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病例讨论 1 病史 患者申某某 男 67岁 住院号1588861 2017 3 30入院主诉 双下肢浮肿2年余 加重伴腹胀1周患者2年前无明显诱因出现双下肢浮肿 伴排泡沫尿增多 无排肉眼血尿 无口腔溃疡 颜面红斑 无关节肿痛 无全身皮疹 无发热 无胸闷 胸痛 无心悸 气促 无咳嗽 咳痰 无厌油 无腹痛 腹胀 腹泻 无尿频 尿急 尿痛 在我院就诊 查尿蛋白3 血白蛋白22 2g L 诊断肾病综合征 肾活检示膜性肾病 II期 予 雷公藤多苷片20mgP Obid 后予足量激素 环孢素治疗 激素逐渐减量 后强的松10mg d维持治疗 2 病史 2月前回老家后自行停药 服用中药治疗后再服用强的松60mg 20d 后又自行停药1周前双下肢浮肿较前加重 伴有颜面浮肿 腹胀既往史 既往体健 否认高血压 糖尿病 冠心病 否认肝炎 结核病史 3 体格检查 T36 6 P64次 分 R18次 分 BP138 90mmHg颜面轻度浮肿 双肺呼吸音清 未闻及干湿性啰音 心率64次 分 律齐 各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音 腹软 中下腹有压痛 无反跳痛 肝脾肋下未及 肝肾区无叩击痛 移动性浊音阳性 肠鸣音存在 双下肢重度凹陷性浮肿 4 讨论要点 患者复发的原因肾病综合征的规范治疗 5 病例特点 病史体格检查辅助检查 6 病例特点 病史老年男性 慢性起病病史 双下肢浮肿2年余 加重伴腹胀1周否认糖尿病 高血压 泌尿系结石等病史体格检查辅助检查 7 病例特点 病史体格检查中下腹压痛 移动性浊音阳性 双下肢重度凹陷性浮肿辅助检查 8 辅助检查 尿蛋白3 尿蛋白 16 44g 24h总胆固醇7 55mmol L 白蛋白16 6g L 尿肾功能 ALB2690 0mg L Kapu315 0mg L Lamu192 0mg L IgG915 0mg L 尿红细胞位相和尿蛋白定性 蛋白 畸形1000个 ml 9 辅助检查 Urea10 31mmol L CRE170 mol L GFR31 13ml minK 2 9mmol L Ca1 67mmol L IP1 09mmol LFIB7 25g L 铁蛋白781 8ng mLiPTH41 8ng LANA ds DNA ENA ANCA三项 阴性乙肝 免疫三项 阴性 10 辅助检查 B超 胆囊壁水肿 双肾慢性肾损害图像 膀胱碎屑 前列腺钙化灶 大量腹水形成 肝脾胰未见异常 11 2017 3 31行腹腔穿刺术 腹水常规 浑浊 李凡它试验 RBC881 10 6 L WBC763 10 6 L腹水生化 总蛋白 20 0g L 葡萄糖5 36mmol L 氯化物104 8mmol L腺苷脱氨酶 细菌 真菌 阴性 12 病例特点 病史体格检查辅助检查大量蛋白尿 16 44g 24h低蛋白血症 白蛋白16 6g L高脂血症 总胆固醇7 55mmol L肾功能损害 CRE170 mol L GFR31 13ml min低钾 低钙血症 K 2 9mmol L Ca1 67mmol L腹水常规 浑浊 李凡它试验 WBC763 10 6 LB超 双肾慢性肾损害图像 大量腹水形成 胆囊壁水肿 13 初步诊断 肾病综合征 原发 继发 14 肾脏病理 2015 3 25我院肾活检 膜性肾病 II期 光镜下可见22个肾小球 未见球性硬化 未见节段性硬化 肾小球细胞数70 80个 肾小球系膜区节段性中度增宽 基质及细胞节段性中度增生 系膜区未见嗜复红物沉积 毛细血管袢部分开放 内未见炎细胞滞留 内皮细胞未见增生 局灶GBM增厚 有双轨形成 并见钉突形成 未见系膜插入现象 两侧未见嗜复红物质沉积 上皮细胞未见增生 所有小球无新月体形成 肾小管见灶状的轻度萎缩 管腔内见蛋白管型 小管上皮细胞未见坏死 脱落 但部分空泡样变性 无明显的上皮细胞再生表现 TBM未见断裂 肾间质见灶状的纤维化及炎细胞浸润 小血管无坏死 管壁未见明显增厚 IF 肾小球数6个 抗体种类 IgG 3 IgM 阴性 IgA 阴性 C3 1 C1q 阴性 Fib 2 分布部位 1 弥漫 2 球性 3 毛细血管袢 分布形态 颗粒状 15 初步诊断 肾病综合征膜性肾病 II期 合并症 急性肾损伤原发性腹膜炎低钾血症低钙血症 16 既往治疗情况 雷公藤多苷片20mgP Obid后予足量激素 环孢素治疗 激素逐渐减量 后强的松10mg d维持治疗2月前自行停药 服用中药治疗后再服用强的松60mg 20d 后又自行停药1周前双下肢浮肿较前加重 伴有颜面浮肿 腹胀 17 复发原因 既往治疗效果评价 为什么会复发 18 复发原因 疗效差 难治性肾病综合征依从性差 治疗不规范多次自行停药单纯中药治疗感染 19 规范治疗 治疗目标 如何规范治疗 20 治疗目标 完全缓解临床治愈 预防复发部分缓解不能缓解保护肾功能 延缓肾脏病进展终止CKD进展 21 一般治疗 注意休息 避免劳累 预防感染饮食治疗钠盐摄入 水肿时低盐饮食 每日摄取食盐 3g蛋白质摄入脂肪摄入微量元素的补充 22 一般治疗 利尿治疗渗透性利尿 低分子右旋糖酐抑制电解质量吸收 噻嗪利尿药 速尿等强利尿剂利尿效果更好抗醛固酮类药物 安体舒通抑制醛固酮利尿血浆蛋白 23 一般治疗 补充a酮酸降压治疗 ACEI或ARB类调脂治疗抗凝治疗低分子肝素0 4mlqd bidPersentin Aspirin 24 免疫抑制治疗 糖皮质激素细胞毒类药物 25 激素应用禁忌证 抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感染症状明显的消化性溃疡病新近胃肠吻合术精神病产褥期角膜溃疡骨质疏松症等 26 激素应用原则 首始要足减量要慢维持要长 27 激素的不良反应 并发或加重感染引起水电解质失调 大剂量激素可引起利尿作用神经精神症状抑制生长发育类似肾上腺皮质功能亢进对下丘脑 垂体 肾上腺系统的抑制作用其它 白内障 青光眼 伤口愈合不良 血栓形成等 28 免疫抑制治疗 糖皮质激素细胞毒类药物环磷酰胺 CTX 环孢素A CsA MMFFK506来氟米特咪唑立宾 29 其他治疗 免疫球蛋白中药雷公藤火把花根片百令或金水宝中草药 30 并发症治疗 AKI预防与治疗原发性腹膜炎复达欣1gQ12h 11d低钾血症 低钙血症 31 小结 肾病综合征的诊断合并症的诊断肾病综合征的复发原因肾病综合征的规范治疗 32 思考 继发性肾病综合征的诊断与治疗 33 扩展阅

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