过敏性紫癜重庆市儿童医院

秋天的夜晚，一个九岁的男孩在妈妈的带领下来到了急诊室,阿姨，我九岁了。,小朋友，你多大了？,医生，他前天开始在两个小腿长了一些红色的小疹子，今天脸上也有了，还说膝盖疼。,你哪里不舒服？,阿姨，我肚子疼。,1、皮疹？,2、腹痛？,3、膝盖疼？,过敏性紫癜,Schonlein-Henoch purpura, HSP,王墨 副教授重庆儿童医院肾脏免疫科,概念 conception是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症临床特点:,皮肤紫癜消化道症状关节肿痛肾脏受累,OVERVIEW概 述,发病年龄儿童和青年， 2-8岁儿童多见性别男：女=1.4-21季节四季均可，春秋季多见,OVERVIEW概 述,病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS,病因:unknow感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传: HLA DW35,发病机理:与免疫异常有关,病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS,IgA,IgM,IgG,IgE,T,CD40L CD28,Ag,I L-4、5、6,B,CD40,B7,血管炎,Ag,-以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病,基础病理改变全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症,PATHOLOGY病 理,肾脏病理改变,PATHOLOGY病 理,皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累其它：心脏、肺、神经系统,临床表现 CLINICAL MANIFESTATION,皮肤紫癜：具有诊断意义,临床表现 CLINICAL MANIFESTATION,形态：大小不一，出血性，可触性部位：四肢、臀部、面部，对称分布常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿分批出现，反复发作,消化道症状（50-75%）恶心、呕吐、腹痛、 腹泻甚至便血一般在皮疹出现后发作可以出现外科并发症肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等,临床表现 CLINICAL MANIFESTATION,关节症状（ 65-85% ）多关节受累，下肢为主：膝、踝、肘、腕关节症状肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高,不留畸形,临床表现 CLINICAL MANIFESTATION,肾脏受累（30-60%）起病1月内最常见临床轻重不一，是决定HSP预后的关键,临床表现 CLINICAL MANIFESTATION,临床表现 CLINICAL MANIFESTATION,2000年珠海会议,单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿合并蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎,紫癜性肾炎：过敏性紫癜病程中出现血尿和/或蛋白尿,紫癜性肾炎的分类：,其它心脏：心肌酶谱、心电图异常肺：间质改变神经系统：精神症状、颅内出血,临床表现 CLINICAL MANIFESTATION,无确诊的特异性检查血常规：WBC可增高、PLT正常；大便常规：OB（+）尿液检查：尿常规、12小时Addis计数等出现相应改变血块退缩实验：正常毛细血管脆性实验：阳性SR：增高或正常其他:心电图、胸片、脑电图、B超、 腹部平片、肾活检,实验室检查 CLINICAL STUDY,肾脏受累的筛查!,诊断诊断：根据典型皮疹分型 单纯皮肤型 腹型 关节型 肾型 混合型,诊断及鉴别诊断 DIAGNOSIS & DIFFERENTIAL,鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（ITP ）外科急腹症 （阑尾炎）其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）其他肾脏疾病,诊断及鉴别诊断 DIAGNOSIS & DIFFERENTIAL,无特异性疗法一般治疗：休息、饮食指导、去除过敏源抗感染：抗病毒、细菌等抗过敏药：非乃根、息斯敏等抗凝：丹参、小分子肝素等血液灌流,TREATMENT 治 疗,对症处理：腹痛的处理 关节炎的处理免疫调节外科并发症治疗糖皮质激素,TREATMENT 治 疗,激素使用指征急性期严重腹痛、合并消化道出血严重血管神经性水肿 长期：严重肾脏病变,自限倾向反复发作肾脏受累及程度是关键因素死因,PROGNOSIS 预 后,概述病因发病机理病理临床表现实验室检查 诊断和鉴别诊断治疗原则预后,SUMMARY 总 结,参考书 reference诸福棠实用儿科学.第7版. 儿科学.第六版.杨锡强主编风湿病学. 主编,临床接触HSP病人思考讨论以下问题：HSP的基本病理改变是什么？临床表现