Chapter10氨基酸代谢

Chapter10氨基酸代谢 P243 返回 Section1氨基酸的分解代谢 Section2氮的循环Section3氨基酸的合成代谢Section4氨基酸衍生物的合成 Section1氨基酸的分解代谢 一 氨基酸代谢概况二 氨基酸的脱氨基作用三 氨基酸的脱羧基作用四 氨基酸代谢产物的转变 一 氨基酸代谢概况 食物蛋白质 氨基酸 特殊途径 酮酸 糖及其代谢中间产物 脂肪及其代谢中间产物 TCA 鸟氨酸循环 NH4 NH4 NH3 CO2 H2O 体蛋白 尿素 尿酸 激素 卟啉 尼克酰胺衍生物 肌酸胺 嘧啶 嘌呤 次生物质代谢 CO2 胺 二 氨基酸的脱氨基作用 1 氧化脱氨基作用 2 转氨基作用 3 联合脱氨基作用 1 氧化脱氨基作用 氨基酸在酶的催化下伴有氧化脱去氨基 生成相应的 酮酸的过程 两种类型 不需氧 主要方式 需氧 真核细胞Glu脱氢酶 存在于线粒体 ATP GTP NADH可抑制此酶活性 ADP GDP可激活此酶活性 在转氨酶的催化下 氨基酸的氨基转移到 酮酸的酮基碳原子上 原来的 氨基酸生成相应的 酮酸 原来的 酮酸形成了相应的 氨基酸的过程 转氨作用是肝外组织中a a脱氨的重要方式 除Gly Lys Thr Pro外 a a都能参与转氨基作用 2 转氨基作用 转氨酶 辅酶 磷酸吡哆醛 大多数转氨酶 优先利用 酮戊二酸作为氨基的受体 生成Glu 如丙氨酸转氨酶 谷丙转氨酶 GPT 可生成Glu 在大多数动物组织细胞中 Asp转氨酶 谷草转氨酶 的含量最高 活性最大 Asp是合成尿素时氮的供体 通过转氨作用解决氨的去向 谷丙转氨酶 GPT 谷草转氨酶 GOT GPT是细胞内最活跃酶之一 当组织病变受损 死亡 大量的GPT释放到血液 使得血清中该酶的活性急剧增加 因此临床上测定GPT的活性作为肝炎诊断的方法 GOT也是活跃酶 其活性的变化也可作为肝病诊断的指标 单靠转氨基作用不能最终脱掉氨基 单靠氧化脱氨基作用也不能满足机体脱氨基的需要 因为只有Glu脱氢酶活力最高 其余L 氨基酸氧化酶的活力都低 机体借助联合脱氨基作用可以迅速脱去氨基 3 联合脱氨基作用 a 转氨酶与L 谷氨酸脱氢酶作用相偶联 b 转氨酶与腺苷酸脱氨酶作用相偶联 转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式 2 类型 1 概念 a 转氨酶与L 谷氨酸脱氢酶作用相联合 转氨酶 L 谷氨酸脱氢酶 H20 NAD NH3 NADH 酮酸 氨基酸 酮戊二酸 L 谷氨酸 三 氨基酸的脱羧基作用 1 概念 氨对生物机体有毒 血中1 的氨会引起中枢神经中毒 氨中毒的机理 脑细胞的线粒体可将氨与 酮戊二酸作用生成Glu 大量消耗 酮戊二酸 影响TCA 同时大量消耗NADPH 产生昏迷 一 氨的代谢转变1 排除体外排氨动物 水生动物排尿素动物 陆生脊椎动物排尿酸动物 鸟类 爬虫类 四 氨基酸代谢产物的转变 2 转变为酰胺 3 转变为尿素 鸟氨酸循环 1 概念 在哺乳动物肝细胞内 通过一个循环将有毒的NH3转变为无毒的尿素排出体外 称该循环为尿素循环 鸟氨酸循环 1932 德国学者HansKrebs提出 鸟氨酸与氨 CO2结合生成瓜氨酸 瓜氨酸再接受一分子氨形成精氨酸 精氨酸水解产生尿素再生出鸟氨酸 CO2 NH3 H2O 氨甲酰磷酸合成酶I CPS N 乙酰谷氨酸 AGA 为该酶的变构激活剂 Mg2 2ATP 2ADP Pi 氨甲酰磷酸 1 氨甲酰磷酸的合成 反应部位 线粒体 2 尿素合成的详细步骤 反应部位 线粒体 2 瓜氨酸的合成 3 精氨酸的合成 胞液 4 精氨酸水解生成尿素 胞液 鸟氨酸循环 氨基酸 谷氨酸 谷氨酸 氨甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 鸟氨酸 精氨酸 延胡索酸 草酰乙酸 氨基酸 谷氨酸 酮戊二酸 天冬氨酸 ATP AMP PPi H2O 2ATP CO2 NH3 H2O 2ADP Pi 基质 线粒体 胞液 尿素 Pi 1 主要器官 肝脏 1CO2 2NH3 其中1分子来自于天冬氨酸 3分子ATP的4个高能磷酸键 4 生理意义 是体内氨的主要去路 解氨毒的重要途径 3 总反应方程式 2 原料 合成1分子尿素需要 2NH3 CO2 3ATP 2H2O 尿素合成小结 1 氨基酸分解产生5种产物进入TCA循环 进行彻底的氧化分解 5种产物为 乙酰CoA 酮戊二酸 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 2 再合成氨基酸 3 转变成糖和酮体 生糖氨基酸 生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 二 碳骨架的代谢 生糖氨基酸 甘 丝 丙 等多种氨基酸 生酮氨基酸 亮氨酸 赖氨酸 生酮兼生糖氨基酸 异亮 苯丙 酪 苏 色 生糖AA 凡降解为丙酮酸 琥珀酰CoA 草酰乙酸 延胡索酸和 酮戊二酸的AA生酮AA 凡降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA的AA 氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径 草酰乙酸 磷酸烯醇式酸 酮戊二酸 天冬氨酸天冬酰氨 丙酮酸 延胡索酸 琥珀酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸 丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸半胱氨酸 谷氨酸谷氨酰胺精氨酸组氨酸脯氨酸 异亮氨酸亮氨酸苏氨酸 苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸 异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸 葡萄糖 柠檬酸 三 氨基酸与一碳基团代谢 P278 某些氨基酸在代谢过程中 可以分解产生具有一个碳原子的基团 不包括CO2 称为一碳基团 一碳基团的转移除了和许多氨基酸的代谢直接有关外 还参与嘌呤和胸腺嘧啶及磷脂的生物合成 一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化 其辅酶为FH4 CH3甲基 CH2 亚甲基 CH 次甲基 CH2OH甲醇基H CO 甲酰基 CH NH亚氨甲基 叶酸和四氢叶酸 FH4或THFA 叶酸 N5 N10 CH2 FH4 一碳基团的来源与转变 S 腺苷蛋氨酸 N5 CH3 FH4 N5 N10 CH2 FH4 N5 N10 CH FH4 N5 N10 CH2 FH4还原酶 N5 N10 CH2 FH4脱氢酶 丝氨酸甘氨酸 组氨酸 参与甲基化反应 为胸腺嘧啶合成提供甲基 FH4 FH4 NAD NDAH H NAD NDAH H 参与嘌呤合成 Section2氮的循环 P262 自学 硝酸盐 亚硝酸 NH3 生物固氮 工业固氮 固氮生物 动植物 硝酸盐还原 大气固氮 大气氮素 反硝化作用 蛋白质 入地下水 动植物废物死的有机体 Section3氨基酸的合成代谢 P270 1 必需氨基酸2 20种氨基酸的生物合成概况 必需氨基酸的概念 Thr Val Leu Ile Met Lys Phe Trp His Arg 凡是机体不能自己合成 必需来自外界的氨基酸 称为必需氨基酸 人的必需氨基酸 二十种氨基酸的生物合成概况 酮戊二酸族 天冬氨酸族 丙酮酸族 甘油酸 3 磷酸族 His和芳香族 Section4氨基酸衍生物的合成 P255 1 酪氨酸衍生物的合成 酪氨酸 多巴胺 1 多巴胺的生成 羟化 2 黑色素形成 酪氨酸酶 聚合 黑色素 多巴 多巴醌 氧化 脱羧 酪氨酸 组胺 1 组氨酸脱羧生成组胺 扩张血管 降低血压 2 其他氨基酸衍生物的合成 CO2 5 HT羟化 脱羧酶 5 HT 2 色氨