小儿贫血的诊治

,儿科学,PEDIATRICS,小儿贫血的诊治,小儿造血和血象特点,贫血总论,主要内容,儿科学,PEDIATRICS,小儿造血和血象特点,血液系统的构成,血液,造血器官,血浆,血细胞,骨髓,胸腺,淋巴,脾,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,小儿造血发育特点,生后造血,中胚叶造血:,第3周开始，第6周减退;,开始在卵黄囊，之后在中胚叶;,主要是原始有核红细胞。,胚胎造血期,肝(脾)造血期,造血部位： 肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结肝脏造血： 是胚胎中期主要造血部位； 主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核 细胞； 第5-8周开始，4-5月达高峰，6个月 后渐 退。,第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃第12周后出现淋巴细胞和单核细胞5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官,脾脏造血,淋巴结造血,第11周开始造淋巴细胞,终生造淋巴细胞和浆细胞,短暂的红系造血功能,6-7周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/祖细胞 胸腺前T或成熟T淋 巴细胞外周淋巴组织不同T淋巴细胞亚群短暂的红系和粒系造血功能,胸腺造血,胚胎第6周出现骨髓； 胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官； 生后2-5周成为儿童唯一的造血场所。,骨髓造血期,骨髓造血：出生后的主要造血器官婴儿期为红骨髓，已执行造血功能；5-7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓；黄髓有潜在造血功能。,出生后造血,婴儿期 红骨髓 5-7岁出现黄骨髓 年长儿+成人 红髓见于扁平骨 不规则骨和长骨近端 黄骨髓仍具有造血潜能,小儿骨髓造血特点,定义：婴幼儿期，当造血需要量增加时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿时的造血状态，出现 肝脾淋巴结肿大；外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞,骨髓外造血,骨髓外造血特点,是小儿造血器官的一种特殊反应原因：感染、营养性贫血、溶血性贫血等结果：清除病因即恢复正常。,小儿造血发育示意图,小儿血象特点,红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb),出生后红细胞数和血红蛋白量的变化,定义：生后2-3个月婴儿，红细胞降至3.01012/L，血红蛋白降100g/L左右，此时生长发育正常。原因：红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短。生长发育迅速：血循环量增加。,生理性贫血,网织红细胞数 3天内：0.04-0.06 7天后：0.02-以下(约0.003) 4-6周: 0.02-0.08 5个月后同成人 随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同,血红蛋白种类 6种肽链不同组合 6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失） Gower 1（22） Gower 2（22） Portland（22） 胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（22） HbA（22） HbA2（22）,血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 0.10出生时 0.70 0.30 0.011 岁 0.052 岁 0.02成 人 0.02 0.95 0.02 0.03,白细胞数与分类 白细胞总数 出生 (15-20) 109/L 6-12小时 (21-28) 109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平,出生后白细胞数的变化,白细胞分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,血小板数 与成人相似 (150-250) 109/L血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10% 儿童 8%-10% 成人 6%-8%,儿科学,PEDIATRICS,小儿贫血总论,贫血定义,外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常,临床上常以血红蛋白浓度(Hb)为诊断标准,世界卫生组织 6月-6岁110g/L 6 -14岁120g/L,小儿血红蛋白正常值,中华儿科学分会血液学组 新生儿145g/L 1 -4月90g/L 4 -6月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,贫血程度,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 94 32 32 38 正细胞 80 94 28 32 32 38单纯小细胞 80 28 32 38小细胞低色素 80 28 one cell line abnormal,Hb only,Ret + Stool OB,Hemolisys,Nutritional,OB+,Bleeding,BM Smear,AA,MDS,AL,Others,实验室检查 血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,A,B,C,D,E,F,A：正常红细胞B：大红细胞C：巨红细胞D：靶形红细胞E：低色素小红细胞F：低色素大红细胞,营养性缺铁性贫血外周血涂片,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,地中海贫血外周血涂片,骨髓检查：对有些病有诊断价值,血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等,红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫）特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 基因分析,诊断要点(diagnosis),病史 (history)发病年龄病程经过和伴随症状喂养史过去史家属史,体检 ( physical examination)生长发育皮肤黏膜营养状况肝脾淋巴结,实验室外周血红细胞形态网织计数白细胞和血小板骨髓涂片增生、分类、特殊染色特殊检查CoombS血红蛋白分析红细胞脆性相关酶铁代谢其他相关检查大便OB、寄生虫卵,治疗原则祛除病因一般治疗药物治疗（病因治疗）输血疗法并发症治疗,小儿贫血的治疗原则,去除病因一般治疗药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次5-10ml/kg 极重度或合并肺炎：5-7ml/kg 造血干细胞移植并发症的治疗,病 例,女，3岁，面苍2月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小2-3个。心肺（-），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。,血 象,Hb 8.9BPC,WBC正常Ret 1%Hb 8.9WBC 2900, BPC 4.8万Ret 1%,Hb 8.9BPC