Adie瞳孔三例

AdieAdie 瞳孔三例瞳孔三例 Adie 瞳孔又称强直性瞳孔 Adie 综合征或 Holmes Adie 综合征 其主要表现是单侧 瞳孔散大 双侧者少见 在临床偶有误诊为青光眼 外伤性瞳孔散大或球后视神经炎 甚 至有被误诊为急性闭角型青光眼并行手术治疗者 该病有其固有的眼部特征 通过仔细检 查 容易诊断此病 现对解放军总医院收治的 3 例典型 Adie 瞳孔患者进行简要分析 病例资料病例资料 病例病例 1 1 女性 27 岁 右眼视近物模糊一个月余伴视物变暗 20 余天 尤以在暗处时明显 伴 有眼痛 无畏光 流泪 眼红 眼胀 头痛 恶心 流汗等 眼科检查 视力 右眼 0 6 小孔矫正 1 0 左眼 0 5 小孔矫正 1 0 双上睑位置对称且正常 无肿胀 双眼球向各方向运动无障碍 结膜无充血 角膜透明 无 KP 前房中深 Tyndall 征 虹膜纹理清 暗室检查 右侧瞳孔圆 约 7mm 直接对光反射迟钝 间接对光反射存在 近反射存 在 左侧瞳孔圆 2 5mm 直接和间接对光反射灵敏 裂隙灯下检查 当光照射时 右眼虹膜 4 7 点方位可见部分卷缩轮 表现出典型的蠕 虫样自发运动 其余部分睹孔的卷缩 轮消失 瞳孔缘光滑 图 1 左眼虹膜有完整瞳孔 卷缩轮 0 1 毛果芸香碱滴双眼 60 分钟后 右眼瞳孔缩小 光反射消失 左眼瞳孔光反射正 常 眼底无异常 眼压 右眼 17mmHg 左眼 18mmHg 全身体查 肱二头肌和肱三头肌腱反射存在 膝腱和跟腱反射消失 实验室检査 血沉 血清 C 反应蛋白 抗核抗体 感染性疾病筛查 乙型肝炎 丙型 肝炎 艾滋病 梅毒 等均在正常范围 弓形体 IgM 抗体 风疹病毒 IgM 抗体和 巨细胞病 毒 IgM 抗体检查阴性 单纯疱疹病毒 IgM 抗体滴度为 1 24 明显高于正常范围 核磁共振血管成像检査显示 双侧颈内动脉颅内段 大脑中动脉 大脑前动脉 椎动 脉 基底动脉和大脑后动脉均未见异常 头颅 MRI 未见异常 病例病例 2 2 女性 41 岁 3 天前照镜子时无意中发现双侧瞳孔不等大 无视力改变及其他不适 就诊于我院神经内科 全身检査 肱二头肌 肱三头肌 膝腱和跟腱反射均消失 眼科 视力右眼 1 5 左眼 0 6 双侧瞳孔圆 左眼约 5mm 直 间接对光反射和近反射消失 右眼 3mm 对光反射和近反射存在 双眼晶状体透明 眼底无异常 眼压 右眼 13mmHg 左眼 14mmHg 0 0625 毛果芸香碱滴双眼 45 分钟后 左眼腌孔缩小 对光反射消失 右眼瞳孔对 光反射正常 实验室检查 血沉 血清 C 反应蛋白 抗核抗体 感染性疾病筛查 乙型肝炎 丙型 肝炎 艾滋病 梅毒 单纯疱疹病毒 IgM 抗体 风疹病毒 IgM 抗体 巨细胞病毒 IgM 抗 体和弓形体 IgM 抗体等均在正 常范围 颅脑 MRI 未见异常 病例病例 3 3 女性 38 岁 偶然发现右眼晻孔扩大就诊于神经内科 无症状 右眼视力 0 5 矫正 1 0 瞳孔 A 径 6mm 睡孔直 间接光反射消失 近反射未査 滴 0 1 毛果芸香碱后 右眼瞳孔缩小 对光反射消失 左眼瞳孔大小和对光反射正常 虹膜卷缩轮情况未查 膝腱反射和跟腱反射均消失 上述实验室检查均正常 颅脑 MRI 未见异常 病例讨论病例讨论 Adie 瞳孔由英国人 Adie 1932 年 首次报道 是以单侧瞳孔散大 直接和间接光反 射消失或减弱 调节反射异常及瞳孔收缩障碍 同时下肢腱反射消失为主要特征 可伴有 发汗异常 主要见于年轻女性 发病年龄在 20 40 岁 常自发出现 患者通常是在照镜子 时发现一侧瞳孔大于另侧或者有同事或亲戚发现异常后告知患者 70 发生于女性 80 为 单侧 另外一眼的发生率为每年约 4 我们的 3 例患者均为女性 年龄在 27 41 岁 且单 眼发病 均符合该病的发病规律 临床上诊断 Adie 瞳孔 需注意以下要点 1 详细询问病史 患者通常无症状 常是无意中发现或 被别人发现 但对有症状者 要仔细询问 该类 患者的症状多为 1 视近模糊 2 眼部绞痛感 通常不严重 3 头痛 4 畏 光 本文 3 例患者中 仅 1 例主诉视近物模糊伴视物变暗 其余 2 例患者无视力下降的主 诉 经检査发现 3 例患者均有不同程度的视力减退 但小孔镜矫正后视力均可达到正常 3 例患者均无眼部绞痛感 头痛和畏光等症状 2 仔细检查瞳孔 除视力 眼压 外眼 眼底等常规项目外 瞳孔检查是重点 双侧瞳孔大小不等易被 发现 但对有关瞳孔反射的检查常不完全 这是临床上易误诊的一个重要原因 瞳孔反射 有 5 种 对光反射 暗反射 近反射 睑反射和 意识感觉反射 前 3 种反射颇有诊断价值 检査瞳孔反射要注意以下几点 1 瞳孔对光反射和暗反射检查应在暗室中进行 2 当用灯光照射右眼 观察左眼的间接对光反射时 检查者应将手放在鼻梁部分 以避免光线射入左眼 3 近反射的观察一般在明室 检査时应让患者临窗注视无限远后 突然令患者注 视眼前约 30cm 的目标 并比较瞳孔的改变 当患者出现对光反射消失 近反射存在 或对 光反射减弱 近反射比对光反射强时 即为光 近分离 主要见于 Adie 瞳孔 Argyll Robertson 瞳孔 本文 3 例患者中 仅 1 例首诊于眼科的患者存在光 近分离的改变 其余 2 例患者的瞳 孔检测结果均为直接 间接对光反射消失 并未进行光 近反射的检 查 说明一些医生没 有重视对瞳孔的详细检查 3 裂隙灯详细检査虹膜卷缩轮的情况 Adie 瞳孔者由于其虹膜卷缩轮的丧失呈节段性瞳孔麻痹 因此其瞳孔对光刺激有异常 运动 表现为保留卷缩轮的虹膜部分收缩 无卷缩轮的虹膜则不收缩 使瞳孔的运动不是 正常所见的向心性收缩而表现为钱袋口绳子样运动 又称为 蠕虫样运动 vermiform movements 约 90 的 Adie 瞳孔者此项体征阳性 因此裂隙灯下详细检查患眼虹膜卷缩 轮非常必要 本文 3 例患者中 仅首诊于眼科的 1 例患者发现了此项体征 其余 2 例 因在神经内科 就诊 无此项体征的记录 4 药物试验 用生理盐水将 1 或 2 的毛果芸香减稀释为 0 1 或 0 0625 的浓度 这种浓度的毛果芸 香碱不会使正常瞳孔收缩 但 Adie 瞳孔者在滴用 30 60 分钟后 会出现患眼瞳孔缩小 这 是由于去神经支配后过度敏感的结果 一般要起病 2 周后才有此超敏感现象的出现 Leavitt 等研究表明 对年龄 20 40 岁的正常人使用 0 25 和 0 125 的毛果芸香碱 瞳孔 均会出现收缩 而滴用 0 0313 和 0 0625 的毛果芸香碱 正常瞳孔则不出现明显的收缩 而 Adie 瞳孔者在 30 45 分钟后出现明显瞳孔收缩 认为使用浓度为 0 0625 的毛果芸香 碱可用来鉴别 Adie 瞳孔和正常瞳孔 本文 3 例患者滴用的是 0 1 的毛果芸香碱 均出现了患眼瞳孔缩小 而正常眼的瞳 孔大小无变化 在下列条件中 1 单侧瞳孔扩大 2 视力正常 3 一切瞳孔运动均迟缓 4 无上睑下垂及眼外肌麻痹 5 腱反射消失 6 滴 0 1 毛果芸香碱 30 分钟后瞳孔缩小 符合前 4 项条件即可诊断 Adie 瞳孔 后 2 条可加强诊断 两侧性瞳孔扩大者 2 6 最好均符合才下诊断 Adie 瞳孔的原因目前尚不清楚 普遍认为是由于睫状神经节病毒感染引起 急性的病 程造成副交感神经麻痹 以后神经再生时 由于调节纤维的数目多于瞳孔运动纤维 前者 错误地篡夺了后者的功能 多数 Adie 瞳孔是特发的 但它也可伴随带状疱疹病毒感染 糖 尿病 Guillian Barre 综合征 植物神经病变 眼眶外伤 包括手术 及眼眶感染 本文 3 例患者均无外伤史 糖尿病史 艾滋病 梅毒 风疹病毒 巨细胞病毒和弓形 体抗体等检测均为阴性 仅 1 例单纯疱疹病毒抗体阳性 一般而言 Adie 瞳孔是一种良性的瞳孔异常 其特点为突然发生的副交感神经麻痹所 致的瞳孔扩大 但最近有研究表明在 恶性肿瘤 感染性疾病或 Fisher 综合征或其他系统 疾病患者中 也可出现 Adie 瞳孔 Muller 等报道了 1 例抗 Hu 抗体阳性的原发精原细胞瘤 患者 在出现感觉神经系统病变的同时出现了 Adie 瞳孔 Morelli 等报道 1 例 31 岁女性 因双侧瞳孔不等大就诊 考虑为 Adie 瞳孔 经全面检査 发现其患有无症状的卵巢子宫内 膜异位症 经手术切除新生物及黄体酮治疗后 患者眼部症状明显改 善 Bailey 等报道 1 例急性胰腺炎男性患者出现双