过敏性紫癜

过敏性紫癜,绍兴市妇幼保健院,概 述,过敏性紫癜，又称亨-舒综合征是最常见的毛细血管变态反应性疾病，是一种以全身小血管炎为主要病变的血管炎综合征。临床表现：非血小板减少性皮肤紫癜，伴关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现，尤以皮肤紫癜最有特点。以儿童及青少面多见，尤以学龄期儿童发病者多，1岁以内婴儿少见。男性多于女性，四季均有发病，以春秋季多见。部分患者再次接触过敏可反复发作,致敏因素,1.感染：如细菌、病毒、寄生虫等 特别是小儿感冒、约半数病儿童发病前13周有上呼吸道感染史。,2. 食物：鱼虾蟹、蛋类、乳类、豆类等,4.毒素：如蜂、蛇、蝎子、蚊虫咬伤等，也可能引起发病。,5.某些异物：如花粉、柳絮、宠物的皮毛，油漆、汽油、尘埃、化学物品等。,3. 药物：如青霉素、磺胺类药物、生物制剂、各种预防针、血浆制品、血液等。,发病机制,免疫异常,遗传背景,致敏因素,发病,各种致敏因素作用于具有遗传背景的个体发生变态反应，产生自身抗原，继而产生相应抗体，形成抗原抗体复合物，沉着于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫性疾病。,临床表现,1、皮肤紫癜 常为首发症状，反复出现为本病特征多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现，面部及躯干较少见。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，此后颜色加深呈暗紫色。 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。伴有荨麻疹、血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。,多为急性起病，病前1-3周常有上呼吸道感染史。约半数患儿伴有低热乏力、精神萎靡、食欲减退等全身症状,皮肤紫癜,紫癜融合形成大疱伴出血性坏死,2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)。 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。,3.关节症状： 关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性约有1/32/3患儿会发生关节红肿疼痛，不能走动。主要是关节周围病变，可反复发作，甚至部分患儿出现关节腔积液。关节肿胀的特点：成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形,4、肾脏症状：肾脏病变见于30%-60%患儿，多发生于起病1个月内，症状轻重不一多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭大多数都能完全恢复，少数患儿发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。,5、其他偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语，个别患儿还可有鼻出血、牙龈出血、咯血等,实验室检查,血常规 白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高出凝血检查 出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性尿常规 可有红细胞、蛋白、管型粪隐血试验：可呈阳性反应血沉：正常或增快；血清IgA可升高,影像学检查,早起X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈骨膜炎。晚期可见关节面破坏，以手腕关节多见。腹部B超有利早起诊断肠套叠,需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎, 系统性红斑狼疮（SLE），外科急腹症，原发性肾小球疾病鉴别,鉴别诊断,清除病因,糖皮质激素,免疫抑制剂,其他,抗过敏对症,抗凝治疗,治疗要点,（1）清除病因 积极寻找并清除过敏原避免可疑的药物、食物，注意保暖室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品,并多饮水,促进毒性物质的排出。可以通过检查过敏原寻找过敏物质,（2）抗过敏对症治疗 抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿解痉剂：腹痛西咪替丁:（2040）mg/(kg.d)维生素C：改善血管脆性,(3）肾上腺皮质激素 可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙,（4）免疫抑制剂紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂环磷酰胺硫唑嘌呤环孢霉素A (CyA)氟米特及霉酚酸酯(MMF）,（5）抗凝与抗血小板聚集 由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血等改变, 故应选用抗凝剂阿司匹林每日3-5mg/kg潘生丁每日2-3mg/kg紫癜性肾炎时选用肝素,（6）其他紫癜性肾炎时合用血管紧张素受体阻滞剂(ARB) 、ACEI 的应用大剂量丙种球蛋白“冲击治疗”血液净化疗法中药,护理诊断,皮肤完整性受损与血管炎有关疼痛 与关节肿痛、肠道炎症有关 潜在并发症消化道出血、紫癜性肾炎 焦虑与担心预后有关 知识缺乏患儿父母缺乏有关疾病的知识,1.恢复皮肤的正常形态和功能观察皮疹形态、数量、部位，是否反复出现，皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤、抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染；除去可能存在的各种致敏原，遵医嘱使用止血药、脱敏药等。,2.缓解关节疼痛关节疼痛的患儿应观察其关节疼痛及肿胀的情况，协助患肢采取不同的功能位置。根据病情给予热敷，同时做好日常生活护理。按医嘱使用肾上腺皮质激素，以缓解关节疼痛和痉挛性腹痛。,3.腹痛的护理 患儿腹痛时应卧床休息，尽量守护在床边；观察有无腹绞痛、呕吐、血便。注意大便性状，有时外观正常，但潜血阳性，有血便者应详细记录大便次数及性状，留取大便标本。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。同时要警惕有无肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等并发症的发生,4.紫癜性肾炎的护理 卧床休息，低盐饮食，注意浮肿的进展情况。观察药物的疗效及不良反应。观察尿的颜色、量并及时留尿送检。观察血压、体重的变化。,5.饮食指导过敏性紫癜患儿应给予高维生素、清淡、易消化流质饮食或软食，少食多餐，禁食动物蛋白，如鱼、虾蟹、鸡蛋、牛奶等。肾型紫癜患儿应给予低盐饮食，腹型患儿如出现剧烈腹痛吐血或便血时应禁食。,教会家长和患儿观察病情，合理调配饮食，避免接触过敏原；防抓伤，擦伤;注意个人卫生，加强营养，增强体质