浆细胞白血病

医学英语学习 Plasmacellleukemia浆细胞白血病Macroglobulinemia巨球蛋白血症multiplemyeloma多发性骨髓瘤Plasmacytoma浆细胞瘤 浆细胞白血病 PCL 是一种起源于浆细胞的恶性克隆性疾病 外周血和骨髓中浆细胞明显增多为其特征 大多数PcL为多发性骨髓瘤 MM 的终末期表现之一 称为继发性PcL sPcL 少数PcL起病时即呈急性白血病 AL 的临床表现 称为原发性PCL PPCL 原发性急性浆细胞白血病 患者无明确多发性骨髓瘤病史 发病年龄轻 异常浆细胞广泛浸润 临床表现类似急性白血病 可有贫血 血小板减少及白细胞增多 外周血白细胞分类中浆细胞 20 骨髓中浆细胞明显增生 原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增多 该病发展快 治疗效果差 平均生存期约4 5个月 原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻 肝 脾及淋巴结肿大较显著 无M成分或M成分水平有限 溶骨性病变缺如或较少 对化疗反应相对较好 继发性浆细胞白血病 可由多发性骨髓瘤 淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病 巨球蛋白血症等转变而来 晚期多发性骨髓瘤患者 瘤细胞播散人血 外周血中浆细胞达20 以上者 称继发性浆细胞白血病 继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期 往往贫血 出血较重 M成分水平显著升高 溶骨性病变严重 对化疗耐药 Vela Ojeda报告的24例中女性占62 贫血88 出血54 意识障碍42 体重减轻71 肝大25 脾大21 国内诊断标准 1 呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现 2 外周血白细胞分类中 浆细胞 20 或绝对数 2 109 L 3 骨髓浆细胞增生 原始和幼稚浆细胞明显增多 伴形态异常 注 PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断 SPCL 由于先前存在MM病程 不存在诊断的难点 而PPCL 确诊前必须排除反应性浆细胞增多症 原发性急性浆细胞白血病治疗 可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案 若效果不佳 再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素 阿糖胞苷 Ara C 泼尼松 强的松 联合化疗方案 或长春新碱 环磷酰胺 柔红霉素 泼尼松 强的松 联合化疗方案 继发性浆细胞白血病治疗 因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗 且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病 因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效 故多应用治疗急性白血病的化疗方案 预后 继发性浆细胞白血病 预后差 平均生存期4 8个月 原发性浆细胞白血病 影响预后的因素有二 一是对化疗的反应 若化疗有效 则存活期较长 若无反应 则存活期很短 二是染色体核型 原发性浆细胞白血病和多发性骨髓瘤相似 均有多种染色体异常和癌基因突变 其中亚二倍体核型 hypodiploidkaryotype 和13号染色体单体 monosome13 或13q 与预后不良有较为密切的关系 Efficacyandsafetyofbortezomibinpatientswithplasmacellleukemia Cancer 2007Jun1 109 11 2285 90 感谢亲观看此幻灯片 此课件部分