皮肤科病例讨论

病 例 讨 论 2,中国医学科学院皮肤病研究所孙建方,病 史,患者女，76岁，江苏宜兴人。 因反复外阴溃疡3年余，双乳下 糜烂、红斑半年入院。,病史,患者3年前（02年）无明显诱因下发现肛周 红斑，伴轻微瘙痒，患者未予以注意，皮损 逐渐增大溃破，伴疼痛，至南通医学院附属 医院 （03年）治疗，考虑“外阴溃疡， Behcet病？” 而给予激素为主的治疗，效果 不佳，后予以“蓉生静丙”治疗后，溃疡愈合 好转，但停药后皮损再次发生，并逐渐扩大。,病史,后患者至上海某医院就诊，病理检查示： 慢性炎症，有皮肤溃疡形成，伴淋巴组织增 生。真皮内见少量小圆形异形细胞，做免疫 组化失败。由于种种原因，未能再次行活 检。 3年前（03年）至南通某肿瘤医院就诊， 行会阴切除，切除后会阴周围仍有溃疡， 仍感痛。,病史,2年前（04年）至我院就诊，予以“雷公藤”等药口服，病情稍好转，但外阴溃疡仍在。 1年前（05年）患者前胸部出现散在皮疹， 稍痒，不痛。 半年前患者因口渴、多尿至宜兴人民医院 就诊，考虑“部分性尿崩症”而使用“弥凝”（醋酸去氨加压素）治疗，尿崩症暂时缓 解。,病史,1月前前胸部皮疹增多，沿着双乳房皱襞 分布，腰带处及双腋下也有累及，外阴溃疡 略增多，且疼痛明显，在当地医院用中药及 抗生素治疗后，疼痛稍减轻，但皮损仍在。 遂至医科院皮研所就诊。门诊拟“Behcet 病？”收住入院。,既往病史,既往患者有数十年的“支气管扩张”史，平时服用“沐舒坦”。 追问病史，患者有突眼多年。,体格检查,查体：一般情况可，双眼稍突出，双侧乳房下皱襞处及腰带处可见带状红斑，部分区域上覆黑痂，痂下未见糜烂渗出，少许区域可见浅表溃疡，表面覆少许脓痂，周围散在粟粒大小的红色丘疹、丘脓疱疹。双侧腋下、腹股沟及背部亦可见散在类似红色丘疹，前胸部的部分丘疹融合成斑块。外阴萎缩，阴道口7、8点处可见浅表糜烂。,病例照片1,病例照片2,病例照片3,病例照片4,病例照片5,病例照片6,病例照片7,诊 断 ？,Behcet病？ 其它？,病理照片1,病理照片2,病理照片3,组织病理,真皮内可见核大胞浆丰富的大细胞和淋巴样细胞局限性浸润，部分大细胞移入表皮和毛囊上皮。,免疫组化,核大胞浆丰富的大细胞S-100阳 性、CD1a阳性、CD68阴性 。,免疫组化照片1,免疫组化照片2,免疫组化照片3,免疫组化照片4,免疫组化照片5,免疫组化照片6,Whats your diagnosis?,从临床方面考虑,播散性黄瘤？ 朗格汉细胞组织细胞增生症？ 白塞病？ POMES综合症？,从病理角度考虑,网状淋巴系统增生性疾病？ 组织细胞增生性疾病？,组织细胞瘤分类,组织细胞瘤分类（Burgdorf，1997） CD1a、S100阳性及Birbeck颗粒阳性 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 先天自愈网状组织细胞增生症 CD1a、S100阳性，Birbeck颗粒阴性 未定类组织细胞增生症,组织细胞瘤分类,S100阳性、CD1a及Birbeck颗粒阴性 窦细胞增生伴巨大淋巴结 树枝及交织状细胞肿瘤 CD68、MS1等巨噬细胞标志阳性, S100、CD1a 及Birbeck颗粒阴性 各种黄瘤 多种组织细胞瘤 良性头部组织细胞增生症 网状组织细胞增生症,朗格汉斯细胞组织细胞增生症X分为 三型：,Letterer-Siwe病 Hand-Schuller-Christian病 骨嗜酸性细胞肉芽肿,诊 断,Hand-Schuller-Christian病,韩雪柯氏病表现,Hand-Schuller-Christian 病可发生于婴 儿和成人，常于26岁起病。 典型的三联症为颅骨缺损、眼球凸出和尿 崩症，不到晚期，三联症不一定完全出现。 最常见的系统体征为骨受侵，特别是颅骨。 约10患者出现眼球凸出。 约50患者发生尿崩症。,韩雪柯氏病表现,约30病人有皮疹，皮疹有三种形态： 最常见的为浸润性斑块，可形成溃疡，尤 其好发于腋、会阴和口腔。 第二种为广泛而融合的丘疹，上附鳞屑或 结痂，好发于头面、躯干或臀部，似脂溢 性皮炎样。 第三种为散在的似发疹性黄瘤状黄色丘 疹，质软。,韩雪柯氏病病理,病理变化是诊断本病的主要依据，有四个不 同时期增殖、肉芽肿、黄色瘤和纤维化。 Hand-Schuller-Christian病属慢性损害， 主要表现为非