皮质醇增多症

Cushing综合症 Hypercortisolism Cushing sSyndrome 这是一个十多岁的男孩 因进行性肥胖 血压升高2年入院 经过一系列检查 最终诊断为 Cushing综合征 肾上腺皮质腺瘤 那么Cushing综合征究竟是一种什么疾病 它的病因是什么 如何诊断和治疗 下面让我们来共同学习 Cushing综合症 定义 各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素 主要是皮质醇 所致病症的总称 其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素 ACTH 分泌亢进引起的临床类型 称为Cushing病 Cushing sdisease 发病特点 成人 女性多发 病因和病理 垂体分泌ACTH过多 Cushing病 垂体ACTH微腺瘤 ACTH F 垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征 病因和病理 垂体分泌ACTH过多 Cushing病 垂体ACTH微腺瘤双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇 病因和病理 垂体分泌ACTH过多 Cushing病 垂体ACTH微腺瘤双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇下丘脑功能紊乱 病因和病理 原发性肾上腺皮质肿瘤 腺瘤和腺癌 ACTH F ACTH F 肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征 病因和病理 原发性肾上腺皮质肿瘤 腺瘤和腺癌 自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩 病因和病理 异位ACTH综合征 ACTH F 异位ACTH 病因和病理 异位ACTH综合征垂体以外的肿瘤产生ACTH刺激肾上腺皮质增生分泌大量皮质激素肺癌 胸腺癌和胰腺癌多见 病因和病理 异位CRH综合征其他部位的肿瘤产生CRH刺激垂体分泌大量ACTH肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良 病理生理和临床表现 脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖 truncalobesity 满月脸 moonface facialfullness 水牛背 病理生理和临床表现 蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄 易起淤斑 紫纹 striae 病理生理和临床表现 糖代谢异常促进糖异生 拮抗胰岛素糖耐量减退 糖尿病 病理生理和临床表现 电解质紊乱潴钠 排钾浮肿 低血钾高血压抗感染能力下降 病理生理和临床表现 造血系统改变刺激骨髓多血质外貌 plethora 性功能障碍雄激素过多 促激素下降月经不规则 多毛 男性化表现 病理生理和临床表现 神经 精神障碍皮肤色素沉着 临床表现 向心性肥胖95 1 高血压88 9 多血质80 4 多毛77 9 月经紊乱76 7 痤疮76 1 紫纹73 2 色素沉着46 0 感染35 5 浮肿34 9 背痛20 4 瑞金医院内分泌科资料 生化检查 尿游离皮质醇 UFC 最有用的最初检查方法结果的判定正常 20 90ug dlCushing 150ug dl 生化检查 尿游离皮质醇 UFC 多次UFC正常 不太可能是Cushing并非所有临床情况下都是最好的方法UFC升高还可见于忧郁 40 和PCOS 50 生化检查 昼夜节律消失是Cushing综合征的特征午夜 sleeping 血F更有意义血F 1 8ug dl 50nmol L 时 诊断敏感性100 正常人 240008001600 库欣病患者 240008001600 正常人和库欣患者的血F昼夜节律 生化检查 午夜1mgDX抑制试验 DST 最常用的排除性筛查方法血F3 6 7 2ug dl 70 200nmol L 正常10ug dl血F 1 8ug dl 50nmol L 可排除Cushing代价 假阳性率升高 生化检查 小剂量DX 2mg 抑制试验先留24小时尿和血F作为对照DX0 5mgq6h或0 75mgq8hX2天每天测24hUFC和血F正常 抑制率 50 库欣 抑制率 50 05010015030070020001200血ACTH pg ml 库欣病 肾上腺瘤 异位ACTH 正常范围 各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH 诊断和鉴别诊断 诊断临床表现生化检测血 尿皮质醇升高昼夜节律消失不被小剂量DX抑制影像学依据 病因诊断 垂体性 Cushing病 起病隐匿 发展慢可被大剂量DX抑制垂体CT MRI提示病变双侧肾上腺轻度增生 病因诊断 肾上腺腺瘤腺瘤 症状逐渐出现 无色素沉着腺癌 发展快 雄激素过多症状明显血ACTH偏低或降低皮质激素不被大剂量DX抑制CT和MRI结果 病因诊断 异位ACTH综合征病情发展迅速 典型Cushing症状少 肿瘤本身症状多血ACTH更高皮质醇不被大剂量DX抑制影像学检查 鉴别诊断 单纯性肥胖类似点 体胖 轻度向心性肥胖 月经紊乱 腹部条纹 痤疮等UFC可升高 鉴别点 皮质醇昼夜节律存在小剂量DX可以抑制 鉴别诊断 2型糖尿病类似点 高血压 肥胖 糖耐量减退 尿皮质醇偏高 鉴别点 无Cushing综合征表现皮质激素昼夜节律正常 拟诊库欣 24h尿F 血F昼夜节律 小剂量DX抑制试验 正常 异常 确诊库欣 假库欣 忧郁 酗酒 排除库欣 进一步检查 库欣综合征的诊断步骤 治疗 垂体性Cushing病垂体手术垂体放疗药物 治疗 肾上腺腺瘤 腺癌手术异位ACTH综合征手术化疗和放疗药物 药物 皮