神经ADEMVSNMOSDPPT课件.ppt

ADEMvsNMOSD 长治医学院附属和平医院儿科 1 急性播散性脑脊髓炎ADEMAcuteDisseminatedEncephalomyelitis ADEM 急性或亚急性中枢神经系统脱髓鞘疾病 主要累及脑和脊髓的白质常发生于接种疫苗后或感染后 70 感染后较疫苗接种后多见感染或疫苗接种后4 13天出现典型神经系统症状发生机制 个体遗传易感性环境刺激CNS自身免疫反应 T淋巴细胞 2 ADEM 病理 中枢神经系统白质 围绕血管周围可见髓鞘脱失早期 尤其中小静脉周围 无数直径约1mm的脱髓鞘病灶 广泛分布于大脑 小脑 脑干和脊髓的白质轴索相对完整 周围水肿 有明显炎症细胞浸润 以淋巴细胞和浆细胞为主晚期 有胶质细胞增生和疤痕形成 3 ADEM 临床表现 脑病症状特征性 迅速出现 与多处神经系统病灶相关意识障碍 精神行为异常惊厥 1 3 锥体束征急性偏瘫小脑性共济失调颅神经病变 包括视神经炎 如视力下降 眼球运动时疼痛 横贯性脊髓炎 4 ADEM 临床表现 病初即可表现发热 50 75 患儿 头疼呕吐脑膜刺激征少见症状失语运动障碍感觉异常 5 ADEM 临床表现 严重期持续2 4周患儿可在入院后加重 出现新的神经系统症状多数患儿可从急性期完全恢复 6 ADEM 影像学 MRIT2WI及FLAIR少见T1低信号 如黑洞 如出现 MS可能在相对短时间内 随疾病进展影像随之变化恢复期影像可改善 7 8 ADEM 影像学 常为双侧 可不对称多处病灶 大病灶多见也可见小病灶 5mm至5cm 边界不清皮层下白质为主 可有深处白质脑室旁白质常不受累深处灰质 丘脑及基底节区多见 常对称 幕上病灶常不对称脑干病灶脊髓病灶大的融合的病灶 可扩展至多个脊髓节段 9 10 ADEM 辅助检查 脑脊液可有细胞增多 50 mm3 常为淋巴细胞增多可有蛋白升高部分寡克隆区带阳性 较MS少见 病原学检测常阴性脑电图非诊断性背景慢波 脑病典型表现少见痫样放电可有白细胞 主要为淋巴细胞 升高可有ESR及CRP升高 11 ADEM 诊断IPMSSG2013 第1次多灶性CNS事件 很可能为炎症性脱髓鞘所致 脑病症状 意识障碍或行为改变 不能用发热解释起病3个月以后无新的临床或MRI病灶出现急性期 3个月内 头颅MRI异常典型头颅MRI表现广泛性 边界欠清晰的 较大的 1 2cm 病灶 累及大脑白质为主罕见白质区T1低信号病灶可伴有深部灰质核团 如丘脑or基底节 病灶 12 MDEM 诊断IPMSSG2013 2次符合ADEM诊断标准的发作 间隔至少3个月 且后续不再出现发作第2次发作既可是前一次ADEM原病灶复发 亦可是新病灶如 2次脑病发作 不再诊断MDEM 可能为慢性过程 需注意MS或NMOSD可能 13 ADEM 治疗 在排除感染前需给予广谱抗生素及无环鸟苷糖皮质激素 甲泼尼龙10 30mg kg d max1000mg d或地塞米松1mg kg d3 5天 口服4 6周逐渐减量 1mg kg d max60mg d 丙种球蛋白 1 2g kg 单次或分3 5天激素无效者 或初始治疗即用血浆置换长节段脊髓受累或激素 丙球无效者6次 隔天1次 1 1 5倍血浆容量 14 视神经脊髓炎疾病谱NMOSDNeuromyelitisopticaspectrumdisorders NMO 既往也称Devicdisease病程 总体进展型90 者复发复发者中90 在3年内复发中枢神经系统的炎症性疾病严重的 免疫介导的脱髓鞘和轴索损害主要为视神经与脊髓 15 NMOSD 临床表现 视神经炎不同程度的视力减退眼痛 眼球运动时加重双侧视神经炎或迅速两侧相继受累更提示NMO横贯性脊髓炎对称性偏瘫或四肢瘫膀胱功能异常感觉平面障碍可伴随躯干或四肢阵发性强直 放射痛极后区综合征 难治性恶心 呕吐 呃逆 16 NMOSD 头颅MRI典型病灶 T2高信号 累及延髓背侧 特别是极后区 常为双侧较小局限病灶或毗邻上端颈髓病灶脑干或小脑第四脑室室管膜周围累及下丘脑 丘脑或第三脑室室管膜周围的病灶较大连续的 单侧或双侧的皮质下或深部白质病灶长的 1 2上胼胝体 弥漫的 异源性或水肿的胼胝体病灶长的皮质脊髓束病灶 单侧或双侧连续 累及内囊和大脑脚广泛的室管膜周围病灶 常伴强化 17 NMOSD 头颅MRI典型病灶 T2高信号 18 NMOSD 头颅MRI典型病灶 T2高信号 19 NMOSD 诊断IPND2015 AQP4 IgG 1个核心临床症状使用最适宜的方法检测到血清AQP4 IgG阳性 强烈推荐 基于AQP4转染细胞的检测方法 排除其他诊断 AQP4 IgG 2个核心临床症状 继发于一个或多个临床发作 且符合以下要求 至少1个核心临床症状是视神经炎 伴有LETM的急性脊髓炎或极后区综合征空间播散性 累及 2个解剖位置 需要附加MRI表现支持 即临床表现与病灶相符 使用最适宜的方法检测到血清AQP4 IgG阴性或无法检测排除其他诊断 20 NMOSD 诊断IPND2015 核心临床症状 视神经炎急性脊髓炎极后区综合征 无法解释的呃逆或恶心呕吐发作急性脑干综合征症状性发作性睡病或急性间脑综合征伴典型NMOSD间脑MRI病灶病灶性脑病综合征伴典型NMOSD颅内MRI征象 急性视神经炎 未见明显异常或仅有非特异白质病灶 T2高信号病灶或T1对比增强病灶累及 1 2视神经长度或累及视交叉 急性脊髓炎 相应的MRI髓内病灶累及 3个相邻节段 LEMT 在病史与急性脊髓炎相符的患者中累及 3个相邻脊髓萎缩阶段 急性脊髓炎 相应的延髓背侧或极后区病灶急性脑干综合征 相应的室管膜周围脑干病灶 21 NMOSD 儿童 女 男 3 1 成人9 1 单相病程比例更大 5年不复发 脑脊液变化更易于与MS混淆成人NMOSD诊断标准用于儿童需谨慎急性脊髓炎相关的LETMMRI病灶特异性更弱AQP4 IgG阴性者 ADEM样表现包括视神经脊髓炎和LETM 可能需重复测定AQP4 IgG以确定诊断 22 NMOSD 其他 AQP4 IgG 常与SLE SS或系统性硬化同时存在复发率高 即使临床缓解期较长 也应采取预防复发的治疗单相NMOSD 5 10 NMOSD者 为单相病程两