从1例布加开始

从一例布加综合症说起,香港大学深圳医院影像科 杨伟洪,患者，女，44岁。腹胀6年余来诊。专科情况：蛙状腹；腹壁静脉曲张明显，双下肢可及凹陷性水肿。,术前、术后对照,腹围术前：68cm，术后：60cm，双下肢凹陷性水肿明显减轻。,布加定义,Budd-Chiari syndrome译为柏-查综合症或布-加综合症。Budd在1845年，Chiari在1899年分别报道了“闭塞性肝静脉内膜炎的概念”。后来统称为布-加综合症。布-加综合症最早描述为肝静脉血栓阻塞引起肝淤血继而形成被动性门脉高压症的一系列临床征象，如肝大，腹水和食管胃静脉曲张出血等。早期报道多与口服避孕药有关。含义扩大，泛指由于先天性或获得性肝静脉或下腔静脉狭窄或阻塞，引起的肝静脉高压症候群。,分 类,Victor分型：原发性的亚非型布加，和西方国家由于高凝状态引起肝静脉血栓所致的典型布-加综合征两种类型。Datta分型：I型仅有肝静脉狭窄或堵塞。IIa型：下腔静脉和肝静脉同时狭窄或堵塞。IIb型：仅有下腔静脉狭窄或堵塞。Okuda分型的方法也得到广泛运用，分成原发性和继发性。徐克的四大型八亚型（侧重肝静脉）。,李彦豪分型,认识疾病；明确诊断；指导治疗。重点：肝静脉。I型为肝静脉狭窄、闭塞，是指单纯肝静脉狭窄闭塞，Ia型：肝静脉主干或开口部狭窄或闭塞； Ib型：肝静脉广泛狭窄或闭塞，常累及主干及分支。II型为肝静脉并下腔静脉狭窄阻塞。型为下腔静脉狭窄阻塞而肝静脉开口于其下方；下腔静脉多为膜性狭窄和阻塞，少数为节段性。型为罕见的肝小静脉闭塞症，造影显示肝静脉主干并无狭窄闭塞，其末端小静脉扭曲、紊乱。,广东省籍患者类型分布情况,病因分析,病因分析,I型患者与存在血液疾病的高凝因素密切相关。II型和III型多数患者无明显病因。 II型和III型患者职业多为重体力劳动者，分析他们的发病原因可能为：长期弯腰劳作，在体力劳动中，呼吸加深加快，引起第二肝门血管内膜损伤，继发BCS的形成。IV型多能找到病因。这类患者或存在导致高凝状态的血液病，或有长期服用中药病史，或存在肿瘤病史。,诊断,临床表现：肝静脉回流受阻症候群。高危因素：高凝因素，职业，经济营养情况。主要依赖影像诊断。,影像诊断,US：筛选方法，方便、无创、价廉、。主要显示肝，脾肿大，肝静脉和下腔静脉阻塞的程度、范围和血流方向等。判断肝静脉开口情况，大致判断膜性或节段性病变。CT 缺点：不能清晰显示腔静脉膜性狭窄型的隔膜，无法判断血流方向。较难把握肝静脉的扫描时间；对静脉闭塞的判断存在困难。较难测定静脉内（尤其是肝静脉）血栓性质。BCS分型诊断、侧枝循环的显示、静脉内血栓性质的判断，敏感性和准确性最高均为MRI。DSA是金标准，除了解剖结构显示外。同时可测量门脉和下腔静脉压力梯度差。,影像诊断,诊断重点,以了解肝静脉为中心，必须回答下列问题：1.肝静脉是否存在狭窄或者闭塞？狭窄或者闭塞是局限性还是广泛性？如果存在下下腔静脉狭窄或闭塞，肝静脉是否受到影响和怎样的影响？2.其次了解相关的伴随异常征象，如肝脾肿大，有无继发血栓和侧支循环等。,治疗选择：药物、介入和外科治疗,药物：抗凝和抗栓治疗。介入治疗：不同类型布-加综合征患者均可列入适应证，不同类型的病变采取不同介入技术。方法有：肝静脉开通术，下腔静脉开通术，TIPS和副肝静脉开通术。外科分流治疗；目的是减轻肝窦内高压；分流术并不能完全缓解解除肝脏充血，患者的预后也较差。,影响BCS患者预后的主要因素,1. 病理解剖分型、治疗方式、术前有无合并肝硬化失代偿、初次就诊到确诊时间。2. 型BCS病死率高，预后最差；II型患者死亡率最低。3.介入治疗时机的准确把握，与BCS患者预后紧密相关。4.介入治疗后个体化抗凝治疗，降低出血并发症，提高远期生存率。,女，36岁，型BCS。术前CT冠状位提示腔静脉狭窄，肝内侧枝循环。轴位提示花斑征，第三肝门开放。术前超声提示腔静脉狭窄，肝内侧枝循环建立。-DSA：肝短静脉增粗开放，与下腔静脉交界可见狭窄开口，狭窄口处可见“乳头征”，下腔静脉肝内段明显狭窄，并可见多发迂曲侧支循环开放。,circulation are open.,女，18岁，反复腹胀1年来诊。、.CT轴位以及冠状位重建显示肝静脉血栓，同时显示肝段腔静脉闭塞。腹壁，肾周侧枝形成。、.US显示肝左静脉闭塞，肝右静脉近心端闭塞。.DSA经皮肝穿显示肝内侧枝。.腔静脉造影显示肝内侧枝，腔静脉闭塞。,男,46岁，右足背溃疡1月。. DSA显示肝内侧枝循环（肝包膜下侧枝循环）。. 腔静脉造影确定狭窄部位。.颈静脉途径造影显示腔静脉狭窄，第二肝门区狭窄。.经颈静脉破膜成功。.腔静脉破膜后球扩治疗。,男，25岁，因腹胀、双下肢水肿20余天来诊，2007年确诊型，诊断未治疗，2008年死亡。、.MRI肝静脉显示欠佳，仅显示肝右静脉细枝汇入下腔静脉。同时可见肝尾状叶静脉自左侧迂曲增粗汇入下腔静脉。尾状叶增大。、.经皮肝穿DSA造影未见正常肝静脉，肝内可见侧枝循环。.腔静脉造影腔静脉狭窄，血流正常。,女，36岁，反复腹胀、尿少3月。.术前B超腔静脉狭窄，肝静脉入口闭塞。.CT轴位：不均匀强化，尾状叶增大，腔静脉狭窄。下腔静脉肝内段狭窄及肝内静脉未见明确显示CT。.肝穿活检显示肝窦淤血扩张伴局部肝细胞萎缩和细胞水肿。、.DSA腔静脉造影提示腔静脉血栓，侧枝循环建立。经皮肝穿静脉造影提示肝内侧枝循环，正常肝静脉未见显示。第三肝门开放。经颈静脉入路未能找到肝V。、经皮肝穿可见细流经第二肝门进入腔静脉。通过导丝导管造影，球囊扩张后复查。,男，32岁，因腹胀2年来诊。.CT冠状位提示肝静脉、腔静脉闭塞，大量腹水。、.经皮肝穿DSA造影肝内侧枝形成，肝静脉未显示，多次穿刺均未能显示肝静脉主干及较大分枝。.经股静脉，腔静脉造影显示下腔静脉闭塞，大量侧枝循环形成。，.肝段下腔静脉穿刺门静脉左枝成功后，先后置入导丝、