原醛与特醛-病例讨论

病例讨论 1 入院情况 2 辅助检查 3 治疗经过 4 讨论目的 现病史 既往史 查体 入院情况 主诉 主诉 胸骨后疼痛8个月 再发1个月 现病史 既往史 查体 入院情况 主诉 现病史 患者8个月前无明显谢罪出现胸骨后剧烈疼痛 持续性 伴出汗 无肩部放散 无头痛黑矇及晕厥 就诊于当地医院诊为 心绞痛 予硝酸甘油静点后好转 但轻微活动后可再次诱发胸痛 遂转入我院行冠状动脉造影 示前降去狭窄 并于LAD6 及OM植入国产药物支架2枚 术后胸痛症状略好转 出院后坚持口服拜阿斯匹灵及波立维等药物 一直间断有快走路后胸痛症状 但性质较前轻 近一个月逐渐加重 为进一步诊治入我院 病来患者精神状态可 饮食睡眠二便正常 无夜间憋醒 既往史 否认高血压 糖尿病史 否认吸烟饮酒史 现病史 既往史 查体 入院情况 主诉 查体 T36 5 P69次 分 R16次 分 BP117 70mmHg 神清 口唇无发绀 颈静脉无怒张 双肺呼吸音清 未闻及干湿啰音 心界不大 心率69次 分 律齐 各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音 腹平软 无压痛 肝脾肋下未触及 双下肢无浮肿 双足背动脉搏动可 1 入院情况 2 辅助检查 3 治疗经过 4 讨论目的 化学检查 辅助检查 物理检查 物理检查 腹部彩超 肝囊肿 双肾囊肿 双肾段动脉RI偏高肌电图 周围神经损害眼底检查 患者拒绝肾上腺CT 双侧肾上腺增粗 双肾多发囊肿 化学检查 辅助检查 物理检查 化学检查 HbA1C 8 7 GSP 254nmol lACTH CS 8 00 正常肝功 正常血脂 LDL C 4 87TG 5 21TC 8 34mmol l肾功 Scr 232umol lUREA 12 2mmol l血尿酸 522pmol l入院血钾 2 3mmol l24h尿钾 31 88mmol l 化学检查 尿RT 23 8 pro2 Glu PH 6 5血气 28 8 PH7 451尿RT 5 9 pro3 Glu1 PH 7 0血气 5 9 PH7 422尿系列 无明显异常肾功放免 尿a1微量球pr13 7尿MA98 7尿转铁蛋白 11 3mg dl改良季氏法 尿量 总量2000ml夜尿1400ml尿比重 1 011 1 024渗透压 450 890 化学检查 血沉 33mmH2O血结明 醛固醛立卧位试验 1 入院情况 2 辅助检查 3 治疗经过 4 讨论目的 治疗经过 入院后给予Ins降糖 拜心同降压 力平之降脂 弥可保营养神经等对症治疗 针对低钾 每日静脉补钾3g 口服补钾3g 最多时一日静脉补6g 口服补3g 血钾基本 3mmol l 2 9日行安体舒通试验 给予螺内脂100mgQ8hpo 3 9日血钾升至3 43mmol l 停静脉补钾 4 9日血钾升至3 62mmol l 停口服补钾 8 9日血钾升至4 1mmol l 血钾变化情况 治疗经过 血压变化 23 8 2 9 拜心同30mgQDpo波动于170 180 90 100mmHg2 9 安体舒通试验3 9 170 80mmHg4 9 改为拜心同30mgBidpo5 9 9 9 基本稳定于160 80mmHg 治疗经过 张锦主任医 长期高血压及低钾 考虑醛固酮增多症 应用安体舒通试验 肾上腺CT形态上不能除外结核 行血沉及血结明 阴性 双肾为长期高血压所致继发改变 肾功能不全为低钾的继发因素而非原发因素 肾内科意见 1 血PH7 422 尿PH7 0 不考虑肾小管酸中毒 2 尿K 20mmol L 伴高血压 醛固酮水平不低 螺内酯有效 可排除Liddle综合征 故低钾不考虑肾源性 肾功损害与长期高血压及DM肾病有关 1 入院情况 2 辅助检查 3 治疗经过 4 讨论目的 讨论目的 1 患者低钾的原因2 原醛与特醛的鉴别 低钾血症原因 1 钾摄入减少一般饮食含钾都比较丰富 故只要能正常进食 机体就不致缺钾 2 钾排出过多经胃肠道失钾 这是小儿失钾最重要的原因 经肾失钾 这是成人失钾最重要的原因 引起肾排钾增多的常见因素有 利尿药的长期连续使用或用量过多 某些肾脏疾病 如远侧肾小管性酸中毒时 由于远曲小管泌氢功能障碍 因而H Na 交换减少而K Na 交换增多而导致失钾 近侧肾小管性酸中毒时 近曲小管HCO3 的重吸收减少 到达远曲小管的HCO3 增多是促进远曲小管排钾增多的重要原因 肾上腺皮质激素过多 原性和继发怀醛固酮增多时 大量 长期的皮质醇增多 远曲小管中不易重吸收的阴离子增多 HCO3 SO42 HPO42 NO3 等 镁缺失 镁缺失常常引起低钾血症 肾小管上皮细胞中的Na泵失活及醛固酮增多碱中毒 碱中毒时 肾小管上皮细胞排H 减少 故H Na 交换加强 排钾增多 经皮肤失钾 3 细胞外钾向细胞内转移低钾性周期性麻痹 发作时细胞外钾向细胞内转移 是一种家族性疾病 碱中毒 细胞内H 移至细胞外以起代偿作用 同时细胞外K 进入细胞 过量胰岛素钡中毒 粗制生棉油中毒 原发性醛固酮增多症 病因和病理 醛固酮瘤 最常见 约占本症的60 90 多为一侧腺瘤 瘤体一般较小 直径多在1 2cm 醛固酮瘤成因不明 特发性醛固酮增多症 特醛症 为成人原醛症第二多见类型 约占10 病因不甚明了 致特醛症的因素可能有 血管紧张素 的作用被加强 促醛固酮分泌因子的作用 存在血清素介导的兴奋醛固酮分泌的因素 醛固酮癌 少见 瘤体较大 直径多在3cm以上 异位的分泌醛固酮的肿瘤 少见 糖皮质激素可被抑制的醛固酮增多症 多见于青少年男性 部分家族性者呈常染色体显性遗传 原发性醛固酮增多症 实验室检查 血 尿生化检查 低血钾 高血钠 碱血症 高尿钾 肾素 血管紧张素 醛固酮测定 在普食条件下 本症出现血浆低肾素 低血管紧张素 及高血浆 或尿 醛固酮改变 螺内酯试验 螺内酯 颗粒型 100mgtid pid 可使本症电解质紊乱得到纠正 血压常有不同程度的下降 有助本症诊断 但不能鉴别原发或继发性醛固酮增多症 诊断 有高血压和低血钾者要考虑本症 有典型的血 尿生化改变 螺内酯试验能纠正代谢紊乱和降低高血压 则诊断可初步成立 如能证实血浆低肾素 血管紧张素 及高血浆 或尿 醛固酮者 则可确诊 原发性醛固酮增多症 鉴别诊断 上午直立位前后血浆醛固酮浓度变化 正常人在隔夜卧床 上午8时测血浆醛固酮 继而保持立位到中午12时 血浆醛固酮浓度下降 和血浆ACTH 皮质醇浓度的下降相一致 特醛症患者在上午8时至12时取立位时血浆醛固酮上升明显 并超过正常人 主要由于患者站立后血浆肾素有轻度升高 加上此型对血管紧张素的敏感性增强所致 醛固酮瘤患者在此条件下 血浆醛固酮不上升 反而下降 这是因为患者肾素 血管紧张素系统受抑制更重 立位后也不能升高 赛庚啶试验 血清素具有兴奋醛固酮分泌作用 可能为特醛症发病因素之一 赛庚啶为血清素拮抗剂 口服赛庚啶8mg前及服药后每半小时抽血 共2小时 测血浆醛固酮 大多数特醛症患者血浆醛固酮下降110pmol L以上 或较基值下降30 以上 以服后90分钟时下降最明显 平均下降50 醛固酮瘤患者无变化 131I化胆固醇肾上腺扫描 如一侧肾上腺有放射性浓