营养性维生素D缺乏PPT课件.ppt

营养性VitD缺乏 1 VitaminDdefiency 乡村医生培训 1 2 营养性维生素D缺乏性佝偻病 维生素D缺乏性手足搐搦 乡村医生培训 2 3 营养性VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency 临床表现 定义和流行病学 生理功能和代谢 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 病因 乡村医生培训 3 4 营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙 磷代谢紊乱 产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病 典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全 定义 乡村医生培训 4 5 维生素D不足使成熟骨矿化不全 表现为骨质软化症 osteomalacia 佝偻病同时有骨质软化症和长骨生长板受损 定义 乡村医生培训 5 6 年龄 婴幼儿是高危人群 特别是小婴儿 生长快 户外活动少 地区 北方患病率高于南方 流行现状 发病率逐年降低 病情趋于轻度 流行病学 乡村医生培训 6 7 临床表现 定义和流行病学 生理功能和代谢 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 病因 营养性VitD缺乏性佝偻病 乡村医生培训 7 8 维生素D不仅是一重要微量营养素 参与钙 磷代谢 也是激素的前体 1 25 OH 2D被认为是一类固醇激素 1 25 OH 2D参与多种细胞的增殖 分化和免疫功能的调控过程 生理功能和代谢 乡村医生培训 8 9 日光皮肤合成 出生 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 乡村医生培训 9 10 食物VitD的含量母乳1 g L牛奶0 5 1 g L蛋1 75 g 100g黄油0 75 1 5 g 100g 强化食物VitD含量AD强化奶15 g L 9 75 g L 660ml 婴儿配方奶10 g 100g 758ml 奶米粉10 g 100g 4 g 40 g d VitD1 g 40IU 乡村医生培训 10 11 VitaminDMetabolism MineralHomeostasis CaP 乡村医生培训 11 12 VitD营养的评价 正常含量25 OHD11ng ml 60ng ml1 25 OH 2D25 49pg ml 血清25 OHD 浓度较稳定 可反映体内维生素D营养状况 乡村医生培训 12 13 VitD的调节 自身反馈 自身反馈 乡村医生培训 13 14 VitD的调节 乡村医生培训 14 15 临床表现 定义和流行病学 生理功能和代谢 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 病因 营养性VitD缺乏性佝偻病 乡村医生培训 15 16 围产期缺乏日照不足生长过快食物中补充维生素D不足疾病影响 病因 乡村医生培训 16 17 临床表现 定义和流行病学 生理功能和代谢 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 病因 营养性VitD缺乏性佝偻病 乡村医生培训 17 18 发病机理 乡村医生培训 18 19 临床表现 定义和流行病学 生理功能和代谢 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 病因 营养性VitD缺乏性佝偻病 乡村医生培训 19 20 必须有维生素D缺乏的高危因素 可以用维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变 临床表现 主要表现为生长最快部位的骨骼改变 并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变 乡村医生培训 20 21 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现 围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍 并可影响行为发育和免疫功能 乡村医生培训 21 22 营养性维生素D缺乏性佝偻病临床四期的特点 乡村医生培训 23 肋骨串珠 手镯 脚镯 方颅 乡村医生培训 23 24 鸡胸pigeonbreastdeformity赫氏沟Harrison grooveO X腿 bowlegs 萌牙迟 Eruptionofteeth delayed 全身肌肉松弛 肌张力 肌力下降 乡村医生培训 24 25 鸡胸 赫氏沟 O型腿 膝内翻 X型腿 膝外翻 乡村医生培训 25 26 血生化改变 血清25 OH D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高 乡村医生培训 26 27 X线 长骨钙化带消失 干骺端呈毛刷样 杯口状改变 骨骺软骨生长板增宽 2mm 骨质稀疏 骨皮质变薄 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 乡村医生培训 27 28 软骨生长板 乡村医生培训 28 29 2岁正常幼儿膝部干骺端临时钙化线清楚 生长板 2mm 2岁佝偻病幼儿膝部干骺端临时钙化线模糊 生长板 2mm 乡村医生培训 29 佝偻病病例样片 2岁 30 2岁幼儿正常腕部干骺端临时钙化线清楚 2岁佝偻病幼儿腕部干骺端临时钙化线模糊 乡村医生培训 31 恢复期 以上任何期经日光照射或治疗后 临床症状和体征逐渐减轻或消失 X线 治疗2 3周后出现不规则钙化线 骨骺软骨盘逐渐恢复正常 血生化改变 血钙 磷逐渐恢复正常 碱性磷酸酶约需1 2月降至正常水平 乡村医生培训 31 32 逐渐恢复正常 恢复正常 乡村医生培训 33 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线 骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形 血生化 完全恢复正常 乡村医生培训 33 34 临床表现 定义和流行病学 生理功能和代谢 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 病因 营养性VitD缺乏性佝偻病 乡村医生培训 34 35 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因 临床表现 血生化及骨骼X线检查 金标准 血生化与骨骼X线检查 乡村医生培训 35 36 鉴别诊断 粘多糖病 头大 头型异常 下肢畸形 脊柱畸形 与佝偻病类似的表现和体征 乡村医生培训 36 37 软骨发育不良 头大 前额突出 脑积水 前囟进行性增大 乡村医生培训 37 38 颅锁骨发育不良 前囟晚闭 牙发育不良 乡村医生培训 38 39 低血磷抗生素D佝偻病 肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷 远端肾小管性酸中毒 为远曲小管泌氢不足 从尿中丢失大量钠 钾 钙 继发甲状旁腺功能亢进 维生素D依赖性佝偻病 型 肾脏1 羟化酶缺陷 型 靶器官1 25 OH 2D受体缺陷 其他病因导致的佝偻病 乡村医生培训 39 40 病史 无佝偻病的高危因素体征 其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现体格检查 一般好 生长发育正常 正常发育中的个体差异 乡村医生培训 40 41 头大 遗传性 头围生长速度正常 乡村医生培训 41 42 下肢生理性弯曲 正常下肢发育过程 乡村医生培训 42 43 牙萌出延迟 正常 遗传性 前囟闭合延迟 正常 遗传性 乡村医生培训 43 44 临床表现 定义和流行病学 生理功能和代谢 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 病因 营养性VitD缺乏性佝偻病 乡村医生培训 44 45 补充维生素D 不主张采用大剂量维生素D治疗 治疗的原则应以口服为主 一般剂量为每日50 125 g 2000 5000IU 持续4 6周 之后小于1岁婴儿改为400IU 日 大于1岁婴儿改为600IU 日 同时给予多种维生素 2 补充钙剂3 其他辅助治疗 治疗 目的在于活动期 防止骨骼畸形 乡村医生培训 45 46 临床表现 定义和流行病学 生理功能和代谢 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 病因 营养性VitD缺乏性佝偻病 乡村医生培训 46 47 预防 围生期 孕母应多户外活动 食用富含钙 磷 维生素D以及其它营养素的食物 妊娠后期适量补充维生素D 800IU d 婴幼儿期 日光浴 户外活动 与适量补充维生素D 乡村医生培训 47 48 补充维生素D早产儿 低出生体重儿 双胎儿 生后2周开始补充维生素D800IU d 3个月后改预防量 足月儿 生后2周开始补充维生素D400IU 日 至2岁 夏季可暂停服用 钙剂 一般可不加服 乡村医生培训 48 49 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D的生理与调节 维生素D缺乏性手足搐搦 乡村医生培训 49 50 发病机理 维生素D缺乏性手足搐搦 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 乡村医生培训 50 51 维生素D缺乏性手足搐搦症 TetanyofVitaminDdeficiency 是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一 多见6月以内的小婴儿 乡村医生培训 51 52 发病机理 乡村医生培训 52 53 正常总血Ca2 2 2 6mmol L游离Ca 1 25mmol L 神经肌肉兴奋性增高 出现抽搐总血钙 1 75mmol L 1 8mmol L 7mg dl 7 5mg dl 游离Ca 1 0mmol L 4mg dl 乡村医生培训 53 54 发病机理 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 维生素D缺乏性手足搐搦 乡村医生培训 54 55 隐匿型表现 总血Ca1 7 1 9mmol L 腓反射Peronealsign 面神经征Chvostek ssign 陶瑟征Trousseausign 乡村医生培训 55 56 典型手足搐搦症状 惊厥convulsion手足搐搦carpopedalspasm喉痉挛laryngospasm 总血Ca 1 9mmol L 游离Ca 1mmol L 乡村医生培训 56 57 发病机理 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 维生素D缺乏性手足搐搦 乡村医生培训 57 58 临床表现总血Ca 1 9mmol L 诊断 乡村医生培训 58 59 鉴别诊断 其他原因低血钙低血镁低血糖颅内出血婴儿痉挛症等