HEELP综合征临床诊

HELLP综合征的临床诊治 HELLP综合征 hemolysis elevatedliverenzymes andlowplateletssyndrome HELLPsyndrome 是妊娠期高血压疾病的严重并发症 本病以溶血 hemolysis 肝酶升高 elevatedliverenzymes 及血小板减少 lowplatelets 为特点 常危及母儿生命 1954年Pritchard描述3例妊高征伴溶血 凝血异常的病人 1972年McKay报道4例子痫病人 1982年Weinstein总结29例病人特点 采用 HELLP综合征 病因及发病机制 尚不清楚 血小板激活和微血管内皮受损 HELLP综合征的免疫学异常 临床表现 有报道HELLP综合征多发生妊娠的中后期 在产前发病者占69 产后发病者占31 患者平均年龄为25岁 经产妇HELLP综合征发生率高于初产妇 其临床症状不典型 表现多样化 主要临床表现为 不适感 90 右上腹部疼痛 65 恶心 呕吐 36 头痛 31 视觉异常 10 出血 9 及黄疸 5 等 诊断及分类 本病表现多为非特异性症状 诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛 恶心 呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕 通过实验室检查确诊 包括 1 血管内溶血 血红蛋白60 90g L 外周血涂片可见红细胞变形 破碎或见三角形 头盔形红细胞 血清总胆红素 20 5 mol L 以间接胆红素为主 2 肝酶升高 天门冬氨酸转氨酶 AST 70u L 乳酸脱氢酶 LDH 600u L 3 血小板减少 PLT 100 109 L LDH升高出现最早 是诊断早期溶血的敏感指标 AST和ALT升高多出现在血小板下降之前 与血小板减少的程度有关 血小板计数和LDH水平与该病的严重程度关系密切 溶血在最后才表现出来 红细胞压积可能正常或降低 在红细胞压积正常时 结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生 各种指标的变化常持续到产后第2天开始恢复 D 二聚体是亚临床凝血功能障碍的敏感指标 如妊娠期高血压疾病患者D 二聚体阳性 发生HELLP综合征的可能性较大 同时纤维蛋白原 3g L 应考虑DIC 诊断标准及分类 在确诊妊高征的基础上 完全性HELLP综合征的诊断 1 血管内溶血 血涂片RBC变形 破碎 网织RBC增多 总Bil 20 5 mol L 11 2mg dl LDH 600U L2 肝酶异常 ALT 70U L3 血小板减少 100 000 mm3 目前HELLP综合征的分类有两种方法 Tennessee分类和Mississippi分类 Tennessee分类将HELLP综合征分为 1 完全性 血小板 100 109 L LDH 600u L AST 70u L 2 不全性 上述3项中至少1项或2项异常 根据Mississippi分类分为 型 血小板 50 109 L 型 50 109 L 血小板 100 109 L 型 100 109 L 血小板 150 109 L 除血小板计数外有溶血和肝功能异常 LDH 600u L AST或ALT 40u L 完全性较不全性HELLP综合征更易发生其他并发症 应在48h内终止妊娠 而不全性HELLP综合征可保守治疗 型较 型或 型的孕产妇患病率和病死率更高 鉴别诊断 由于HELLP综合征的临床症状不典型 表现多样化 其诊断平均延迟8天 多数患者在开始时误诊为胆囊炎 胃肠炎及特发性血小板减少症等 在诊断时应注意鉴别 与腹痛有关的疾病 胃肠炎 胆囊炎 肾结石和肾盂肾炎等 与血小板减少有关的疾病 血栓性血小板减少性紫癜 溶血性尿毒症性综合征和系统性红斑狼疮等 与黄疸有关的疾病 妊娠急性脂肪肝 妊娠病毒性肝炎 妊娠胆汁淤积症等 鉴别诊断 原发性血小板减少性紫癜 ITP 是一种自身免疫性疾病 妊娠前即有血小板减少 皮肤黏膜有出血史 实验室检查 血小板减少 抗血小板抗体 PAIgG 阳性 溶血性尿毒症性综合征 HUS 是以急性微血管病性溶血性贫血 血小板减少和急性肾衰竭为特征 肌酐明显增高 妊娠期急性脂肪肝 多在妊娠晚期发病 起病急骤 黄疸进行性加重 消化道症状重 可有出血倾向 血胆红素明显升高 可达171 mol L 而尿胆红素阴性 白细胞增高达 20 30 109 L 持续低血糖 B超可见脂肪波 肝脏密度增加 称亮肝 鉴别诊断 重症肝炎 黄疸深 消化道症状重 肝功能明显异常 酶胆分离 血清中能检出肝炎病毒抗原抗体 系统性红斑狼疮肾病型 SLE 虽少见 但其临床表现可有蛋白尿 溶血性贫血及血小板减少 类似HELLP综合征 但实验室抗核抗体阳性 妊娠合并胆囊炎 胆石症时 可出现右上腹痛 实验室检查转氨酶 血小板一般正常 B超可见胆石或炎症表现 治疗原则 1 积极治疗妊娠期高血压疾病通过解痉 降压 镇静 扩容和利尿等措施控制妊娠期高血压疾病的发展 减轻血管痉挛和内皮细胞损伤 有利于缓解 综合征的发生和发展 同时应积极防治心衰 肺水肿 胎盘早剥及肾衰等严重并发症 治疗原则 2 肾上腺皮质激素的应用 可降低毛细血管的通透性 保护细胞溶酶体及减少血小板在脾脏 内皮系统的破坏 并有免疫抑制因子的作用 对于水肿严重患者 可防止钠水潴留 可用氢化可的松200mg 葡萄糖静脉滴注 或甲泼尼龙 甲基强的松龙 40mg 葡萄糖液20ml静脉缓慢注6h或8h1次 地塞米松10mg静推 2次 d lOmg 12小时重复 地塞米松总量可用至20 3Omg 逐渐减为每日5mg 直至病情平稳 治疗原则 3 纠正贫血 控制出血 3 1输新鲜血液 应当是全血 既可补充血容量又可补充凝血因子 3 2成分输出 血小板20X109 L以下时 输血小板悬液 最好是新鲜的血小板 紧急情况下先输注冰冻的血小板也可以 在血小板 50 109 L输血小板无益 因血小板寿命短 输入后很快破坏 反可促使血栓形成 治疗原则 4 抗血小板聚集 4 1新鲜冻干血浆 含有丰富的凝血因子 尤其是抗凝血酶静脉滴注 可以发生血浆置换 减少凝血因子消耗 降低血小板聚集 4 2低分子右旋糖苷 输入后可以保护血管内皮细胞 使血管内膜光滑 减少血小板凝集也有扩容 治疗原则 5 抗血栓治疗 5 1服用阿司匹林 1978年国外有学者提出凡妊娠期血小板 7 5x109 L予以阿司匹林85mg 日 可使血小板凝集功能恢复正常然而有导致胎儿脑室内出血的危险 也可用抗血栓素 解除血小板聚集 包括阿司匹林50mg 1次 d 双嘧达莫100mg d 氨茶碱0 1 0 2g 次 3次 d前列腺素I2 PGI2 5ng min kg静脉注射 国外处于试用阶段的方法有 前列环素首剂2ng kg min 静脉注射 以后可用8ng kg min 即可抗血小板凝集又可有强烈的舒张平滑肌的作用 治疗原则 5 2潘生丁 有抑制血小板凝集血栓形成的作用 但需与阿斯匹林合用 每日100mg为适量 治疗原则 6氨茶碱 可以通过细胞内环磷酸腺苷的含量 扩张血管并可加强前列环素 PGI2 抑制血小板的作用 口服0 1 0 2 次 3次 d 7白蛋白 可以扩容 改善血液浓缩状态 治疗原则 8 血浆置换疗法能清除患者体内致病因子 补充某些血浆因子 减少血小板凝集 并促进血管内皮恢复 从而使病情得到缓解 对产后 病情无缓解 甚至恶化或者伴多脏器功能衰竭者用该疗法后 均有一定效果 麻醉和终止妊娠的方式 因血小板减少 有局部出血的危险多选择局部或全身麻醉下剖宫产 阴道分娩采用局部浸润麻醉 出现下列情况应当立即终止妊娠 对于孕龄 32周或证明胎肺已成熟 胎儿宫内窘迫 病情恶化或出现DIC HELLP综合征不是剖宫产的指征 确定分娩的病人应当首先考虑阴道分娩 当HELLP综合征诊断成立后 孕周达32 34周 经药物治疗24h应终止妊娠 术后继续治疗 对母儿安全有利 如果病情不重 胎儿不成熟 以促进胎儿肺成熟 可暂时观察治疗 治疗无效时 再终止妊娠 产后处理 产后48h应加强监护 大多HELLP综合征发生于产后48h内 产后运用肾上腺皮质激素制剂和阿斯匹林 可预防HELLP综合征再发生的作用 产后口服避孕药也有预防再次妊娠时HELLP综合征发生的作用 产后处理 产后48h应加强监护 大多HELLP综合征发生于产后48h内 产后运用肾上腺皮质激素制剂和阿斯匹林 可预防HELLP综合征再发生的作用 产后口服避孕药也有预防再次妊娠时HELLP综合征发生的作用 预后 HELLP综合征的恢复时间为4 11天 平均约6 5 当LDH 14