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第二章中枢神经系统,第十一节 脑变性疾病,学习要点,本节应了解、熟悉和掌握的知识点了解阿尔茨海默病的影像学表现 了解帕金森病的影像学表现 了解肝豆状核变性的影像学表现,学习难点,本节学习中的难点阿尔茨海默病的影像学表现帕金森病的影像学表现肝豆状核变性的影像学表现,一、阿尔茨海默病（Alzheimer disease）,又称老年性痴呆或Alzheimer型老年性痴呆约占痴呆48%65%女：男=35：1；65岁以后起病病因未明，与年龄、教育、家族史、冠心病等有关,临床与病理,病理：弥漫性皮质萎缩，神经元丧失，胶质增生6期：，内嗅皮质区；，边缘系统；，大脑新皮质区，额、颞叶临床：记忆、思维、计算；人格和行为改变,影像学表现,CT：弥漫性脑萎缩，颞叶、海马明显，颞角扩大颞角内侧实质密度减低，海马透明区（hippocampal lucency）MR：脑萎缩海马径线测量1H-MRS：NAA，MI,阿尔茨海默病（图）,颞回及海马旁回-内嗅区皮质的萎缩左侧海马萎缩，脉络膜裂增宽,阿尔茨海默病（图）,A 正常海马 75-year-old female B 轻度萎缩海马 73-year-old femaleC 严重萎缩海马 71-year-old female,二、帕金森病（Parkinson disease）,帕金森病，又称为原发性震颤麻痹，病因不明，4070岁好发Parkinson综合征，继发于颅脑其他病变,临床与病理,病理：黑质及黑质纹状体中脑黑质致密带、桥脑蓝斑色素细胞减少，迷走神经背核神经元减少临床：静止性震颤、动作、步态、平衡异常,影像学表现,CT：无特异性表现基底节区变性、大脑皮层及中央灰质的萎缩（特别是三室周围及额叶萎缩较常见）MR：黑质致密带萎缩，黑质短T2信号消失苍白球、壳核短T2信号弥漫性大脑皮质萎缩1H-MRS：NAA，Cho,帕金森病（图）,三、肝豆状核变性,Wilson病，家族性常染色体隐性遗传性铜代谢障碍多见于少年或青年,临床与病理,病理：肝硬化、角膜Kayser-Fleisher色素环（K-F环）豆状核变性，铜沉积，胶质增生；壳核，皮质、脑干、小脑等临床：构音障碍、震颤、手足徐动症和痉挛,影像学表现,CT：豆状核对称性低密度脑干、皮层
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