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文档简介
浅谈【摘要】目的总结10年来118例胆道闭锁诊断治疗的经验。方法通过观察患儿大便、肝脏体检、b超和ect可迅速早期确诊。采用的基本术式为肝门空肠吻合术,行kasai术?式(肝门空肠roux-y吻合)10例,kasai术?式(肝门胆囊吻合术)3例,suruga术式(肝门空肠吻合,空肠皮肤造瘘术)60例,kasai?式加矩形防反流瓣35例,单纯肝活检9例,肝移植1例。结果105例术后有胆汁排出,最多500ml天,平均100200ml/天,亦有少于20ml/天。再次行肝门空肠吻合术19例,10例术后重新有胆汁排出。存活47例(47/108,43.5%),近3年随着诊断治疗方法不断改进,存活率已上升至63.8%(23/36),最长10年,最短7个月,无黄疸生存42人。结论提高疗效的关键是早期诊断,争取4060天内手术,术中正确解剖肝门,术后积极防治胆管炎。黄疸消退快,肝功能恢复好的患儿,其体格和智力发育可达到正常儿童水平。 biliary atresia: 10-year experience 【abstract】objectiveto review the experience of managing 118 children with biliary atresia over the last 10 years.methodsan early diagnosis was confirmed by jaundiced infants with clay-colored feces and enlarged,firm liver, ultrasonography, and hepatic scintigraphy. the basic operative procedure was hepticojejunostomy, including kasai ? procedure (hepaticojejunostomy, roux-y anastomosis) in 10 cases, kasai ? procedure (hepaticocystostomy) in 3, suruga ? procedure (hepaticojejunostomy with a jejunal fistula) in 60, kasai ? procedure plus antireflux valves 35, liver biopsy 9 and liver transplantation 1.resultsbile drainage was recorded in 105 patients with mean volume of 100-20 0mls/day (range=20 to 500mls/day). 19 patients underwent re-hepaticojejunostomy, and 10 of them had bile excretion post-operatively. the overall survival rate was 43% (47/108). the survival rate over the last three years improved to 63% (23/36). the duration of survival ranged from 7 month to 10 years. forty-two patients were jaundice-free.conclusionsearly diagnosis and operation preferably within 40-60 days, accurate dissection of porta hepatis and active treatment of cholangitis may improve the prognosis. those children with normal liver function tests enjoy normal development. 【key words】biliary atresiacholangitisdiagnosis 胆道闭锁(biliaryatresia,ba)是新生儿期阻塞性黄疸的常见病因之一,黄疸原因不明,与病毒感染有一定关系1。其发病率在存活的新生儿中约治疗效果不佳,我国只有个案成功的报道2,其原因与诊断延误失去最佳手术时机、手术操作技术、术后处理等因素有关,加之我国小儿肝移植起步晚,缺乏成熟的经验,因而ba的诊治仍是小儿外科同道努力攻克的方向。我院自1989年3月开始对ba进行了系列的基础和临床研究,现将10年来的经验总结如下: 临床资料 1.一般资料:收治ba118例,全部经手术证实诊断,其中男性68例,女性50例,手术年龄最大125天,最小30天,平均年龄70.8天。 2.诊断方法:通过反复观察大便颜色、肝脏触诊、血清胆红素动态观察、b超观察胆囊及肝门纤维块、ect、十二指肠引流等综合分析,术前基本可作出诊断。 3.手术方法:基本术式为肝门空肠吻合术。kasai?式(肝门空肠roux-y吻合)10例,kasai?式(肝门胆囊吻合术)3例,kasai?式加矩形瓣35例,suruga术式(肝门空肠吻合,空肠皮肤造瘘)60例,肝活检9例,肝移植1例。 4.术中发现及术后经过:肝脏呈不同程度的胆汁性肝硬化,肝外胆管病变类型可分2大类:可手术型4例,余为不可手术型。肝门部均有纤维块,大小约1cm2cm1.5cm2.5cm,厚23mm,肝脏及肝门纤维块均作病理检查,14例肝脏标本作电镜检查。术后105例有胆汁排出,表现为排黄色大便或由皮肤造瘘(suruga术式)收集到胆汁,最多达500ml/天,一般100200ml/天,亦有少于20ml/天。术后多数病例有胆管炎发生,19例因肝门部胆管梗阻,再次手术,10例重新有胆汁排出。 5.结 果:肝移植1例术后14天死亡;1周内因感染、颅内感染出血死亡6例;失访7例,余获随访;目前生存47例,最长达10年,510年有25人,最短7个月。无黄疸生存42例。 讨论 1.快捷简便的早期诊断方法: 由于ba患儿肝硬化呈进行性发展,超过3个月,肝脏呈不可逆改变,故近年来主张4060天内完成手术,早期获得胆汁引流有助于改善预后,经过10年的摸索,总结出如下简便的方法:大便呈灰白色、陶土色,持续2周以上;肝脏质地硬,70天左右已平脐,常伴有脐疝;b超观察肝门纤维块,有经验的b超医生,已能观察到30天左右患儿的肝门纤维块,诊断准确率达90以上3。近3年来我们对70余例黄疸新生儿按以上方法进行鉴别诊断,ba患儿术前均能确诊。有条件的医院可以考虑作ect检查,但应注意在新生儿肝炎阻塞期,尤其在4060天之间,可能会有假阳性结果。 2.手术方式的探讨 kasai手术问世30余年来4,已有许多改良术式,10年来我们采用的手术方法分为三个阶段。第一阶段(1989年):采用kasai原始方法,共行12例,10例?式,2例?式,存活3例(26);第二阶段(19901995年):改用suruga术式,60例中存活21例(35%);第三阶段(19961998年)采用kasai矩形瓣防反流35例,肝门胆囊吻合1例,现存活23例(63.8%)。早期,由于对肝门部解剖不熟悉,病例年龄偏大,术后处理欠妥,故死亡率高。通过第二阶段的皮肤造瘘术,可以系统观察胆汁排出量、颜色,测定其中胆红素含量等,掌握了胆管炎的早期征象和出现时间,对胆管炎的防治起了积极的主导作用。这种术式的缺点是回收胆汁烦琐,皮肤外瘘增加感染及腹腔粘连的机会,近3年改用肝门空肠吻合+防反流矩形瓣,严格选择病例,熟练精细的手术技巧,术后主动预防胆管炎,因而疗效明显提高。 根据我们100余例的经验,kasai手术的基本要点是正确地解剖肝门,以门静脉左右分叉为标志,两侧解剖到门静脉入肝处。纵面达到静脉后壁,切除肝门纤维块的范围和厚度要恰当,勿损伤肝组织。有时在肝门处有一厚壁小囊,亦要一并切除,切勿保留小囊与空肠吻合。术后往往胆汁引流不畅,本组有2例,通过再次手术切除厚壁小囊而获胆汁引流。术者最好在手术放大镜下操作。 行kasai术后,无胆汁排出或胆汁排出少是否需要再次手术?日本曾作过报道207例再手术,27例再获胆汁引流的5。我们认为肝门与空肠的吻合不是粘膜对粘膜,手术完成后胆汁可由开放的胆小管注入空肠,当有胆管炎时,暴露在吻合面内的微小胆管极易因感染产生水肿、瘢痕乃至闭塞。因此,只有当术后胆汁引流通畅,因胆管炎致胆汁减少或停止时,可考虑再手术,切除增生的瘢痕重新吻合。本组19例在术后12个月内2次手术,术后10例有胆汁排出。 3.术后处理及并发症的防治 术后一般治疗是护肝、利胆、防治胆管炎,常用药物有肝太乐、肌苷、vitk及白蛋白,1周后开始加用中药茵栀黄10ml+10%g.s100ml静滴,共4周;地塞米松25mg静滴710天;胰高血糖素1mg肌注,连用3天,以后每周1mg,共46周;口服脱氧胆酸25mg,3次天,持续1年;抗生素术后用1个月,每710天更换品种。 术后并发症主要是:胆管炎,表现为不明原因的烦躁、腹胀、黄疸加深,胆汁排出减少,甚至停止,重者伴寒颤、发热。其发生率高,文献报道达4060,据我们观察,轻重不等的胆管炎实际发生率达80以上6。本组仅6例无此表现。胆管炎的病因可能与上行感染,肝内胆管发育不良、胆汁排出量不足、肝门空肠吻合术后细菌移位等因素有关。发生在1个月内的早期胆管炎,此时胆管上皮与空肠上皮未完全愈合,一旦发生感染极易闭塞,故危害极大,直接关系到患儿的预后。我们发现术后1014天为胆管炎的好发时间,此时应采取相应措施,如更换抗生素,加强利胆等。晚期胆管炎少见,本组4例,均于行suruga术后1.53.0年,关闭空肠外瘘后,术后出现黄疸、发热,2例因反复感染死亡,1例痊愈,1例仍间有发作,用抗生素可控制。门脉高压亦是术后较常见的并发症,本组2例伴食道静脉曲张引起上消化道大出血,出血分别发生在术后3年和4年,经食道 吞钡证实为中下段中至重度静脉曲张,出血时,采用输血对症治疗可以止血。有文献报道,此类患儿可经食道镜注射硬化剂或行分流术治疗。另外肝内胆管囊状扩张是少见的术后并发症,本组1例术后4年因腹痛、黄疸作b超发现右叶有一囊肿,在b超引导下穿刺置管引流后囊肿消失。总之随着长期生存病例增加,上述并发症的发生率亦会随之增加,需要我们长期密切随访,及时处理。 4.影响预后的因素分析 kasai手术最早开始于日本,经30年演变,生存率由原来30提高至70,欧美国家多采用肝移植。10年来作者等对此病进行了系列的临床研究和改进,使生存率由最初26上升至近3年来的63,我们认为影响预后的因素是多方面的。患儿的年龄偏大,最佳手术年龄是4060天,本组60天内完成手术的仅17例;术后胆管炎发生率高,尤其是早期胆管炎反复发作无法控制是导致术后死亡的主要原因;肝脏的病理改变,通过光镜和电镜观察,如果肝内毛细胆管发育不良,肝纤维化严重、胆管增生明显常提示预后不良,上述肝脏病理改变除与年龄大小有关外,我们还发现有时年龄相近,但梗阻出现时间早、胆红素高者,说明胆管梗阻发生时间早,肝脏损害严重,虽然年龄小,亦预后不良,本组中年龄30、31天2例属此种情况,均未存活;手术技巧;肝门纤维块内微小胆管的数量和直径有关,若数量多,且直经200m的胆管多,胆汁排出恒定,预后良好。 5.术后患儿生活质量的评估 从生长发育、黄疸消退情况、肝脏大小和硬度、肝功能、有无并发症及智力情况综合评价。生存的47例中,510年有25人,其中2人身材稍矮小,其余体格发育接近正常儿童。42例黄疸完全消退,血清胆红素恢复正常,5例仍有黄疸,2例黄疸深、肝大、腹水、肝功能差。3例近期手术,黄疸未完全消退。约1/4患儿右上腹仍隆起,可扪及肿大肝脏,质地偏硬。肝功能检查akp及r-gt升高,超过正常12倍,酶标接近正常。2例食道静脉曲张出血,3例间有胆管炎发作,需使用抗生素治疗。入学的患儿,成绩中等或中上等,与周围同学及老师关系相处融洽。总的来看,术后黄疸消退快,肝功能恢复好,营养条件良好的患儿,可以达到正常儿童的体格智力水平。 参考文献 1李桂生,陈洁,苏诚,等. 先天性胆道闭锁与巨细胞病毒感染的关系. 中华小儿外科杂志, 1996, 17: 273-275. 2张金哲,陈幼蓉,贺荣友. 先天性胆道闭锁30年回顾. 中华小儿外科杂志,1989,10: 116-117. 3谢永荣,吕明德,张志崇, 等. 肝门纤维回声块:婴儿胆道闭锁可靠诊断依据.中华超声医学杂志, 1997, 13: 38-39. 4kasai m, suzuki h, ohashi e, et al. tec
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