心肌病PPT课件

,心肌疾病,北京安贞医院 李志忠,2,心肌病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能抗进心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。,3,心肌病（原发性）,4,扩张性心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）,单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。常伴心律失常，病死率较高，男多于女,5,病因：不明，特发性、家族遗传、病毒感染、围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等。病理：心腔扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变形，程度不同的纤维化等病变混合存在。,6,7,临床表现起病缓慢，有症状时方就诊，气急，端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心衰。主要体征心脏扩大，可闻及第三或第四心音，心率快呈奔马律。合并各种心律失常。,8,检查X线心影明显增大，心胸比50%，肺淤血。心电图如房颤，传导阻滞。低电压，R波减低，少数病理性Q波,9,检查超声心动：早期心脏轻度扩大，后期心腔均扩大，以左心室扩大为主要表现，室壁运动普遍减低，提示心肌收缩力下降。,10,检查心脏放射性核素检查：舒张末期和收缩末期容积增大，左室射血分数降低；核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。心导管和心血管造影：早期正常，心衰时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管压增高、心搏量、心脏指数减低。心内膜心肌活检,11,诊断及鉴别诊断临床有心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，结合超声心动有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，考虑该诊断。应除外其他病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等。,12,治疗限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄（慎用，警惕洋地黄中毒）和利尿剂。扩血管和血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）长期口服。受体阻滞剂小剂量开始服用，视症状、体征调整用量。长期口服可延缓病情进展。永久起搏器心脏移植,13,预后充血性心力衰竭出现频率较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常，多为猝死。症状出现后5年存活率40%。,14,肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）,是以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。,15,根据左室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。,16,病因明显家族史，常染色体显性遗传疾病。儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动。病理主要病变在心肌，特征为不均等心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚）。心肌均匀肥厚（或）心间部肥厚。,17,临床表现可无症状，猝死或体检被发现。心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻可有眩晕，甚至神志丧失。流出道梗阻在胸骨左缘第34肋间粗糙的喷射性收缩性杂音。受体阻滞剂、下蹲、举腿或体力活动，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，可使杂音减轻。含服硝酸甘油或作Valsalva动作（深吸气后，在屏气状态下用力作呼气动作1015秒 ），使左心室容量减少或增加心肌收缩力，可使杂音增强。,18,检查X片：心影多不增大心电图：左心室肥大，ST-T改变，胸前导联巨大倒置T波。,19,超声心动：临床上主要诊断，室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比1.3。梗阻病人室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）。,20,心导管检查和心血管造影：左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差，心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状。心内膜心肌活检,21,诊断和鉴别诊断结合心电图、超声心动及心导管检查可以诊断。有明确阳性家族史（猝死，心脏扩大等）更有助于诊断。与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。,22,防治避免剧烈运动、持重或屏气，减少猝死的发生。避免使用增强心肌收缩力的药物，如洋地黄等以及减轻心脏负荷的药物，以减少加重左室流出道梗阻。治疗原则为弛缓肥厚的心肌。受体阻断剂及钙通道阻滞剂治疗重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，永久起搏器植入，消融或切除肥厚的室间隔心肌。,23,预后一般成人病例10年存活率为80%，小儿病例为50%。成人死亡多为猝死，小儿多为心力衰竭，其次为猝死。猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤。,24,限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）,单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。心脏间质纤维化增生为主要病理变化。即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚。,25,临床表现发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特别是嗜酸细胞增多较为特殊。以后逐步出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心衰症状。,26,检查：心电图常呈窦性心动过速，低电压，心房或心室肥大。可出现多种心律失常，以房颤多见。左心室造影可见心内膜肥厚及心室腔变小。活检可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。,27,诊断与鉴别诊断心室腔变小，变形和嗜酸粒细胞增多，心包无钙化而内膜有钙化等有助于本病诊断。应与肥厚型心肌病的扩张型心肌病及轻症冠心病鉴别。,28,治疗无特效防治手段，避免劳累、呼吸道感染、预防心衰。对症治疗。预后预后不良，心力衰竭为主要死因。,29,30,致心律失常型右室心肌病,为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换。早期呈典型的区域性，逐渐累及右心室甚至部分左心室。家族性发病，常染色体显性遗传。临床表现为心律失常，右心扩大和猝死。室壁心肌菲薄，不宜作心内膜心肌活检和消融手术。高危患者可植入埋藏式自动复律除颤（ICD）装置，或心脏移植。,31,特异性心肌病,指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病。,32,酒精性心肌病长期且每日大量饮酒，可呈酷似扩张性心肌病的表现。临床表现与扩张型心肌病相似。X线示心影扩大，心胸比大于55%。排出其他心脏病，大量饮酒史（乙醇量125ml/d，即每日啤酒4瓶或白酒150g），持续10年以上。,33,围生期心肌病既往无心脏病的妊娠末期或产后（通常220周女性，出现呼吸困难、血痰、肝大、浮肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病。本病特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。早期诊断，早期治疗，预后好。针对心力衰竭，用洋地黄、利尿剂和血管扩张剂等。栓塞病例应使用抗凝剂。,34,药物性心脏病抗癌药物、抗抑郁药物及其他药物。临场表现为心律失常，室内传导阻滞，ST-T改变。,35,克山病中国发现原因不明的心肌病。全部发生在低硒地区。易有病毒感染为特点。缺硒是参与病毒感染致本病发生的重要因素。临床表现X线、心电图、超声心动及化验检查均类似扩张型心肌病。,36,心肌炎,指心肌本身的炎症病变，局灶性或弥漫性，急性、亚急性或慢性，总的分为感染性和非感染性两类。,37,病毒性心肌炎,病因肠道病毒包括柯萨奇A、B组病毒，ECHO、病毒，脊髓灰质炎病毒常见。流感、风疹、单纯疱疹、肝炎病毒及HIV等引起心肌炎。病理心肌间质增生、水肿及充血，内有多量炎性细胞浸润等。,38,临床表现和诊断半数前于发病前13周有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠感，或恶心、呕吐等消化道症状后心悸，胸痛，呼吸困难，浮肿，甚至Adams-Stocks综合征。体检可发现与发热不平行的心动过速，各种心律失常。颈静脉怒张，肺部罗音，肝大等心力衰竭体征。,39,临床表现和诊断心电图常见ST-T改变和各型心律失常，特别是室性心律失常和房室传导阻滞。合并心包炎时可有ST段上升，严重心肌损害可出现病理性Q波。超声心动检查可正常，左室舒张功能减退，节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大或附壁血栓。,40,临床表现和诊断血清肌钙蛋白、心肌肌酸激酶增高，血沉增快，C反应蛋白增加有助于诊断。发病后3周内，相隔2周的两次血清CVB中和抗体滴度呈4倍或以上