风湿病概述1

皮肤风湿免疫科丁玲加提,风湿性疾病概述,什么是风湿？,现代定义：风湿病是风湿性疾病的简称，泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。广义认为：凡是引起骨关节、肌肉疼痛的疾病皆可归属为风湿病。,rheuma,痹 证,Rheuma一词源于古希腊，指全身性肌肉骨骼综合征。古希腊人认为人体内存在四种基本体液，其中一种称为rheuma，与这类疾病相关,风湿病在中医被称为“痹证“，指肢体关节肌肉疼痛的一类疾病，其病因主要是”风”和”湿”,rheumatism 风湿rheumatic diseases 风湿病,痹证,rheuma,风湿病病因,现代医学认为，风湿免疫疾病的发生与这些因素有关。 具体的病因尚不明确！,风湿病的发病原因,易感个体,环境因素,与遗传有关，可呈家族性发生，如：HLA-B27与强直性脊柱炎，HLA-DR4与类风关,感染：抗原或超抗原内分泌：雌、孕激素物理因素：紫外线药物：普鲁卡因酰胺、某些口服避孕药、丙基硫氧嘧啶可诱发SLE和ANCA相关性血管炎,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,a,风湿性疾病的分类 根据ACR标准,1、弥漫性结缔组织病（类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等）2、与脊柱炎相关的关节炎（强直性脊柱炎，反应性关节炎等）3、骨性关节炎4、感染所致风湿性综合症5、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌性疾病（痛风等）6、与肿瘤相关的风湿病7、与神经血管疾病相关的风湿病（血管炎等）8、骨及软骨疾病（骨质疏松症等）9、关节外疾病10、其他有关节表现的疾病,从这里我们可以看出，风湿病是一个大的概念，是一组疾病，而我们平常遇见的疾病，如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等只是某一具体的疾病，是属于风湿病这一大范畴。请大家不要混淆概念。,风湿病种类多:已达数百种,常见有120多种,包括RA(含幼年)、SLE、SSc、PM/DM、SS及重叠综合征等,我国风湿病患者多,总人群:30关节炎/背痛;20因风湿症状求医患病率OA: 41-50岁29.1%, 60岁95.9%SS: 0.330.77%RA: 0.34%(低于美国)AS: 0.26%SLE: 0.07%(高于美国),风湿病严重危害人类健康,残 疾 Disability痛 苦 Discomfort死 亡 Death经济损失 Dollar lost药物中毒 Drug toxicity,5D,总人群: 20需药治疗, 510因关节炎致残, 0.02%因风湿病而死,风湿病本身的危害举例,系统性红斑狼疮引起的面部容貌改变,风湿病本身的危害举例,狼疮性脂膜炎溃疡并感染,风湿病本身的危害举例,狼疮合并抗磷脂综合征引起反复流产和死胎,风湿病本身的危害举例,皮肌炎并发纵隔气肿导致患者死亡,风湿病本身的危害举例,系统性血管炎引起的肢体坏疽和截肢,风湿病本身的危害举例,韦格纳肉芽肿引起的眼球突出和失明,韦格纳肉芽肿引起的坏死性巩膜炎穿孔,风湿病本身的危害,干燥综合征导致牙齿脱落和角膜炎(眼丝状粘性分泌物多),风湿病本身的危害举例,红斑肢痛症引起的下肢溃疡、坏死甚至截肢,风湿病的危害(不规范治疗引起),类风湿关节炎导致的手和下肢残疾,风湿病的危害(不规范治疗引起),强直性脊柱炎导致的驼背畸形,周杰伦,风湿病的危害(不规范治疗引起),痛风晚期的全身性痛风石,风湿病的危害(不规范治疗引起),狼疮大剂量激素冲击并发大肠杆菌感染败血症致死亡,风湿病的危害(不规范治疗引起),长期使用激素的风湿病患者诱发股骨头坏死和骨折,风湿病的危害(不规范治疗引起),系统性硬化症引起的手指变短和骨吸收,风湿病的危害(不规范治疗引起),白塞病引起的前房积脓和失明,风湿病的危害(不规范治疗引起),复发性多软骨炎引起的耳廓变形和鞍鼻,内 容,风湿病学为什么很重要？中国风湿病患者多,危害大学科发展落后,误诊误治多,且发展不平衡风湿科良好发展是医院腾飞的保障之一哪些症状体征应到风湿科就诊？风湿病学发展的前景一片光明,中国风湿病发展落后,1927年ILAR (国际抗风湿联盟)1944年PANLAR( 泛美抗风湿联盟)1947年 EULAR (欧洲抗风湿联盟)1963年 APLAR (亚太抗风湿联盟)1989年 AFLAR (非洲抗风湿联盟)1982年 中英风湿病学学术研讨会1985年 中华风湿病学会成立(南宁)1988年 中国加入APLAR和ILAR,中国落后半个世纪,中国风湿病专科建科情况,建科时间晚，上世纪80年代开始建科专科规模不一，部分挂靠其他科室，如血液风湿科、内分泌风湿科、肾病风湿科等从业医师背景复杂，很多医生系从其他专科转行至风湿科，部分医师还兼看其他疾病,中国风湿病专科医师执业状况,截止2007年底,我国共有(助理)执业医师197万,风湿科大夫仅占0.064%,目前学科特点少:全国从事风湿病执业医师2200人左右小:年龄偏小,从业普遍不到10年乱:专科医师少,多数无专业科室,多从其他学科次生高:误诊误诊率高浅:患者对自身疾病认知知识浅薄，疾病对应就诊科室不明,中国风湿病专科医师执业状况,截止2012年8月31日,调查1013家医院(三甲680家,三乙126家,二级207家) 4515名医生风湿专科医师2814人,非风湿专科医生(风湿血液科等)1701人日常从事风湿病诊疗时间100%者2520人(占55.8%), 50%者1464人(占32.4%),1小时,远端指间关节受累也有助于诊断的判断,银屑病关节炎,骨关节炎,多中心网状组织增生症,关 节,类风湿关节炎,痛风,痛风石,骨性关节炎,关 节,腊肠指,下腰背痛,足跟（底）痛,炎性下背痛是SpA的共同特点,隐袭起病,持续3月以上下半夜痛下背部晨僵,活动后减轻HLA-B27阳性非甾类抗炎药有效,AS,PsA,ReA,uSpA,JSpA,IBDA,其它寡关节炎,炎性与机械性下背痛鉴别,项目 炎性 机械性发病年龄 3个月 1h 60岁20%-40%), 但滴度低,为均质型 或弥漫型。有SLE、SS或SSc 家族史的一级亲属, 阳性率可达50%其他 型糖尿病,Graves病,多发性硬化,终末期肾病,器官移植后,怀疑某风湿病应做较特异性检查,疾 病 抗 体系统性红斑狼疮 抗ds-DNA, Sm, 核小体类风湿关节炎 抗CCP,RF,AKA干燥综合征 抗SSB弥漫型系统性硬化症 抗Scl-70混合性结缔组织病 抗RNP药物性狼疮 抗组蛋白(抗H2A-H2B复合物抗体)皮肌炎 抗Mi-2多肌炎 抗Jo-1CREST综合征 抗着丝点抗体(ACA)抗磷脂综合征 抗心磷脂抗体,抗2 糖蛋白1Wegner肉芽肿 抗c-ANCA原发性胆汁性肝硬化 抗线粒体抗体(AMA2),1、抗核抗体谱：ANA，抗SSA、SSB、dsDNA等2、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：c-ANCA, p-ANCA4、抗磷脂抗体：抗心磷脂抗体，抗2-GP1抗体4、RA特异性抗体：AKA，CCP，MCV5、自身免疫性肌炎抗体谱：Jo-1，Mi-2，PM-Scl，U1-snRNP，Ku,自 身 抗 体,抗核抗体（ANA）,已成为SLE的标准筛选试验是ACR/SLICC制订的SLE诊断标准之一在SLE病人的阳性率达95-99%以上其阳性率取决于检测的方法、临界滴度的选择和技术员的能力它们与疾病的活动性不相关，滴度本身也与预后无关许多情况可以使ANA试验呈现阳性,ANA：抗核酸和核蛋白抗体的总称,结缔组织病：SLE，PM，SS，SSc，RA，血管炎正常健康人：发生率随年龄增长而升高，女性男性；风湿病患者的亲属；妊娠妇女药物引起：口服避孕药、青霉胺、异烟肼、丙硫氧嘧啶、磺胺药等肝脏疾病：慢性活动性肝炎，原发性胆汁性肝硬化，酒精性肝病肺脏疾病：特发性肺纤维化，石棉沉积所致肺纤维化，原发性肺动脉高压慢性感染： 寄生虫、结核杆菌、麻风杆菌、沙门氏菌或克雷伯杆菌感染恶性肿瘤：淋巴瘤、白血病、黑色素瘤、实体性肿瘤（卵巢、乳房、肺、肾）血液性疾病：特发性血小板减少性紫癜，自身免疫性溶血性贫血其它： I型糖尿病和Grave病，多发性硬化，重症肌无力，终末期肾衰，脏器移植后,抗核抗体（ANA）,ANA阳性的原因,抗核抗体（ANA）,ANA谱,ANA谱,ANA谱,怀疑脊柱关节炎应做B27检测和骶髂关节影像学,对疑似或不典型脊柱关节病者,B27可增加诊断可能性B27不能为脊柱关节炎“确诊”手段,不能替代骶髂关节炎等其他证据,AS多有双侧II级或单侧III级以上骶髂关节炎其他脊柱关节炎多有骶髂关节不对称受累,骶髂关节影像学,B27检测,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,其他,肝肾功能检查：这是复诊中检查较多的化验项目。通过检查，我们可以及时了解肝脏、肾脏的功能，以及判断药物的毒副作用X线，CT：对类风湿关节炎的诊断、强直性脊柱炎、关节破坏的程度、对治疗反应及预后的判断都有帮助定期的拍片，可以前后对比，以判断病情有无进展关节液检查：可区别感染性关节炎、结晶性关节炎,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,下面介绍几种常见的风湿病,类风湿性关节炎（RA）强直性脊柱炎（AS）系统性红斑狼疮（SLE）干燥综合症（SS）其它疾病,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,类风湿关节炎（RA）,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,类风湿关节炎,类风湿关节炎是一种病因尚不明确的主要累及周围关节的多系统性的自身免疫性疾病其主要临床特点为对称性的、以周围关节损害为主的慢性肿胀、疼痛及功能障碍，早期既有关节破坏，晚期导致关节畸形、强直和功能障碍,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,类风湿经常侵犯的关节,下颌关节,肘关节,近端指间关节,膝关节,掌指关节,腕关节,肩关节,跖趾关节,踝关节,胸锁关节,趾关节,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,类风湿关节炎之关节表现,疼痛：是类风节炎最突出的症状。多关节、全身性的、慢性、对称性关节疼 痛以夜间、晨间及关节起动时明显、稍微活动后缓解肿胀：关节周围均匀性肿大，少数可发红晨僵：晨起或停止活动一定时间后，病变关节出现僵硬，活动不灵、受限， 从而影响翻身、扣衣扣、握拳等活动 晨僵的时间与病变程度相平行，病情缓解后，僵硬的时间缩短，甚至消失，僵硬时间与作为观察病情活动及轻重的一个指标活动障碍和关节畸形：关节活动障碍影响了整体的活动功能，如握力下降、梳头困难、行走困难。关节变形是本病的晚期的表现。,专家提醒：及时发现症状， 早期、正规的治疗 能使大部分病人避免或延缓出现关节活动障碍和畸形,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,近端指关节和掌指关节的肿胀,腕关节的僵直,下颌关节活动的受限,晚期：关节变形,类风湿关节炎之关节表现,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,临床表现之关节外表现,类风湿结节：多发生在骨突出类风湿性血管炎其他：胸膜炎、心包炎、淋巴结肿大、贫血等合并干燥综合症,所以，我们的类风关患者更应重视到正规医院接受全面、系统的检查治疗,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,类风湿结节,类风湿结节多发于骨突起处。一般无疼痛或触痛类风湿结节多伴活动性关节炎及其他关节外病变，故可提示疾病的活动性。随着疾病的控制或缓解，类风湿结节可消失或缩小。临床上可将其做为疾病缓解的指标之一,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,血管炎表现,血管炎为重症类风湿性关节炎的表现之一，多见于类风湿性因子阳性、伴有淋巴结病变及骨质明显破坏者,皮肤血管炎合并坏疽,血管炎,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,类风湿关节炎诊断,RA的诊断主要是依靠其特征性临床表现，结合自身抗体阳性及X线改变，典型病例诊断一般不难，但是在疾病早期以单关节发病，X线 改变尚不明显时，诊断有一定困难，需随访才能确诊。现在国内多采取美国风湿学会1987年制定的分类标准1、晨僵 2、至少3个以上关节部位的关节炎3、手关节的关节炎 4、对称性关节炎5、类风湿结节 6、类风湿因子阳性7、放射学改变 以上7项中有4项或4项以上者可诊断为RA,一些早期类风湿，症状不典型，抗CCP抗体的阳性，对于疾病的早期诊断有着重要的意义。,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,未经正规治疗RA的病程进展,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,血管炎,坏疽,口腔溃疡,皮疹 溃疡,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,白塞病,口腔溃疡,眼炎,生殖器溃疡,毛囊炎样皮疹,96,自身抗体影像学检查（CT,MRI）B超病理,风湿性疾病诊断方法,风湿病的治疗,风湿病的治疗,目的：保护关节及脏器的功能，解除疼痛等不适症状，改善预后，尽可能地恢复病人的正常生活治疗方法：一般治疗：休息、急性期关节制动、恢复期关节功能锻炼、理疗；患者教育 药物治疗：是治疗过程中最为重要的环节 外科治疗：对于内科治疗无效，且关节畸形,患了风湿病一定要正规就诊,早期发现早期症状、及时检查联合几类药物或配合服用规范正规医院定期检查，按 时服药长程慢性疾病，治疗周期长，患者需耐心和信心,风湿病的药物治疗,缓解症状药 非甾体的抗炎药（NSAIDs） 糖皮质激素控制病情药 改善病情的抗风湿药（DMARDs） 植物药 生物制剂,非甾体抗炎药,具有抗炎镇痛作用 如：阿司匹林、消炎痛、芬必得、萘普生、双氯芬酸、美罗昔康、萘丁美酮、西乐葆、莫比可等 这类药物因作用机理相似，只要选择一种就可以了，切记不要同时服用两种以上！辣椒碱软膏：通过阻断疼痛的传导，从而起到止痛作用，用于各种原因引起的关节疼痛、以及扭伤等 与非甾体药联合使用，可以增加疗效，而不增加副作用,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,非甾体消炎药的副作用,1.胃肠道反应（多见）2.过敏反应（少见）3.肾脏副反应（少见）4.神经系统（少见）5.血液系统（少见）6.肝损伤（较少见）,1、饭后服药2、选用非酸性药物（萘丁美酮）3、选用复方药物4、选用胃肠副反应小的药物（如美洛昔康、西乐葆等）5、加用胃肠黏膜保护药（如硫糖铝、雷尼替丁等）,如何防止其副作用,肾上腺糖皮质激素 SLE患者的首选用药,糖皮质激素是风湿病治疗中不可缺少的一类药物，它有着强大的抗炎作用，小剂量、规则服药是安全的。但一些广告和秘方的宣传，及大家对激素的片面认识，使激素戴上了“罪大恶极”的帽子，相信游医的祖传秘方，错失规范治疗应有的疗效，且有证据表明很多所谓的秘方就是大剂量激素的合成。只要大家在医生的指导下合理使用激素，就可以达到副作用最小，疗效最好的期望。,激素的使用是把“双刃剑”,激素的适用：小剂量或搭桥治疗关节内、或皮肤用药有关节外表现，尤其出现重要脏器损害应选择大剂量冲击治疗，保护重要脏器！如 1.血细胞减少 2.血管炎 3.肺间质水肿、肾炎、心包炎等,激素的副作用：肥胖、骨质疏松；血压、血糖、血脂增高；诱发感染、溃疡引起电解质紊乱、精神症状等,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,怎样减少激素的副作用,小剂量短期服用晨起顿服使用短效激素：如：强的松、美卓乐同时使用钙剂及维生素D适度增加运动,慢作用抗风湿药,羟氯喹（HCQ） 柳氮磺胺吡啶（SASP）甲氨喋呤（MTX） 来氟米特（LEF）硫唑嘌呤（AZP） 反应停青霉胺（D-pen） 金诺芬环磷酰胺（CTX） 酶酚酸酯（MMF）,注 意,风湿病的治疗都是一个长期的过程，所有药物的选用，都需要医生根据您的具体病情确定；为了您的早日康复，请不要自行停药、减药或换药,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,风湿病的日常护理与保健,指导和帮助患者正确对待疾病，减轻患者心理上的压力；争取家属积极配合防寒保暖，居住环境最好向阳、通风、干燥。洗脸、洗手宜用温水，晚上睡前用热水泡脚饮食一般应进食高蛋白、高热量、易消化的食物。少吃辛辣、刺激性的食物以及生冷、油腻的食物注意正确的姿态，由于患者往往因为关节疼痛而采取不当姿势，时间长之后，可以引起关节的畸形,必要的功能锻炼,锻炼的目的：维持肌体的运动功能，防止或减轻肢体因废用 导致肌肉萎缩，维持骨密度和强度，防止骨质疏松等！将锻炼融入您的生活，慢慢开始，不要心急注意锻炼和休息的合理安排锻炼中要注意对关节保护运动时关节痛明显，停止锻炼；如果运动后2小时仍感到关节疼痛或第二天发现关节肿胀，说明锻炼量大了如有困难，慢慢来，别放弃！,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,如何运动,每天持之以恒以柔软及伸展的运动为主运动应是温和、有氧、循序渐进的不适合做以下剧烈撞击的运动：,风湿病之饮食,饮食的原则：营养要均衡：不嗜肥腻、辛辣、烟酒；荤素搭配、营养平衡，无需刻意避吃某种食物 选择低油低脂食物：避免实用油炸食物，可食用低脂和脱脂高钙牛奶多饮水；多吃蔬菜和水果不要吃过咸的食物：同服激素会致水钠潴留,风湿病治疗中普遍存在的问题,问题一：悲观思想,认为患了不治之症事实上,精神压力和疾病之间，存在着一条明显的纽带四十多年前，有人研究了50个类风湿关节炎病人，他们把每个人的生活情况和疾病经过绘制成一张图表，结果发现有三分之二的病人在生活受刺激和疾病加剧之间存在密切的时间上的关系对疾病切勿忧虑恐惧，悲观失望，郁郁寡欢，闷闷不乐要学会自我克制、自我调节，要心胸宽广，豁达大度，树立战胜疾病的信念，要有毅力和勇气,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,问题二：轻信广告和传言,相信“神药”,风湿病是一种长期慢性疾病，其中很多疾病都是没有办法完全根治的，因此必须要有长期和疾病做斗争的思想认识。切勿相信广告所说的秘方，神药，以免上当受骗，耽误病情,问题三：滥用激素或谈激素色变,糖皮质激素是最强的抗炎药物,可谓是风湿病治疗中的“双刃剑”，如何应用激素治疗风湿病是一门艺术。我们既要看到它的疗效,也要认识到它的不良反应。部分江湖游医在所谓“祖传秘方”中加入大量激素而不告知患者。使患者在长期服用