双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大

双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大,双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大一例,患者，男，39岁。因“反复咳嗽、气促3年余，加重1月伴发热”入院。 患者3年前无诱因下出现咳嗽、气促，当地医院就诊，根据胸片，考虑为两肺结核。给予1SHRE/9HRE抗痨，症状有所缓解。1年前再次出现气促及少量咳嗽、咳痰，再予HRE抗痨10月，症状有所缓解。入院前觉气促症状有加重，咳嗽、咳黄脓痰，午后低热、盗汗，偶有胸痛，无咯血。为进一步诊治来我院。 入院体检：T 36.8OC，P 80次/分，R 20次/分，BP 120/78mmHg。双肺叩诊清音，闻及散在湿啰音；心界不大，HR 80次/分，未闻及杂音。入院辅检：血常规：白细胞 11.2109/L,中性粒细胞80%，嗜酸性细胞0%，血小板及血红蛋白正常。血沉 111mm/h。PPD皮试（）。痰结核菌涂片（）。痰找癌细胞（）。痰普培（）。痰霉培：曲霉菌4次。痰找肺吸虫卵（）。气管镜检查：左右各叶段管腔通畅，粘膜稍充血，右上叶后段TBLB；病理示小片纤维胶原组织，伴少量慢性炎细胞侵润。胸CT示双肺弥漫分布粟粒样结节、斑片状阴影及多发空洞，以内中带为主，部分病灶钙化，平扫纵隔及肺门多组淋巴结增大、钙化。 入院后曾予阿齐霉素0.5/日+奈替米星0.3/日静滴14天，抗真菌药氟康唑口服治疗3天，伊曲康唑口服治疗20天，末次痰霉培（），但胸片无明显好转。,讨论,诊断鉴别诊断,诊断,经胸腔镜右肺及胸壁结节活检；病理为上皮样肉芽肿，抗酸染色（-），网染（-），六氨银（-），PAS染色（-），AB染色（-），结论：除外增殖型结核后考虑为结节病肉芽肿；最终诊断：胸内结节病可能，不能除外肺结核。,双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断,结节病:一种原因不明的多系统非干酪性肉芽肿疾病。几乎可侵犯全身各个器官,其中最常累及者是肺和淋巴结。 早期可无症状,有时有咳嗽、咳少量粘痰、咯血、乏力、发热、盗汗等，发展成广泛纤维化时有活动后气急，甚至紫绀。X线表现可分五种类型或期。0期,属早期结节样肺泡炎阶段，肺部X线检查阴性。期为肺门和或纵隔淋巴结肿大,a期为肺门淋巴结肿大伴肺内病变, b期为肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大。期仅见肺部侵润或纤维化,而无肺门淋巴结肿大。诊断要点在于多器官损害的临床表现、X线改变、活检切片中无干酪样变的上皮样细胞肉芽肿，皮肤Kveim试验阳性、67镓同位素扫描发现熊猫征、八字征、SACE增高、BALF分析CD4+细胞增加对诊断有一定参考价值。,双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断,肺结核：由结核分支杆菌引起的肺部特异性炎症。临床主要表现为低热、乏力、盗汗、咳嗽、痰血、消瘦等。X线表现为多态、多灶，有粟粒灶、渗出灶、增殖灶、干酪样病灶、纤维化及钙化、空洞形成、结核球、肺门及纵隔淋巴结肿大、胸膜病变、支气管内膜改变等，病理可出现结核性肉芽肿及干酪样坏死等。痰结核菌检查和胸部X线表现仍为主要诊断手段。非结核分支杆菌病：非结核分支杆菌（NTM）是指结核分支杆菌和麻风分支杆菌以外的所有分支杆菌。非结核分支杆菌病则指人类感染NTM并引起相关组织或脏器的病变。 NTM主要侵犯肺部，出现NTM肺病，其临床表现类似肺结核，咯血最常见。病人常有慢性阻塞性肺病、支气管扩张或其它慢性肺部疾病史。胸片、CT显示炎性病灶及薄壁空洞，纤维硬结影、球形病灶及胸膜渗出相对少见。病变多累及上叶尖段或前段。如伴有肺门淋巴结感染，则可出现肺门淋巴结肿大。 NTM病的病理改变与结核病相似，可有肉芽肿性病灶。确诊有赖于病原学依据，即分支杆菌培养发现NTM。,双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断,真菌感染：如肺曲菌病，其绝大多数为继发感染，易发生在免疫低下人群。临床上一般分为曲菌球、变态反应性支气管肺曲菌病（ABPA）和侵入性肺曲菌病（IPA）三种类型。表现为反复发作性的发热、咳嗽、咳痰、咯血、喘息，CT表现为结节性病灶，围以晕轮或新月形含气空洞或小结节及斑片影肺内侵润，伴肺门淋巴结炎时有肺门淋巴结肿大。病理ABPA见支气管壁和肺实质有肉芽肿形成，IPA表现为坏死性出血性肺炎，多发性脓肿或肉芽肿，病灶边缘可有小动脉栓塞。支气管深部分泌物涂片找到菌丝，培养多次阳性，有助于诊断。外源性过敏性肺泡炎：吸入有抗原性的有机粉尘所致的肺泡壁过敏性炎症。亚急性期可有非干酪样肉芽肿，伴肺间质纤维增生。亚急性期X线表现主要为两肺弥漫性分布的磨玻璃影和微结节影，累及肺中央和外围，以上中肺为著。根据患者接触史、干咳气急等表现、上述X线表现、BALF分析CD8+细胞比例高等进行综合，可作出诊断。,双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断,韦格内肉芽肿（WG）：以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特点，主要累及呼吸道、肾、皮肤等脏器的多系统疾病。肺部症状主要表现为咳嗽、咯血、甚至呼吸困难。X线示两肺多发性弥漫性病变。美国风湿病协会提出的标准（1990）：1、鼻或口炎；2、镜下血尿或红细胞管型；3、胸片示结节、固定性肺侵润或空洞形成；4、组织活检示坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎，符合二项或二项以上标准，诊断本病敏感性为88.2%,特异性为92%。尘肺：由于长期吸入生产性粉尘并在肺内潴留而引起的肺弥漫性纤维化为主的疾病，如矽肺、石棉肺等。矽肺的基本病理改变是形成矽结节和肺间质广泛纤维化。早期可无症状，以后可出现咳嗽、咯痰、胸痛、胸闷等表现。X线最特征性表现是圆形小阴影，大小不一，位于小叶中心和胸膜下，可钙化，随病变进展，众多小阴影背景上发生大阴影，两肺对称呈“翼状”或八字形，肺门阴影常增大增密，有时出现淋巴结“蛋壳样钙化”。诊断除X线诊断、分期外，还要结合病史、体征、辅检，最主要的是相关职业接触史。,双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断,结締组织病：主要累及肺间质结締组织和血管，组织病理学改变包括间质炎症、肺泡间隔炎症、血管炎、肺泡渗出和出血、肉芽肿等。类风湿关节炎是形成肺部肉芽肿最为明显的结締组织病，干燥综合征和多发性皮肌炎也可形成肺部肉芽肿。其X线主要为肺间质纤维化、肺实质结节、斑片状毛玻璃影。BALF细胞学检查和相关风湿免疫学检查有助于诊断。铍肺：长期接触铍尘，可引起双肺门淋巴结肿大和肺内肉芽肿病变，易与结节病混淆。鉴别时应特别注意铍尘接触史。组织细胞增生症X（PHX）：是全身性疾病，可累及肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统。嗜酸性肉芽肿是其中一种。表现为咳嗽、活动后气促以及反复气胸发作。胸HRCT显示多发囊状影，多发小结节影，可出现空洞。后期为网结节状、蜂窝状改变。病灶以两上中肺为主，外带明显。确诊靠经肺、皮肤等组织活检。BALF中找到X小体，BALF中郎格汉斯细胞超过5%，则高度提示该诊断。,双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断,坏死性结节病样肉芽肿淋巴瘤样肉芽肿病寄生虫病肺部恶性肿瘤对激素反应好的间质性肺病,结论,胸CT：双肺弥漫分布粟粒样结节、斑片状阴影及多发空洞，以内中带为主，部分病灶钙化，平扫纵隔及肺门多组淋巴结增大、钙化。病理：上皮样肉芽肿，抗酸染色（-