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文档简介

法洛四联症 中国医大附属盛京医院于宪一 最常见的紫绀性先天性心脏病 1 解剖特点四联症肺动脉狭窄主动脉骑跨室间隔缺损右心室肥大 2 血流动力学 1 右左分流肺动脉狭窄右室压增加 2 紫绀肺动脉狭窄右向左分流血氧含量降低肺动脉狭窄肺血流量减少氧交换减少血氧含量减低 3 右室肥大肺动脉狭窄右室后负荷增加右室代偿性肥大 4 血液黏度增加缺氧代偿性RBC增加 3 临床表现 1 症状 青紫 通常生后6个月出现 蹲踞现象 缺氧发作突然发作 紫绀加重呼吸困难 抽搐意识障碍 昏迷 死亡 2 体征 生长发育迟缓 紫绀 杵状指趾 心前区略隆起 部分患儿有收缩期细震颤 心界大小基本正常 胸骨左缘2 4肋间III级左右喷射性收缩期杂音 右室流出道狭窄 P2减弱或消失 4 X ray 肺动脉段凹陷 心尖圆钝上翘靴状心 肺纹理减少 5 ECG右心室肥大Tv1直立V1R qR Rs 6 超声心动图 主动脉扩张 骑跨在室间隔上 室间隔中断 右室流出道狭窄或肺动脉狭窄 右室壁增厚 内径增大 可见湍流信号从右室到主动脉 7 心导管检查 股动脉氧含量减低 右室压增加 肺动脉压减低 导管尖端从右室进入骑跨的主动脉 选择性右室造影显示狭窄的肺动脉和骑跨的主动脉 连续测量肺动脉压力 8 实验室检查 血红蛋白增加 红细胞增加 血黏度增加 先天性心脏病的并发症 反复呼吸道感染respiratoryinfection充血性心力衰竭congestiveheartfailure感染性心内膜炎infectiveendocarditis脑血栓cerebralthrombosis脑脓肿brainabscess咯血hemoptysis 先天性心脏病的治疗 1 一般治疗Generaltreatment限制活动limitedexercises积极控制感染controlinfectionactively控制心力衰竭controlheartfailure防止脱水preventdehydration 2 缺氧发作的处理吸氧胸膝卧位镇静剂 吗啡Morphine0 1mg kgiH 1受体阻断剂 心得安0 1mg kgiV 纠正酸中毒 3 介入治疗 Interventionalcatheterization PDAASDVSD4 手术治疗Operation 动脉
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