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文档简介

儿童脑卒中的诊治进展 1 dsree 脑血管疾病分类 脑血管疾病 TIA 脑卒中 椎基底动脉供血不足 脑血管性痴呆 脑栓塞 脑梗死 脑出血 蛛网膜下腔出血 动脉粥样硬化性脑血栓性脑梗死 腔隙性脑梗死 出血性脑梗死 2 dsree WHO脑卒中的定义 迅速发展的局灶性 全面性脑功能障碍的临床表现持续24h以上 导致死亡排除了血管因素以外的其他原因 3 dsree 传统的临床定义 卒中 为神经系统症状持续时间超过24h可分为脑梗死或脑出血 4 dsree 脑部的血管解剖 脑部的血液供给分为 颈内动脉系统 称前循环 和椎基底动脉系统 称后循环 5 dsree 颈内动脉 进入颅内 经岩部 海绵窦部 虹吸部后 分出眼动脉 垂体上动脉 后交通动脉及脉络膜前动脉 分为大脑中动脉和大脑前动脉 颈内动脉系统供应视神经 视网膜及大脑半球前3 5 额叶 顶叶 前颞叶 成人约15 大脑后动脉 也直接起源于颈内动脉供应枕叶 6 dsree 大脑中动脉 主干沿大脑外侧裂 分出上 中 下三个主支 发出12分支 额眶旁支 额升支 中央前支 顶前支 颞极支 颞枕支 颞前 中 后支 顶后支和角支 几乎供应整个大脑半球凸面皮质部分 岛叶 盖部及额 顶 颞和枕叶皮质 7 dsree 大脑中动脉深穿支 深穿支分出 内侧和外侧豆状核纹状体支供应外囊 屏状核 壳核 苍白球大部 部分尾状核头部及整个体部 内囊前肢和后肢的上部 8 dsree 大脑前动脉 发出前交通动脉 后沿大脑半球皮质内侧面延升 再发出几个皮层支供应额极 额叶内侧及眶面 大脑半球凸面的上缘和极后缘 皮质内侧面 9 dsree 椎动脉 由锁骨下动脉发出 经横突孔内进入颅内 与对侧椎动脉汇合成基底动脉椎动脉发出 脊髓前 后动脉 小脑后下动脉 延髓支和深穿支供应小脑下部表面 延髓外侧 10 dsree 基底动脉 左右椎动脉在桥脑延髓交界水平汇合成 发出旁正中深穿支 短旋支和长旋支供应脑干 发出小脑前下动脉 小脑上动脉供应小脑皮质背外侧 由基底动脉 小脑前动脉 发出内听 迷路 动脉 供应耳蜗 迷路及部分面神经 11 dsree 大脑后动脉 为基底动脉末端延续而成供应大脑半球后2 5 颞叶下部 枕叶内侧部和下部 包括舌回和楔状回 12 dsree 大脑后动脉深穿支 起源于后交通动脉和大脑后动脉深穿支 后内侧支 丘脑穿支 丘脑膝支 结节丘脑支 供应丘脑下部 中脑背外侧 外侧膝状体及丘脑 13 dsree 分水岭区 在大脑半球凸面 蛛网膜下腔内大脑中动脉 MCA 大脑前动脉 ACA 及大脑后动脉 PCA 形成动脉间的吻合区 14 dsree 脑静脉系统 脑静脉窦 CerebralVenousSinuses 又称硬脑膜窦 duralsinuses 组成 上矢状窦 下矢状窦 岩上窦 岩下窦 海绵窦 直窦 侧窦 横窦 乙状窦 窦汇 15 dsree A 上矢状窦B Galen静脉C 眼静脉D 面静脉E 海绵窦F 下岩窦G 颈静脉H 乙状窦I 上岩窦J 橫窦K 直窦L 下矢状窦 16 dsree 脑静脉系统 脑静脉 cerebralveins 浅静脉组 大脑上静脉 大脑中浅静脉 大脑下静脉深静脉组 大脑中深静脉 基底静脉 大脑内静脉 大脑大静脉 Galenvein 17 dsree 脑梗死的病理生理 局部脑血流量 脑缺血 减少到一定程度和持续一定时间才会引起脑细胞功能和形态的改变动物实验研究发现局部脑血流量下降 30 以后 神经元冲动的传导完全停止 18 dsree 脑梗死的病理生理 30 局部脑血流量被定为神经细胞电活动功能衰竭阈值 脑血流量下降达正常值 15 20 后神经细胞的细胞膜离子泵失活 启动神经细胞死亡 15 20 脑血流量这个阈值被称为膜衰竭阈值 也是脑梗死的阈值 19 dsree 脑梗死的病理生理 脑缺血达到电衰竭阈值时 神经细胞的功能性改变在脑血流恢复正常后还可恢复 脑缺血达膜衰竭阈值时 可造成神经细胞死亡 在脑血流量恢复正常时 坏死细胞也不能恢复 故二者分别为脑缺血和脑梗死的重要标志 20 dsree 儿童脑梗死 儿童脑梗死 Childrenwithcerebralinfarction CCI 是指脑血管极度狭窄 完全闭塞引起的脑缺血 坏死 包括 脑血栓形成 cerebralthrombosis 脑动脉血栓 静脉 静脉窦血栓 脑栓塞 cerebralembolism 心脏 其他栓子 21 dsree 小儿急性偏瘫 acuteinfantilehemiplegia 为临床综合征 主要表现急性偏瘫 脑卒中为重要原因有作者将脑动脉血栓形成与小儿急性偏瘫作为同义语 22 dsree 发病率 小儿脑血管病并不少见 美国儿童脑血管病的年发病率2 52 10万 明尼苏达州 1978 其中闭塞性者占55 欧美国家约1 3 13人 10万 我国香港地区为2 1人 10万 出生2个月内 大约1 4000活产儿脑卒中 为脑卒中发生的高危期 小儿脑卒中致急性偏瘫为24 8 10万 David 1992 镰状细胞病患儿并发脑血管病为6 25 23 dsree 病因 小儿脑梗死以脑动脉血栓形成最多见 病因以感染免疫病 代谢病 凝血异常 心脏病等多见 特发性 在回顾性研究约1 3在前瞻性研究约1 5症状性 找到病因 24 dsree 病因分类 硬脑膜窦和脑静脉血栓形成 非感染性原因 血液病 溶血性贫血 镰状细胞病 血小板增多症 抗凝血酶III缺乏 蛋白 和蛋白 缺乏症等严重脱水 高热 休克 消耗性疾病先天性心脏病 充血性心力衰竭 25 dsree 病因分类 硬脑膜窦和脑静脉血栓形成 非感染性原因 自身免疫性疾病 肾病综合症 酮症酸中毒 铅中毒性脑病Sturge WeberSyndrome Galen静脉畸形创伤 手术后等感染性原因 头面部感染 败血症 化脓性脑膜炎 脑脓肿等 26 dsree 脑动脉血栓形成 夹层脑动脉瘤动脉粥样硬化 早发性紫绀性心脏病脑动脉炎 包含非特异性 病毒 单纯疱疹 腮腺炎 肠道病毒 病毒 流感病毒 水痘 带状疱疹等 细菌 结核 支原体 衣原体 钩端螺旋体 弓形体 莱姆病 霉菌 梅毒 爱滋病等感染 27 dsree 血液病 镰状细胞病 白血病 红细胞增多症 血小板增多症 栓塞性血小板减少症 铁缺乏症凝血因子缺乏 遗传性蛋白S缺乏 遗传性蛋白C缺乏 遗传性抗凝血酶 缺乏 活化型蛋白C抵抗症 凝血因子V突变 抗纤维蛋白溶酶原缺乏 肝素辅因子 缺陷 获得性蛋白S缺乏 抗磷脂抗体综合征 28 dsree 遗传代谢病 同型胱氨酸尿症 高同型半胱氨酸血症线粒体脑病 MELAS Leigh病 亚急性硬化性脑脊髓病 Fabry病 半乳糖苷酶缺乏 嘌呤核苷磷酸化酶缺乏糖尿病有机酸血症 甲基丙二酸尿症 丙酸血症 异戊酸血症 有机酸尿症高脂血症 29 dsree 全身性血管炎 风湿热 类风湿性关节炎皮肌炎红斑狼疮结节性多发性动脉炎肉芽肿性血管炎Takayasu病 锁骨下颈动脉闭塞性血栓性动脉炎 川崎病 Kawasaki病 30 dsree 颈动脉或脑动脉外伤迟发性放射病动脉外的异常疾病 颅骨干骺端发育不全毛霉菌病 合并糖尿病 颅骨基底部肿瘤 31 dsree 脑动脉栓塞 心脏栓子 先天性心脏病 房 室间隔缺损等 主动脉缩窄心脏瓣膜病 二尖瓣狭窄 二尖瓣反流 风湿性心脏病 附壁血栓 心房纤颤 心房粘液瘤心肌病 心内血栓严重二尖瓣脱垂其他心律失常 32 dsree 空气栓子 心脏 颈部 胸部手术并发症脂肪栓子 长骨骨折并发脂肪栓塞细菌性栓子 亚急性细菌性心内膜炎 肺炎 肺脓肿并发细菌性栓塞其他栓子 肿瘤 寄生物 异物 血栓碎片脐静脉导管介入术并发症 33 dsree 其他 Moyamoya病小儿交替性偏瘫先天性脑血管畸形肿瘤 神经母细胞瘤等 神经纤维瘤病结节性硬化症 34 dsree 新生儿脑梗死 NCI 病因 缺氧缺血 围产期窒息缺氧缺血性脑损伤 血栓栓塞 下列因素易形成血栓动 静脉畸形血液高凝状态肾静脉血栓红细胞增多症卵圆孔未闭持续性肺动脉高压脱水症 35 dsree 感染 败血症病毒血症脑膜炎脑室膜炎绒毛膜羊膜炎等遗传因素 纤维肌性发育不良遗传代谢病 线粒体病 同型半胱氨酸尿症有机酸尿症鸟氨酸 氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸合成酶缺陷其他因素 36 dsree 母亲因素 先兆子痫 低血压 糖尿病 胎盘异常第二产程延长 急症剖宫产术 胎头吸引胎儿因素 胎儿发育异常 宫内生长迟缓 双胎妊娠 先天性心脏病 胎儿窘迫 胎心异常 胎动下降 胎儿水肿胎 胎输血 母 胎输血导致胎儿红细胞增多等 37 dsree 临床表现 神经系统症状常可反映脑部病变的部位和大小 但不能确定脑部病变的性质突然发生头痛 呕吐 惊厥发作昏迷时 可能是脑出血而非脑梗塞CCI临床表现常不典型 38 dsree 临床表现 短暂性脑缺血发作 TIA 因脑局部供血不足引起的暂时性脑功能障碍病因 脑血管壁狭窄和血管痉挛颈动脉脱落的微血栓子血液高凝状态盗血等 39 dsree 短暂性脑缺血发作 TIA 临床特点 为突然出现TIA的局灶症状持续数分钟 数小时在24小时内完全恢复易复发 40 dsree 短暂性脑缺血发作 TIA 颈内动脉系统TIA 表现偏瘫偏身感觉异常失语视力障碍等 41 dsree 短暂性脑缺血发作 TIA 椎 基底动脉系统TIA 表现眩晕 呕吐 复视 视力 视野异常构音障碍 吞咽困难 交叉性麻痹 共济失调等 42 dsree 可逆性缺血性神经功能缺陷 RIND 是由小梗塞灶引起 症状较轻体征持续 24小时 与TIA不同 常2 3周内完全恢复不留后遗症 43 dsree 儿童动脉血栓形成 6岁多见 多表现急性偏瘫 头痛突然惊厥 意识障碍可出现偏身感觉障碍颅内压增高 44 dsree 儿童动脉血栓形成 视野缺失 偏盲 复视构音障碍 失语 步态不稳瘫痪多上肢受累最严重可发生肌肉萎缩 痉挛 挛缩难治性痫性发作认知功能障碍 45 dsree 儿童脑栓塞 心源性栓塞临床特征 多为心导管 心脏手术后多在数秒 数分钟内达到高峰大脑中动脉及其分支最常受累 46 dsree 儿童脑栓塞 脂肪栓塞临床特征 常为长骨骨折 静脉内输注脂肪后经12 48h的清醒期出现发热 呼吸困难 紫绀 痰中带血局灶性神经系统体征 尿崩症 惊厥发作 谵妄 昏迷 皮肤淤斑 尿中游离脂肪视网膜血管内脂肪沉积 47 dsree 腔隙性脑梗死 1acunarinfarcts 脑动脉深穿支狭窄 闭塞 微栓塞引起小缺血性病灶 晚期形成多个小囊腔 多见于放射冠 基底节 内囊 丘脑 脑干 小脑等 常为多发 可见于烟雾病 HIE 病毒感染 水痘后 有偏瘫 舞蹈手足徐动 共济失调 构音不清 吞咽困难等 可有神经系统后遗症 也无明显症状 48 dsree 儿童外伤性基底节脑梗死 年龄6个月 11岁 发病前均有头部外伤史 跌落伤 摔伤 车祸伤 多6 72小时内出现对侧偏瘫 左侧多于右侧 瘫痪上肢重于下肢 治疗后肌力恢复下肢快于上肢伴中枢性面瘫 呕吐 肢体抽搐 运动性失语 多无意识障碍 49 dsree 新生儿脑梗死 NCI症状多变 不典型 常为亚临床型可于出生后数小时 数天 患儿出现双目凝视 肢体抽动 惊厥 呼吸暂停 昏睡 喂养困难 体检 患儿反应差 觅食 吸吮 拥抱 握持 反射减弱 肌张力降低 体重减轻缺乏局部特异性定位体征诊断较为困难 易于漏诊 误诊为HIE 颅内感染等 50 dsree 脑静脉窦血栓形成 临床主要表现为头痛 惊厥 嗜睡 局灶性或全身性神经功能缺陷 影像学检测 包括磁共振静脉 动脉血管成像 电脑断层静脉 动脉血管成像 可证实患儿有血栓形成 51 dsree 诊断 主要根据详细病史 体检和实验室检查 特别要了解儿童发育史 家族史 心脑血管病 脂类代谢 凝血障碍 偏头痛 癫痫等 首先应区分是缺血性 是出血性 应尽量作出病因诊断 52 dsree 诊断 体检应重视心脑血管征 心脏杂音 血压 头颅和颈部血管杂音皮肤异常 血管瘤 色素异常神经纤维瘤病 结节硬化其他皮疹 53 dsree 诊断 神经检查 应包括眼底检查 出血 水肿 色素异常 应根据神经定位检查区分梗塞部位 是颈内动脉系统 是椎基底脉 是主干 是分支 54 dsree 实验室检查 血清 凝血方面检查 纤维蛋白原 抗凝血酶 蛋白C 蛋白S 20 镰状细胞检查抗磷脂抗体 抗核抗体 红斑狼疮检查氨基酸 血脂 毒理学筛查血培养等尿液 氨基酸 有机酸脑脊液检查 生化 细胞学 乳酸盐 培养 55 dsree 影像学检查 放射学检查 颅脑CT CTA扫描颅脑MRI DWl诊断CCI最敏感快速颅脑MRA颅脑MR静脉造影颅脑血管造影 DSA 核医学 SPECTPET 56 dsree NCI患儿DWI扫描 6例NCI患儿发病后18h 4d 进行了DWI扫描均于病灶部位显示清晰的高信号因缺血后的脑细胞毒性水肿 引起布朗运动的水分子弥散过程受限导致表观弥散系数 ADC 下降病变区DWI呈亮白色高信号 57 dsree 影像学检查 超声检查 超声心动图颈动脉多普勒椎动脉多普勒经颅多普勒电生理检查 V EEG A EEG 58 dsree 治疗 综合管理 治疗 静脉补液营养支持抗感染 抗生素 抗惊厥药物降低颅内压药物纠正血压及血糖异常其他等 59 dsree 治疗 溶栓治疗 使用血栓溶解剂 动脉 静脉内 存在争议石凯丽等报道63例急性动脉脑梗死患儿接受尿激酶 蝮蛇溶栓酶治疗证明溶栓治疗可给予脑组织早期灌注溶栓药的使用是安全的除1例患儿因为颅内出血抽搐外其余患儿均取得了良好的疗效 60 dsree 治疗 抗凝治疗 抗凝治疗主要在于阻止更多的血栓形成 CHEST指南推荐使用抗凝治疗5 7d在抗凝治疗同时需要警惕用药后出血的风险 成人急性缺血性卒中 AIS 48h以内使用抗凝剂治疗 不能明显降低病死率 卒中相关病死

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