门静脉海绵样变

门静脉海绵样变,概 念,门静脉海绵样变 ( cavenomotous transformation of the portal vein, CTPV)是由于门静脉主干部分或完全血流受阻，门静脉压力增高所致的形态学改变；机体为减轻门静脉高压，在肝门区形成大量侧支循环血管丛，由于这些血管在大体标本切面观呈海绵状血管瘤样改变而得名,门静脉海绵样变是机体为保证肝脏血流和正常肝功能的一种代偿性病变，是形成肝前型门静脉高压症的原因，约占门静脉高压症的3. 5% 该病首先由Balfour等在1869年报道，近年随着诊断技术的提高, CTPV的临床报道日益增多,CTPV病因与形成机制,CTPV分为原发性和继发性 对于原发性CTPV的病因至今尚有争论，主要有 3种理论：门静脉先天异常；门静脉血管瘤； 门静脉栓塞的结果 目前多认为原发性CTPV由先天性畸形所致，主要由于肝门及分支结构先天性发育异常，或出生后脐静脉和导管闭锁过程累及门静脉主干和它的分支，使门脉管腔缺失、狭窄甚至闭锁 原发性CTPV以儿童多见,继发性CTPV的病理过程,主要病理过程为门静脉主干或分支完全或部分阻塞后局部血流动力学发生改变，门脉系统血流缓慢、受阻而导致门静脉压力增高，继发地引起门腔静脉间的吻合静脉开放、扩张等,同时，为维持肝脏的血液供应，减轻门静脉高压，在闭塞的门静脉周围逐渐形成多条伸入肝内的侧支静脉，侧支血管可来源于与淋巴管、胆道、血管伴行的小静脉及新生的静脉血管，这些血管跨过阻塞的门静脉，将远侧血液引入肝内门静脉分支，在肝门和肝十二指肠韧带内形成侧支血管网。这主要是机体为保证肝脏供血而形成的代偿性病变,CTPV的CT直接征象,主要为门静脉系统的异常门静脉狭窄或阻塞平扫表现肝区及门静脉走行区异常但边缘清楚的软组织密度影动脉期见软组织内迂曲、扩张的血管影；门静脉期肝内门静脉主干及分支不显影或门静脉走行区由不成比例迂曲呈瘤样扩张的海绵样血管所代替。门静脉期门静脉主干或分支腔内可见不强化的低密度充盈缺损，缺损为完全或不完全性，同时可见门脉血管壁强化，此为腔内血栓/癌栓所致血管增生产生的病理生理反应重建MIP像可见广泛形成的侧支血管网 (包括门静脉-肠系膜静脉、门静脉-脾静脉、门静脉-胃静脉等),CTPV的CT间接征象,肝实质灌注异常：动脉期肝实质周围高密度带状影；而门静脉期期，整个肝脏呈均匀密度影门静脉回流静脉血管增生、迂曲、扩张：门静脉高压可于胃左静脉、脾静脉及肠系膜上/下静脉连接区见到迂曲、扩张呈扇形走行侧支循环继发性胆系改变征象：门脉胆支的迂曲扩张引起胆管壁不规则类似于胆管炎的改变，因此又称“假胆管炎征”。胆囊周围静脉曲张和胆管表面静脉丛压迫胆管引起胆管狭窄不规则，而胆管癌一般侵及整个胆管，因此这种改变又称“假胆管癌征”肠淤血：门脉系统栓塞，肠系膜静脉回流受阻，致使肠壁血管静脉高压，CT表现为门静脉期肠道壁横断面上表现为多个大小相近的密度增高结节影，由于静脉高压而产生肠壁水肿和腹水脾大,图1肝门区增强后明显增多的迂曲血管丛(白箭头)。肝脏S6呈高密度影,肝S5呈片状低密度影。图2此为长达25年肝硬化患者发生CTPV重建的MIP冠状成像,门静脉主干低密度充盈缺损,即门静脉主干血栓形成(白箭头)。,邓小飞,汪志杰,高勇.门静脉海绵样变性的MSCT表现;Shanghai Medical Imaging,2007,Vol.16,No.3,图3肠系膜静脉回流血管与门脉系统形成广泛的侧支循坏(白箭头)。图4增强扫描横断面肠壁内多个高密度结节影。肠壁明显水肿(白箭头),邓小飞,汪志杰,高勇.门静脉海绵样变性的MSCT表现;Shanghai Medical Imaging,2007,Vol.16,No.3,肝左叶肝癌示不均匀强化，形态欠规则。a）CT平扫示门静脉增粗（白箭），其周围见多发点状及簇状软组织密度影（黑箭）；b）门静脉期显示门静脉主干增粗，内可见条状充盈缺损（白箭），周围见多发簇状血管强化影，提示扩张的胆管周围静脉丛（黑箭）；c）门静脉期显示充盈缺损的门静脉主干（白箭）及纡曲扩张的胆囊静脉（黑箭）,殷小平,李彩英,封海龙,冯平勇；放射学实践J,2008,23(2),图3示 胆囊周围及门静脉走向区见大量增粗曲张静脉血管图4示肝的一过性异常强化，动脉期表现为肝周散在带状高密度区，显示门脉主干栓塞,HCC,正常门静脉结构消失，肝门、门静脉及左右支走行区见迂曲、扩张的窦隙状管样结构,实用医学影像杂志，2003年第4期第6期,HCC,MSCT能准确诊断CTPV，但是仅仅诊断该疾病远远不够，还应从以下方面加以详细描述：肝癌合并CTPV门静脉癌栓者，应详细描述癌栓情况及侧支血管的代偿情况,注 意,由于肝血流灌注发生改变，肝脏各段情况如何? Valerie V等研究发现在CTPV患者，肥大萎缩综合征较为明显，比如肝脏尾叶肥大、慢性肝病改变以及门脉高压等表现，但左外侧段萎缩和段正常或萎缩在CTPV具有特征性。而肝叶各