早产儿视网膜病变

早产儿视网膜病变 RetinopathyofPrematurity ROP 历史 1942年Terry首先报道 晶体后纤维增生症 retrolentalfibroplasia 1950年Heath命名 也称未成熟儿视网膜病变1951年Campbell认为与吸氧有关1984年正式命名早产儿视网膜病变 RetinopathyofPrematurity ROP 流行病学 发生率36 4 美国37000例 年早产儿 体重小于1500g 其中8000例发生 2100例因此视力障碍 500例致盲 60年代低 80年代高 发生率与新生儿病死率负相关 与其存活率正相关与新生儿出生登记 管理和随访等因素有关 高危因素 多因素 早产 低体重 吸氧 窒息 呼吸窘迫 贫血 感染等公认的高危因素 早产 低出生体重 吸氧 视网膜由2个血管床提供营养 外周 脉络膜循环内侧 视网膜循环 早期没有血管 32W视网膜血管开始发育 始于视盘并以其为中心呈 树枝样分叉 生长至锯状缘 40 42w完成 鼻侧血管比颞侧先到达锯状缘 血管内皮生长因子 VEGF 促进血管形成 分泌减少则新生血管生长缓慢甚至停滞 视网膜血管正常发育过程 发病机制 早产儿出生时视网膜血管未发育成熟 周边为无血管区 大片视网膜无血管区处于缺氧状态 产生血管生长因子 刺激新生血管生长 未成熟的视网膜血管对氧敏感 高浓度氧使视网膜血管收缩和闭塞 引起视网膜缺氧 扩大视网膜的无灌注区 因而产生大量新生血管 且带入大量纤维组织 导致玻璃体内严重的纤维组织增殖 引起牵引性视网膜脱离 ROP病理形成过程 ROP形成分为两个阶段 1高氧性血管停滞期 急性期 以相对性视网膜高氧和正常血管化停滞为特征 2缺氧性血管增生期 慢性期或晚期 以相对性视网膜缺氧和异常血管纤维化增殖为特征 纤维化增生侵入玻璃体致渗出 出血 挛缩 随之导致视网膜褶和剥离 黄斑异位和瘢痕化 视力急剧下降 90 以上急性期ROP能自发愈合 仅少量瘢痕形成和轻度视力下降 10 出现显著瘢痕化 ROP形成两阶段理论与ROP发病时间 病变定位 临床表现相符 ROP分为5期 1期 分界线期 血管化和非血管化视网膜出现分界线 2期 嵴期 分界线扩大成嵴 3期 嵴伴视网膜外血管纤维化增殖期 按增殖面积分为轻 中 重度 4期 部分视网膜剥离期 4A期 中央凹以外的部分视网膜剥离 4B期 中央凹在内的部分视网膜剥离 5期 全视网膜剥离期 整个视网膜呈漏斗状剥离 以上5期统称为活跃期 2期ROP 3期ROP 4期ROP 4B期ROP 5期ROP 随着年龄增长疾病自然停止 进入退行期 分界线由灰白变成粉红 嵴上血管继续发展为正常视网膜毛细血管 周边视网膜逐渐透明 不留后遗症 附加病变 plusdiseases 视网膜后极血管怒张 扭曲 玻璃体呈雾状 虹膜血管扩张 瞳孔僵直 附加病变 早产儿视网膜病变影像表现 一般为双眼发病 CT上表现为双眼球内玻璃体密度增高 伴有晶状体后杂乱条状高密影 随病程可出现视网膜脱离 球内钙化 眼球萎缩变小 MR为双眼球内玻璃体信号增高 伴有晶状体后增生带 鉴别诊断 原始玻璃体增生症 PHPV 多为单眼发病 和早产及吸氧无关 CT示患侧眼球较小 球内密度增高而无钙化 可见前连晶状体后部 后附于视盘的玻璃体内圆锥形肿块 视网膜母细胞瘤 眼环内不规则形软组织肿块 常伴有钙化 可双眼发病Coats病 伴有视网膜部分或全脱离 全脱离的视网膜表现为 V 字形 但其玻璃体内不出现肿块 两侧眼球大小差别不大 先天性白内障 临床表现可类似PHPV 但玻璃体