呈小点状或小斑片状 MR T1WI呈等或低信号 T2WI呈高信号 信号均匀 轴位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号存在 边界清楚 无 浇注 现象 出血 钙化 坏死少见 增强 CT MR均均质显著强化 26 髓母细胞瘤病例 男 9岁间断性呕吐半月半月前因进食冰激凌后出现呕吐 呈非喷射状 治疗 具体不详 后好转 后仍间断呕吐 近一周感头痛既往体健 27 MR平扫 轴位T1WI T2WI T2Flair DWI 矢状位T1WI 28 MR增强 轴位 冠状位 矢状位 29 MR表现 平扫 第四脑室内可见一大小约5 9cm 4 6cm团块状长T1 稍长T2信号影 信号不均匀 DWI呈明显高信号 病变前缘见弧形脑脊液信号区 第四脑室明显扩大 病变向下疝入枕骨大孔 增强 病变明显强化 内见小斑片状未强化区 MRS Cho明显增高 NAA明显降低 Cho Cr Cho NAA最大者约为8 考虑 髓母细胞瘤 30 病理 肉眼 灰白灰红碎组织一堆 4cm 4 5cm 0 3cm镜下 瘤细胞密集 呈小圆形或梭形 可见菊形团 核分裂易见诊断 髓母细胞瘤免疫组化 CFAP S 100 点状 EMA CK VIM KI 67 25 SYN CGA CD99 Desmin CD117 NF NeuN 灶 31 鉴别2 星形细胞瘤 起源于室管膜基质的神经胶质细胞好发于中 青年人 男多于女 幕下 12岁 幕上 28 6岁 临床表现多为颅内压增高肿瘤囊变较多 边界不清 32 影像表现 MR 肿瘤完全或大部位于脑室内 肿瘤周围有连续或不连续脑脊液带环绕 肿瘤与脑室壁夹角为锐角 脑室壁呈外凸变形 脑实质很少见广泛性水肿 肿瘤可侵及周围脑实质 囊变较多 边界不清 强化不均匀 33 鉴别3 室管膜下瘤 起源于室管膜下向星形胶质细胞分化的神经胶质祖细胞 具有向室管膜瘤与星形细胞瘤分化的混合特征 肿瘤血供较少主要见于侧脑室 近室间孔处 及第四脑室好发于成年男性临床表现与发病部位有关肿瘤多处圆形肿块 可呈分叶状 肿瘤边缘清晰 34 影像表现 CT 类圆形 椭圆形等或稍低密度肿块 MR 类圆形肿块 可呈分叶状 可伴囊变 出血 钙化 T1WI呈低 等信号 T2WI呈高信号 增强扫描肿瘤强化大多数不明显或轻度不均匀强化 不规则索条状 35 CT MR 36 鉴别4 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 起源于室管膜下不成熟的神经胶质祖细胞伴随结节性硬化 皮脂腺瘤 癫痫 智力低下常位于侧脑室孟氏孔附近圆形或不规则形 通常直径2 3cm肿瘤内可有钙 铁沉积 37 影像表现 CT 等密度或稍高密度肿块 伴室管膜下多发小结节 部分钙化 MR T1WI呈稍低信号 T2WI呈稍不均匀高信号 室管膜下结节T1WI显示较T2WI清晰 脑实质内结节T2WI显示较T1WI清晰 增强扫描 CT MR均呈均质性强化 38 CT MR 39 鉴别5 中枢神经细胞瘤 起源于室管膜下向神经元分化的祖细胞发病率低 好发于青壮年 平均年龄30岁左右发生于透明隔孟氏孔附近 向双侧侧脑室突出或偏向一侧肿瘤生长缓慢 可达数十年之久临床表现多为头痛 恶性 呕吐 视力低下肿瘤囊变较多 可钙化 边界清楚 40 影像表现 CT 等密度或稍高密度肿块 境界清楚 不规则分叶状 囊变较多见 半数以上可见散在钙化灶 MR 肿瘤多附着于透明隔 肿瘤信号不均匀 囊变可呈丝瓜瓤样 钙化可成片状 实性部分T1WI呈等 稍低信号 T2WI呈等 稍高信号 血供丰富 瘤体内可见血管流空现象 增强扫描 CT MR均呈不均质轻 中度强化 41 CT MR 42 鉴别6 脉络丛乳头状瘤 起源于脉络丛上皮细胞绝大多数发生于儿童 5岁前 男多于女常位于侧脑室三角区 成人多发生于第四脑室肿瘤多呈乳头状 小结节状 绒毛颗粒状肿瘤内可有散在钙化 出血 坏死 囊变少见常合并脑积水 43 影像表现 CT 等或稍高密度 少数可呈稍低密度 可散在钙化 MR T1WI呈等或稍低信号 T2WI呈稍高 高信号 肿瘤内可见颗粒状或桑葚样混杂信号 瘤细胞呈乳头状排列 肿瘤圆形或类圆形 边缘呈颗粒状 凹凸不平或分叶状 边界清楚 伴脑积水 增强扫描 CT MR均呈显著强化 可呈颗粒状强化 44 MR 45 鉴别7 脑膜瘤 起源于蛛网膜颗粒细胞脑室内少见 好发于侧脑室三角区肿瘤呈类圆形 形态规则 边缘圆滑 境界清楚肿瘤内钙化常见 46 影像表现 CT 等或稍高密度肿块 境界清楚 MR T1WI呈等或稍低信号 T2WI呈稍高或等信号 边界清楚 可钙化 增强扫描 CT MR均呈显著性强化 47 脑膜瘤病例 男 44岁左侧口角歪斜40天 头晕20天40天前 干活时突然左侧口角歪向左侧 口角流涎 恶性 呕吐 20天前无诱因头晕 无头痛当地医院CT 右侧侧脑室占位既往体健 无高血压 糖尿病 冠心病等疾病 48 CT平扫 轴位 49 MR平扫 轴位T1WI T2WI T2Flair DWI 矢状位T1WI 50 MR增强 轴位 冠状位 矢状位 51 影像表现 CT 右侧侧脑室三角区占位性病变 脑膜瘤 室管膜瘤 MR 右侧侧脑室三角区实性占位性病变多系脑膜瘤 室管膜瘤 脉络丛乳头状瘤不排除 52 病理 肉眼 灰白灰红色不规则碎块组织一堆 总体积 5 0 4 5 1 5cm 部分区呈多结节状 局部覆有薄层的包膜 镜下 瘤细胞呈梭形 纵横交错或漩涡状排列 诊断 脑膜瘤 纤维型 免疫组化 EMA S 100 弱 GFAP Ki 67 4 CK Vimentin 53 鉴别8 转移瘤 有肿瘤病史 多来自肺癌 肝癌MR T2WI呈不均匀混杂信号 脑室内转移瘤常不向脑室外侵犯 早期发