血管性紫癜

第十六章 血管性紫癜,第一节 过敏性紫癜 过敏性紫癜(allergic purpura)，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官出血。多见于青少年，男性发病略多于女性，春、秋季发病较多。,病因 一、感染 细菌如溶血性链球菌感染。病毒如麻疹、风疹等。寄生虫感染等。,二、食物 系人体对异性蛋白过敏所致，如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶及其他类食物。,三、药物 抗生素类如青霉素、链霉素、金霉素、氯霉素及头孢菌素类抗生素等。解热镇痛药等。其他如磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。,四、其他 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等。,发病机制 1蛋白质及其他大分子变应原作为抗原，与IgG结合成抗原抗体复合物，沉积于血管内膜，引起血管炎症反应。 2小分子变应原作为半抗原+体内某些蛋白质结合构成抗原，产生抗体，吸附于血管及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应。,临床表现 发病前12周上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现,一、单纯型(紫癜型) 表现为皮肤紫癜。局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少受累及。紫癜常有成批反复发生、对称分布等特点。,二、腹型(Henoch型) 除皮肤紫癜外，消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。,三、关节型(Schonlein型) 除皮肤紫癜外，出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈。,四、肾型 发生率可高达1240。出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后一周，多在34周内恢复。,五、混合型 皮肤紫癜合并其它临床表现。,六、其他 除以上常见类型外，少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管。,实验室检查 一、毛细血管脆性试验 半数以上阳性。毛细血管镜可见毛细血管扩张，扭曲及渗出 二、尿常规检查 肾型或混合型者可有血尿、蛋白尿、管型尿。 三、血小板计数、功能及凝血检查均正常。BT可能延长。,诊断与鉴别诊断 一、诊断 主要诊断依据如下： 发病前13周有低热或上呼吸道感染史； 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和(或)血尿； 血小板计数、功能及凝血检查正常； 排除其他原因所致之血管炎及紫癜。,二、鉴别诊断 血小板减少性紫癜； 风湿性关节炎； 肾小球肾炎、系统性红斑狼疮； 外科急腹症等。,防治 一、消除致病因素 防治感染，清除局部病灶(如扁桃体炎等)，驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物等。,二、一般治疗 (一)抗组胺药 异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑、去氯羟嗪(克敏嗪)及注射钙剂等。 (二)改善血管通透性药物 维生素C、曲克芦丁等。维生素C以大剂量(510gd)静脉注射疗效较好，持续用药57天。,三、糖皮质激素 糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎性渗出、改善血管通透性等作用。一般用泼尼松30mgd，顿服或分次口服。重症者可用氢化可的松100200mgd，或地塞米松515mg/d，静脉滴注。症状减轻后改口服。疗程一般不超过30天。,四、对症治疗 腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱口服或皮下注射；关节痛可酌用止痛药，呕吐严重者可用止吐药；伴发呕血、血便者，可用抑制胃酸分泌药等治疗。,五、其他 上述治疗效果不佳或近期内反复发作者： 免疫抑制剂，硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等； 抗凝疗法，适用于肾型紫癜患者； 中医