椎基底动脉扩张延长症

椎基底动脉扩张延长症VBD 病因 各种原因导致的椎 基底动脉管腔显著增粗并延长移位 病因未明 总体发生率0 05 4 5 先天性异常 结节性硬化 Marfan综合征 Fabry病 镰状细胞病 弹性假黄瘤 常染色体遗传的多囊肾等 男性 肥胖 高血压 糖尿病 外伤和吸烟可能为其危险因素 病理基础 血管壁 内弹力膜广泛缺陷 中膜网状纤维缺乏 导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张迂曲 高血压能加速这一过程 动脉扩张 血流速减慢以及畸形血管内血流动力学都可促进血栓形成 血栓附壁和脱落等继发性管壁损伤 进一步使管壁失去原有的支撑力 加剧扩张和延长 VBD可能是动脉壁的缺陷 高血压 动脉粥样硬化等多重因素的综合结果 基底动脉正常标准 在桥脑腹侧至鞍上池上方直径约4 5mm 检查方法 CT MRI DSA VBD诊断标准 CT 按长度分4级 以鞍背 鞍上池和第三脑室划分 0级 基底动脉分叉低于或平鞍背水平1级 低于或平鞍上池2级 鞍上池和第三脑室之间3级 达到或高于第三脑室按偏移度分4级 以鞍背和斜坡正中 旁正中 边缘和边缘以外划分 0级 位于鞍背和斜坡正中1级 位于旁正中之间2级 位于旁正中和边缘之间3级 位于边缘以外或桥小脑脚VBD标准 高度 2级 偏移度 2级 直径 4 5mm 诊断标准 MRA 大体表现 管径增粗和各种不同的位移延迟显影 血流减慢和造影剂滞留在脑实质期排除缓慢 诊断标准 DSA 脑梗死 48 主要为后循环供血区梗塞 血流动力学改变 血流滞留于扩张的血管内微栓子形成和脱落 阻塞深穿支延长成角拉长并扭曲动脉分支开口扩张迂曲的椎基底动脉压迫小动脉 深穿支 临床表现 脑出血 发生率低脑出血 11 1000人 年SAH 2 2 1000人 年出血多位于后循环供血区出血多位于扩张动脉发出小血管处个案 梭形动脉瘤样扩张破裂出血 临床表现 脑干压迫症状和颅神经损害直接压迫 III V VII VIII 可以表现为三叉神经痛 面肌痉挛 耳鸣 耳聋 眩晕 孤立性滑车神经麻痹 孤立性展神经麻痹 三叉神经麻痹脑干梗死前庭迷路血供减少脑积水脑脊液出入第三脑室受阻 临床表现 内科治疗以抗凝 抗血小板聚集 控制血压 血糖 调脂等控制危险因素及预防缺血性卒中的发生 当发生急性卒中时应按急性卒中治疗 时间窗内 对VBD所致的急性基底动脉闭塞进行溶栓治疗 并未改善患者的转归 均以死亡而终 血管内治疗部分患者有效 外科治疗缓解其结构压迫 脑积水 治疗 观点1 VBD症状主要与微栓子形成和血液流速减慢引起的脑梗死有关 观点2 脑梗死主要与动脉粥样硬化有关观点3 VBD即使无症状也需长期抗凝治疗以预防脑梗死观点4 VBD发生脑出血的病例不少 抗凝治疗增加脑出血风险 观点5 梭形动脉瘤样扩张行双椎动脉闭塞加后循环血管成形术 有风险 热点 VBD是目前处于研究和探索阶段的脑血管变异性疾病VBD与大脑后循环梗死 脑干受压及动脉粥样硬化之间的联系 预后 不干预3年生存率60 死亡原因 呼吸衰竭 心源性脑缺氧 脑梗死 脑干受压 支气管肺炎 心室