格林巴利综合症的护理

,中山大学附属第一医院 彭雪梅,格林巴利综合征的护理,教 学 内 容,格林巴利综合征的概述,格林巴利综合征临床表现,格林巴利综合征的治疗要点,重症格林巴利综合征的护理,概述,格林巴利综和征（Guillain-BarSyndrome,GBS）1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名又称急性炎症性脱髓鞘性或对称性多发性神经根炎是由多种因素诱发的自身免疫性周围神经病, 除广泛侵犯神经干及末梢外，还累及神经根和脑神经格林-巴利综合征被认为是一种自限性疾病, 绝大多数患者预后良好 参考文献：1吴江，贾建平，崔丽英. 神经病学M. 第1 版. 北京: 人民卫生出 版社，2005. 2黄如训，神经病学M. 第1 版. 北京: 高等教育出版社，2010.,病因,病前1-3周有前驱感染疾病（上呼吸道感染居多，其次是消化道症状）：空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹、AIDS等感染史病前疫苗接种史：狂犬疫苗、或麻疹疫苗、破伤风疫苗、脊髓灰质炎疫苗,发病机制,分子模拟学说,病原体入侵,机体免疫识别错误,产生自身免疫T细胞和自身抗体,产生免疫反应攻击周围神经成分,周围神经髓鞘脱落，神经根炎症,神经元结构,。,。,神经元的功能,神經元分布於各處，因而形狀大小也各異，但都有一個細胞體及無數的神經纖維兩部份。神經纖維分為二種：一種是把神經衝動傳到細胞體的樹突，另一種是把細胞體所感受的神經衝動傳到另一個神經元的叫做軸突。當神經衝動由甲神經元傳到乙神經元的時候，就是由甲神經元的軸突，傳到乙神經元的樹狀突。兩種突起相接近的地方叫做神經突觸。當神經衝動到達軸突末端時，會刺激神經突觸囊放出化學物質及突觸小泡，到突觸縫中。這種具傳導作用的化學物質，與收受細胞中的受納化學物質組合起來，放電，而使接受細胞興奮起來。神經元擔任傳送訊息的角色，每一個神經元具有接收和傳遞訊息功能，但訊息只能單方向流動，從細胞體下傳到軸突，然後到突觸；每一個神經元只有一個軸突，軸突外層包覆著著髓鞘，刺激以電能的形式傳送訊息，以及傳輸化學物質，因此軸突（髓鞘）越粗厚，傳送電能和化學物質的速度越快。而神經元與神經元間的相互連結，連結的越細密，訊息的溝通就越有效。,髓鞘（myelin sheath）是一层脂肪组织，包裹在某些神经元的轴突外，具有绝缘作 用并提高神经冲动的传导速度，并有保护轴突的作用。在格林巴利综合症中，炎症介质引导自身免疫产生免疫反应攻击周围神经成分，导致周围神经髓鞘脱落，部分病例严重时轴突断裂肌肉传导信息的异常，并最终失去对肌肉的控制,GBS的病理改变,主要表现: 神经根、神经节和神经内膜水肿及炎细胞浸润 节段性脱髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬细胞吞噬 轴索可发生肿胀和断裂 参考文献：Clinical Neurology, fourth edition: Roger P.S imon et al. 2005.,GBS的病理改变,早期为脊神经前后根和脑神经的神经纤维及神经节细胞的充血水肿，然后局限性的节段性脱髓鞘，伴血管周围及神经内膜的淋巴、单核细胞和巨噬细胞的浸润，后期炎症消退，髓鞘再生，在同一条神经纤维中并存髓鞘脱失及再生髓鞘,GBS的病理改变,主要病变在神经根、后根神经节、周围神经以神经根、神经干及神经丛为重，末梢较轻脑神经可同时受累 舌咽、迷走、三叉神经,格林巴利综合症的临床表现,任何年龄均可发病，多见20-40岁，男多于女半数有前驱症状：上呼吸道、消化道感染急性起病，感染至发生神经系统症状为1-3周多数患者1-2周内症状达高峰患者常见有低热和中度热,临床表现,1.运动障碍：四肢对称性无力,急性起病，从远段开始，逐渐加重和向上发展，出现双下肢弛缓性瘫痪（常见首发症状） ，多于数日至2周达高峰，严重起病在12日内迅速加重，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。,临床表现,2 .感觉障碍: 感觉异常：麻木、烧灼样、蚁走感、针刺感 神经根刺激症状：肩胛、颈部、腰部的根性疼痛，可伴有肌肉酸痛，常有腓肠肌压痛 感觉减退：（末梢型）呈手套袜子样,临床表现,3.脑神经周围性瘫痪（主要损伤脑神经的运动神经）舌咽、迷走神经损伤：表现为吞咽困难、构音障碍、呛咳、咽反射减弱或消失面神经瘫：双侧不对称三叉神经损伤：咀嚼无力、张口困难、面部感觉减退、口周麻木,临床表现,4. 自主神经功能障碍 肢体血管舒缩障碍：表现为手足冷、少汗或无汗，肢端皮肤干燥心率及心律改变：常见心动过速，偶有短暂的大小便潴留或失禁,临床表现,5. 呼吸困难： 多见在起病3-12天内，病变波及颈、胸段神经根发生呼吸肌瘫痪出现呼吸困难 舌咽、迷走神经瘫痪，咳嗽反射消失咽反射减退，加重呼吸困难 少数病变波及延髓导致呼吸中枢衰竭,临床表现,6. （少数）中枢神经症状： 精神症状：定向力障碍、乱语、幻觉 妄想 意识障碍：嗜睡、浅昏迷个别出现头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性,分型,1、轻型: 四肢肌力级以上, 可独立行走。2、中型: 四肢肌力级以上, 不能行走。3、重型: 、 对脑神经和其他脑神经瘫痪, 四肢无力或瘫痪。活动时有轻度呼吸困难, 但不需要辅助人工呼吸。4、极重型: 在数小时至2天, 发展到四肢瘫, 吞咽不能, 呼吸肌麻痹。5、复发型: 数月至10多年可多次再发, 往往比首次重, 可由轻型直到极重型。6、慢性型或慢性炎症脱髓鞘性神经根病7、 变异型: 纯运动型, 感觉型, 多脑神经型, 纯全自主神经功能不全型, F isher综合征等参考文献：胡维铭, 王维治, 主编. 神经内科主治医生700问M . 北京: 中国协和医科大学出版社2000. 213220,辅助检查,1 .脑脊液 脑脊液压力正常，无色透明。蛋白细胞分离现象是本病的重要特点3腓肠神经活检 可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润。2肌电图检查 早期可正常，晚期可出现神经传导速度减慢现,GBS脑脊液特点,多数起病第一周出现蛋白增高，第三周最高，以后逐渐下降脑脊液生化：蛋白增高程度不一，通常为1-5g/l (正常脑脊液蛋白含量0.15-0.45g/l）脑脊液免疫球蛋白检查：早期IgM增高，恢复期IgG、IgA 升高 脑脊液常规：细胞数一般正常,诊断,必要标准（2001年欧洲标准）1.亚急性进展的弛缓性瘫痪2.双侧起病，基本对称3.腱反射减低或完全消失4.根据临床病史和体检排除其他引起弛张性瘫痪,诊断,支持标准1.脑脊液蛋白分离2.电生理检查提示多发性周围神经病,治疗要点,病因治疗 1. 一线治疗：（2003美国神经病学会）血浆置换( plasma exchange，PE) 患GBS不能行走4周内进行，可清除血中有害抗体、补体及细胞因子等大剂量静脉滴注免疫球蛋白2.大剂量激素冲击治疗（不推荐）3.免疫抑制剂疗法,治疗要点,对症治疗1.辅助呼吸（呼吸机辅助通气） 2.防止感染（肺部、褥疮） 3.神经营养支持4.及早开始康复治疗,治疗要点,对症治疗 5.加强营养 6.二便通畅 7.心理疏导 8.训练吞咽 9.控制疼痛,护理,（1）密切监护重症患者应在重症监护病房治疗，给予生命体征监测、心电监护、血氧饱和度监测 密切观察病人神志、呼吸及运动、感觉障碍情况及心率、心律的变化,护理,(2) 病情观察 肢体瘫痪情况：突发双下肢无力，远端向近端 发展，数天至一周内达到高峰呼吸肌麻痹及球麻痹情况 窒息是常见致死原因之一，尽早发现呼吸肌麻痹早期症状及时处理自主神经功能紊乱：表现为心率、心律和血压改变、神经-内分泌异常等,刘群，范佳，格林巴利综合征247例临床治疗与预后的分析，有9 例,死于心脏骤停，甚至有的患者为呼吸肌麻痹缓解或消失的恢复期而突然出现心脏骤停死亡参考文献：刘群，范佳等.格林巴利综合征247例临床治疗与预后的分析，中风和神经疾病杂志，2005，49（2）：149-151,护理,（3）保持呼吸道通畅 本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此早期保持患者呼吸道通畅非常关键。应鼓励患者咳嗽，翻身时进行拍背、体位引流以促进排痰。可进行雾化吸入，必要时吸痰,护理,（4）机械通气护理 做好呼吸机参数的观察，血气分析监测， 人工气道的管理，呼吸机相关性肺炎的预防措施,护理,（5）预防并发症 早期良肢位的摆放，维持 运动 功能及正常功能位置，防止足下垂、爪形手等后遗症，帮助病人被动活，及康复训练防止肌萎缩,早期（发病后两周）康复治疗,主要目的肌肉萎缩、关节僵直、畸形等合并症的发生方法 良肢位的摆放 被动运动和按摩,侧卧位,良肢位,仰卧位：在肩胛下放一个枕头，使其前伸，上肢处于抬高位置，伸肘，腕背伸，手指伸直并分开。下肢：在患侧臀部使髋关节稍内旋，膝关节屈曲，踝关节略背曲，足底平放于床上足下垂：肌肉腓肠肌无力，用枕头或衣服顶住足底是改变不了，可轻压足背，或早期康复的加入，诱导曲肌反射，防止足下垂,中期（3-5周）康复治疗,翻身、起坐及坐位平衡训练肌力训练：肌力训练按循序渐进的原则开四肢体外反搏治疗 ：1次/每天，30分钟/次可促进血液循环，有效地防止四肢水肿电动斜床站立物理治疗,后期（发病5周以后）康复治疗,步态再训练ADL训练等速肌力训练,护理,（6）心理护理： 消除患者焦虑悲观的情绪，与患者加强沟通简明解释病情细心观察和护理，取得患者的信任，达到于医护配合进行有效治疗的目的,小结,格林-巴利综合征是一种是由多种因素诱发的自身免疫性周围神经病，主要病变在神经根、后根神经节、周围神经以神经根、神经干及神经丛为重，末梢较轻，脑神经可同受累急性起病，多数病人症状于第1-2周到达高峰，常见首发症状是双下肢弛张性瘫痪，伴有肢体麻木感脑脊液蛋白细胞分离现象是本病的重要特点,小结,主要临床