先天性心脏病

先天性心脏病,室间隔缺损ventricular septal defect（VSD）,历史,Roger 1879年首先描述室缺临床、病理特征。Lillehei 1954首次用交叉循环的方法行室缺修补术苏洪熙教授在1958年在中国首先施行体外循环直视室缺修补术,外科解剖,室间隔解剖,1.膜部间隔2.肌部间隔 a.流入道 b.心尖小梁部 c.流出道,解剖示意图,特殊类型室间隔,房室间隔：三尖瓣止点低于二尖瓣止点，错位形成的左室-右房型膜部（或膜周）间隔缺损三尖瓣环下膜部缺损称心室间隔膜部缺损,房室间隔,传导束描述,房室结位于Kock三角尖端传导术（HIS BUNDLE）自房室结发出行至三尖瓣隔瓣、前瓣交接进入室间隔位于膜部或者室缺后下缘在室间隔左室面心内膜下行走左前分支和左下分支为特殊分化的心肌细胞,传导束,HIS束,室缺解剖分型（Kirlin）,膜周部室间隔缺损 80%右室流出道部室间隔缺损 5-10% a干下型 b脊内型流入道部室间隔缺损 5%肌部室间隔缺损10%混合型,分型示意图,分型示意图,膜周部缺损,膜周部缺损,膜周部缺损,膜周部缺损,膜周部缺损,膜周部缺损,流出道室缺,肌部室缺,室缺的大小,大型室缺 直径大于主动脉瓣环直径的1/2 ,非限制型室缺中等型室缺 直径约为主动脉直径1/2-1/3小型室缺 直径小于1/3，限制型室缺,伴发畸形,约50%PDA 6%ASD 17%主动脉缩窄 5%主动脉口狭窄 2%永存左上腔静脉肺动脉狭窄右位心,病例生理,取决于室缺大小、左右心室间压力阶差、肺动脉阻力高低。小室缺 常无症状中等室缺：a左向右分流 肺动脉压力 肺小血管内膜和中层增厚 肺动脉压增高 b左向右分流 左室容量负荷增大 左室左房增大 右室负荷增大肥厚大型室缺 相同、严重后期双向分流 Eisenmenger综合征,肺动脉压力分级,轻度：P/A 45%中度：P/A 45%75%重度：P/A75%,病例生理,感冒：肺间质体液增多发育滞后：呼吸耗能、体循环血流量下降大个了感冒减少？,自然病史,小室缺可在1岁内自然闭合6岁以上基本不能自然闭合30-40岁自然死亡感染性心内膜炎：加速死亡早期死亡：大室缺。主动脉关闭不全：10岁内出现，15-20岁加重，可减少左向右分流右室流出道漏斗部狭窄：可出现紫绀，可延缓肺动脉高压，有重要意义。,临床表现,经常感冒发育差心脏杂音紫绀,X光照片,肺门增浓，肺动脉段突起左室扩大透视下有肺门舞蹈征肺动脉高压者，左右室扩大 减轻，肺周围血管变细，肺门血管增粗，可见残根样改变。,ECG,V导联R波电压增高,T波高耸（左室负荷轻度增加）右室肥厚、双心室肥厚、ST改变，提示分流大者肺血管压力增大明显右束支传导阻滞，1-2度房室传导阻滞。,X光照片术,重要检查,CB：最重要检查心导管检查：主要了解肺动脉压力,鉴别诊断,PSASDPDA紫绀型心脏病：TOF,TGO,手术指证,小室缺：主张5岁以后不能闭合需要修补，主要原因为小室缺容易并发感染性心内膜炎中室缺：3-5岁手术，如并发发育迟滞尽快手术大室缺：有症状尽快手术，1-2岁为好婴幼儿大室缺：出生后尽快手术干下型室缺：常合并主动脉瓣脱垂及主动脉瓣关闭不全，早期手术合并心内膜炎 控制感染3-6个月手术，如内科治疗无效尽快手术,手术禁忌,肺血管指数大于10 Qp/Qs1.5杂音消失心影大小基本正常紫绀,室缺修补,室缺修补,室缺修补,介入封堵,膜周肌部,术后处理,呼吸道管理 X光检查了解肺水情况 ；PEEP4-6cmH2O；避免低血氧，脱机前半小时查血氧，正常后才拔管；雾化，清除呼吸道分泌物；适量激素治疗；适当镇静。循环管理 HB 1