特发型血小板减少性紫癜

,第三节 特发性血小板减少性紫癜 李燕,教学目的与要求,1、了解特发性血小板减少性紫癜的发病机理。 2、掌握临床表现、诊断要点。 3、熟悉治疗方法。,概 述,特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。急性好发于儿童，慢性好发于40岁女性，女：男23:1,病因与发病机制,一、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系二、免疫因素在患者血浆中血小板生存期缩短约80%ITP患者血浆中可检测到血小板抗体免疫抑制剂治疗有效,血小板膜抗原,血小板自身抗体,血小板,单核/巨噬细胞,Fc受体,三、肝、脾的作用四、遗传因素五、其他因素 雌激素,临床表现,一、急性型 多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在13周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。,二、慢性型 占ITP的80，多为2050岁，女性为男性的34倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。,急性 慢性发病高峰年龄26岁2040岁性别无差异女:男=23:1感染史多有多无起病急 缓慢出血 重，甚至内脏出血 轻血小板计数20109/L 常在3080109/L血小板形态 正常 异形、巨大形病程46周 数月、数年，反复发作自发缓解 80%以上 不常见,实验室检查,一、血象 急性型血小板明显减少，多在20109L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在3080109L，常见巨大畸型的血小板。,血象,二、骨髓象：巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍，以产生血小板的巨核细胞明显减少为主要特征。,三、免疫学检查：国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PAC3阳性率分别为94、35、39。 四、其他 出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。,诊断及鉴别诊断,一、国内诊断标准（1）病史和出血表现。（2）多次化验检查血小板减少。（3）脾脏不增大或仅轻度增大。（4）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍。（5）具备以下5点中任何一点：强的松治疗有效脾切除有效PAIg增高PAC3增高血小板寿命缩短（5）排除继发性血小板减少症。,二、鉴别诊断：1、急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染、急性白血病，药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。2、免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征）。,治疗,一、肾上腺皮质激素 急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。二、脾切除 脾切除