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口腔粘膜病病例讨论,湘雅口腔五年制,病例3,病例摘要,患者，男，62岁。主诉：口内反复溃烂1年余。既往：否认全身系统性疾病，否认药物过敏史。检查：口内黏膜可见大面积充血糜烂面及松弛性薄壁大疱，累及牙龈，揭疱试验（+），尼氏征（+）。,药物使用特点,诊断及诊断要点,治疗原则,1,4,2,5,3,Contents,病理特征,鉴别诊断,诊断,诊断：天疱疮（寻常型？）依据：1、口内见松弛性薄壁大疱，累 及牙龈。 2、口内黏膜可见大面积充血糜烂面。 3、揭疱试验（+）、尼氏征（+）。,寻常型天疱疮,最常见，最重，中年人多见。,大部分患者口腔粘膜先受累，46月后皮肤受累。,皮疹好发于胸背部,严重者泛发全身,尼氏征阳性。,可发生感染，低蛋白血症，甚至危及生命。,寻常型的口腔表现,1、起疱前常先有口干、咽干或吞咽刺痛。2、松弛性水疱，壁薄、易破。出现糜烂。3 糜烂面无炎症、出血少、假膜少 4、揭皮试验阳性 5、 尼氏征阳性,增殖型天疱疮,较少见，是寻常型天疱疮的良性型，年轻人多见。,皮疹好发于腋窝、乳房下等皱折部位,易继发感染,常有臭味。,尼氏征阳性，水疱破后局部渐出现乳头状肉芽增殖。,落叶型天疱疮,病情较轻，中老年多见，口腔粘膜受累少见。,皮疹好发于头面及胸背上部，尼氏征阳性。,在浅表的糜烂面上覆叶片状痂屑,呈“落叶状外观”，常有臭味。,红斑型天疱疮,是落叶型天疱疮的良性型，口腔粘膜受累少见。,皮疹好发于头面及胸背上部，尼氏征阳性。,损害特点是红斑基础上的鳞屑和结痂，类似红斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不明显。,病理特征,1、组织病理 （增殖型也表现为上皮内裂隙伴棘层肥厚或乳头瘤样增生）2、直接免疫荧光 棘细胞间网状免疫荧光3、间接免疫荧光 血清中存在循环抗体4、棘层松解的部位,棘层松解 上皮内疱 棘层松解细胞,基底层上方,颗粒层或棘层上部,寻常型增殖型,落叶型红斑型,天疱疮诊断要点,临床表现薄壁、松驰、易破的大疱， 尼氏征阳性。 组织病理棘层松解、上皮内疱。免疫荧光棘细胞间荧光，血清天疱疮抗体。,鉴别诊断,1、类天疱疮,2、多形性红斑,1、发病年龄：青壮年多见。2、急性渗出性炎症疾病，发病与季节有关，春秋季常见，有复发性和自限性。3、临床表现： （1）口腔黏膜充血、发红、水肿，形成水疱。 （2）皮肤病损多样，特征性表现为靶形红斑。 （3）大面积糜烂，假膜形成、外观比较“脏”。 （4）病损出血多，形成黑色血痂。 （5）疼痛明显。4、组织病理：有上皮下疱形成，无棘层松解。,3、剥脱性龈炎,1、口腔的非特异性临床表现。2、牙龈附着缘及附着龈呈弥散性红斑，亮红色、易剥脱。3、牙龈疼痛、脱皮，覆以坏死假膜，易出血。,4、大疱性表皮松解症,1、多为先天遗传，有遗传史。2、皮损的水疱大小不等，数目不多。3、数日后愈合，尼氏征阴性。,5、家族良性慢性天疱疮,1、发病年龄多为1030岁。2、好发于颈部、腋窝或腹股沟。3、常染色体显性遗传。,治疗原则,1、一般支持治疗：高营养易消化食物，维持水 电平衡，充足睡眠。保暖。2、局部治疗 （1）进食前1%2% 利多卡因涂擦减少疼痛。 （2）0.25%四环素液、复方氯已啶液含漱预防 继发感染。 （3）糖皮质激素软膏减轻创面炎症。 （4）表皮生长因子促进组织愈合。,控制新发病损，促进愈合，防止继发病变。,3、全身药物治疗 （1）糖皮质激素：首选。 （2）抗生素：防止继发感染。 （3）免疫抑制剂：与激素联合，减少激素用量。 减少副作用，增强疗效。 （4）免疫球蛋白：缓解病情，减少继发感染。 （5）血浆置换 （6）中医治疗,药物使用特点,1、肾上腺皮质激素： （1）四原则：足量、从速、渐减、维持 四阶段：起始、控制、减量、维持。 起始及控制阶段：“足量、从速” 泼尼松（强的松）：60-100mg/d 1-2周若未控制则加量或联用免疫抑制剂 减量与控制阶段：“渐进、维持” 无新的病损出现后1-2周开始减量：5mg/d， 1-2周减一次，直到每日510mg为维持量。 维持：5-10mg/d.,（2）、按照血浆中激素水平的自然峰值时间，一次 或阶梯给药。,（3）防止和减轻并发症 定期监测患者的血压，血尿常规、肝肾功能，血糖，电解质 维生素AD，钙制剂预防骨质疏松