小儿泌尿系统疾病的鉴别

小儿泌尿系统疾病的鉴别,厦门市妇幼保健院儿科沈彤2008.10,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,小儿泌尿系结石,症状：哭闹、排尿中断、发作性肉眼血尿。伴有尿路感染，面色苍白、呕吐、低热、生长发育迟滞等。偶见急性无尿。,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,小儿泌尿系结石,常见的病因：,小儿临床肾脏病学P504，易著文主编，1998年,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,小儿泌尿系结石,泌尿系结石婴幼儿期及儿童期发病率极低，仅占总数的2%3%，病因不明。家族遗传背景、高钙尿症。长期大量静脉用利尿剂：如早产儿合并支气管肺发育不良、脑积水等疾病等。早产儿过早、过多补充Vit D 、钙剂者。,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,小儿泌尿系结石,代谢性疾病：如原发或继发性的甲状旁腺功能亢进尿路梗阻、感染。药物不良反应。用含三聚氰胺的奶粉喂养。,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,小儿泌尿系结石,尿石形成的原因：尿液的超饱和状态促进晶体形成的因素晶体形成的抑制因素,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,小儿泌尿系结石,尿石的形成因素： 摄入液体少：形成尿石的盐类超饱和 动物蛋白代谢产物：高尿钙、高尿酸 蔬菜食物：增加草酸的排泄 长期卧床：高血钙和高尿钙 低枸橼酸盐尿症：不能结合钙 低镁血症：减少与草酸结合,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,小儿泌尿系结石,钙与肾结石 1993年美国哈佛大学公共卫生学院营养系Curhan教授等报告，自1986年起调查45619名男性医务人员（牙医、验光师、按摩师、药师、足医师以及兽医师），年龄为4075岁、无肾结石者，每日补钙6051050mg/d，随访4年。,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,小儿泌尿系结石,结果：与低于605mg/d比较，诱发肾结石的RR为0.66。结论：服用钙补充剂可减少肾结石的发生，即摄入高剂量钙的人群较低摄入人群，肾结石发生率减少34%。 N Engl J Med 1993; 328: 833836,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,小儿泌尿系结石,1997年Curhan教授等又调查了19861992年91731名无肾结石的护士，年龄3055岁，每日补充钙剂4881098mg/d，随访12年。结果：与低于488mg/d者相比，肾结石的发生危险性RR为0.65，即发生率为60% 72 1,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,血尿来源的鉴别,尿红细胞位相镜检查法： RBC8000/ml, 畸形RBC60%为肾小球性； 尿红细胞平均体积(MCV)： MCV500mg/24h为肾小球血尿。,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,血尿的诊断步骤,提醒：“双相性血尿”如：IgA肾病、薄基底膜病、Alport综合征、肉眼血尿和利尿剂应用等。强调：不应以一次或一种尿RBC定位方法结果而武断血尿来源,应尽量采用多次或多种方法定位,提高准确率,减少误诊、漏诊。 中华儿科杂志2005，2（43）,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,非肾小球性血尿有关疾病,泌尿系感染 特发性高钙尿症：24小时尿钙0.1mmol/L, 24小时尿钙/尿肌酐0.21。 胡桃夹症：左肾静脉受压综合征。体位性血 尿或蛋白尿。 泌尿系结石,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,分辨真性与假性判断是生理性或病理性确定组成确定程度、定量确定尿蛋白选择性确定产生蛋白尿的疾病肾性蛋白尿的鉴别诊断,蛋白尿的鉴别,蛋白尿,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,蛋白尿的分类,暂时性蛋白尿：运动、发热或脱水直立位蛋白尿：暂时性或持续性无症状性良性蛋白尿肾小球性蛋白尿:急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、遗传性肾炎、肾病综合征、IgA肾病、狼疮肾炎、紫癜肾炎等肾小管间质性蛋白尿如反流肾病、肾发育不良、急性间质性肾炎等。,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,蛋白尿相关检查,定性、定量 蛋白电泳肝肾功能、血脂细胞、体液免疫功能,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,蛋白尿相关检查,尿培养体位试验随诊肾性蛋白尿持续一月以上者穿刺活检。,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,蛋白尿的鉴别,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,生理性蛋白尿,功能性蛋白尿暂时性的，尿蛋白量一般小于1g/24h，蛋白尿以中分子白蛋白为主，发生在剧烈运动后或发热过程中，过度寒冷、高温作业、精神紧张等交感神经高度兴奋等状态，原因去除后，蛋白尿即可消失。,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,生理性蛋白尿,体位性蛋白尿 一般小于1g/24h，可作夜间卧床后晨起前的尿液和站立行动h后尿液的蛋白定性检查作比较，连续测定天，如前者尿蛋白为阴性，而后者为阳性，则可确定为体位性蛋白尿，又称为胡桃夹现象，多见于瘦长体型的儿童及青少年。,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,生理性蛋白尿,运动后蛋白尿正常人在运动后会出现蛋白尿。运动的剧烈程度是决定蛋白尿的主要因素，一般在运动停止后0.5h内出现尿蛋白量的最高峰,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,病理性蛋白尿,指各种原发性或继发性肾脏疾病及遗传性疾病所致的蛋白尿，特点是尿蛋白持续不消退，或伴有血尿、浮肿、高血压等表现；也可呈单纯性蛋白尿，无任何临床症状或体征。,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,肾小球性蛋白尿,疾病：多种原发或继发性肾小球肾炎。 病因：缺血、中毒、免疫病理损伤破坏了滤过膜的完整性；或滤过膜电荷屏障作用减弱。 特点：蛋白量较大，排出范围130g/d；成分以白蛋白或以白蛋白分子量更大的蛋白为主。的完整性；或由于滤过膜电荷屏障作用减弱而致。此类蛋白尿的特点一是蛋白量常较大，排出范围130g/d；二是其成分以白蛋白为主，或是以白蛋白及比其分子量更大的蛋白为主。,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,肾小管性蛋白尿,机制：肾小管对滤出蛋白的回吸收障碍。疾病：肾小管间质病变、肾盂肾炎、先天性肾小管病、低钾肾病等。特点：尿蛋白总量较少，一般1g/d；仅含少量白蛋白，以低分子量的溶菌酶、2-微球蛋白、轻链蛋白、维生素A结合蛋白为主。,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,溢出性蛋白尿,机制：血循环中较低分子量（67万）的蛋白质异常增多，经肾小球滤出，超过肾小管再吸收能力而出现蛋白尿，早期无肾本身病变。疾病：多发性骨髓瘤患者（尿中有本-周蛋白）、严重挤压伤的肌红蛋白尿、骨髓瘤、单核细胞白血病时的溶菌酶尿等。,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,溢出性蛋白尿,特点： 有引起异常血浆蛋白血症的原发病； 尿蛋白定性分析可检出特殊蛋白质； 早期肾小球功能正常。,2008.10.1,厦门市妇幼保健院儿科沈彤,分泌性蛋白尿,机制：肾小管、下尿路分泌的蛋白或其它蛋白质所致的蛋白尿。 疾病：肾小管受炎症或药物刺激后分泌IgA或大分子的Tamn-Horsfall蛋白质，可能与免疫反应有关。黏蛋白是由于尿路感